Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Пигментный гепатоз синдром жильбера

Паренхиматозная (печеночная) желтуха

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Патологию, при которой повреждаются гепатоциты и желчные капилляры, называют печеночной (паренхиматозной) желтухой. Как следствие, повышается уровень билирубина (пигмент печени) в крови из-за того, что печеночные клетки не способны его связывать и выводить из организма. Паренхиматозная желтуха проявляется окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек в жёлтый цвет. Патологию провоцируют заболевания печени с острым или хроническим течением (в том числе лекарственный гепатит).

загрузка...

Печеночная желтуха проявляется выраженными симптомами, поэтому её легко диагностировать. Главное, правильно определить её разновидность и начать лечение.

Факторы риска развития желтухи

Медики выделяют 3 вида желтухи, в зависимости от факторов и механизма её развития:

  • Печеночно-клеточная.
  • Холестатическая.
  • Энзимопатическая.

В большинстве случаев встречается первый вариант патологии. Она возникает из-за того, что нарушается проницаемость или целостность оболочек печеночных клеток и связанный билирубин поступает в кровоток.

Причины печеночно-клеточной паренхиматозной желтухи:

  • Вирусные гепатиты.
  • Токсическое повреждение железы.
  • Аутоиммунные гепатиты (разрушение органа собственным иммунитетом).
  • Пигментный цирроз (нарушение обмена железа).
  • Гепатоцеребральная дистрофия (нарушение метаболизма меди).
  • Болезнь Филатова.
  • ЦМВ-инфекция (цитомегаловирусная).
  • Инфекционное заболевание, которые провоцируют лептоспиры (бактерии).
  • Цирроз разной этиологии.
  • Гепатома (злокачественное образование, развивающееся из клеток печени).

Когда нарушается образование мицелл желчных кислот, а печёночный секрет (желчь) выделяется из клеток печени или внутрипеченочных желчных ходов, то речь идёт о холестатической желтухе.

Патологию провоцируют следующие факторы:

  • Закупорка желчных путей.
  • Желчные конкременты.
  • Нарушение вывода желчи, повреждение гепатоцитов, развитие печеночной недостаточности.
  • Сужение просвета желчных ходов после операции.
  • Раковая опухоль на головке поджелудочной железы, в желчных путях или на Фатеровом соске.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Алкогольный гепатит.
  • Лимфома (онкологическая болезнь лимфатической ткани).
  • Токсическое поражение железы.
  • Внутрипеченочный холестаз беременных.
  • Инфекции бактериального происхождение и сепсис.
  • Амилоидная дистрофия (отложение в тканях амилоида).

Энизимопатическая желтуха возникает вследствие того, что снижается активность ферментов, которые отвечают за расщепление билирубина. Патология бывает врождённой и приобретённой. К первичной энзимопатии относят следующие заболевания:

  • Семейная негемолитическая желтуха.
  • Синдром Дабина-Джонсона.
  • Наследственная неконъюгированная гипербилирубинемия.
  • Врождённый пигментный гепатоз.

Приобретённая недостаточность ферментов возникает вследствие инфекционных заболеваний печени, токсического поражения железы или аутоиммунных болезней.

загрузка...

Стадии желтухи

Характер и выраженность патологии зависят от степени поражения печени и количества повреждённых клеток.

Медики выделяют следующие стадии желтушного синдрома:

  1. Преджелтушный. Повреждаются мембраны гепатоцитов, повышается их проницаемость, в кровоток выходят компоненты их цитоплазмы. При этом повышается количество ферментов печени, уменьшается выработка связанного билирубина. Под влиянием этих процессов снижается уровень стеркобилиногена (фекальный уробилиноген) в испражнениях.
  2. Печеночная желтуха на второй стадии прогрессирует. Поражение клеток паренхимы печени увеличивается, повышается концентрация связанного билирубина, а также компонентов желчи в крови. Как следствие, у пациентов диагностируют билирубинемию и холемию (накопление билирубина, желчных кислот).
  3. На последней стадии повышается концентрация несвязанного билирубина из-за того, что снижается активность ферментов печени и нарушается его транспортировка в печеночные клетки. При этом уровень связанного билирубина снижается. Кроме того, уменьшается количество фекального стеркобилиногена в каловых массах и уробилиногена в моче. Как следствие, нарастает холемия, а печень перестаёт нормально выполнять свои функции, что приводит к различным тяжёлым патологиям, вплоть до смерти.

Важно вовремя выявить признаки патологии и начать лечение.

Третья стадия желтухи самая опасная, так как повышается вероятность дисфункции печени и желчного пузыря. А это грозит интоксикацией и повреждением нервной системы.

Симптоматика

Симптомы паренхиматозной желтухи зависят от вида патологии.

загрузка...

Печёночно-клеточный вариант имеет следующие проявления:

  • окрашивание кожи в ярко-красный цвет с оранжевым оттенком;
  • гепатомегалия (увеличение размера печени);
  • спленомегалия (увеличение размера селезёнки);
  • проявляются признаки функциональной недостаточности печени (диффузное поражение тканей головного мозга, кровоизлияния разной степени тяжести);
  • телеангиэктазии (расширенные внутрикожные капилляры), пальмарная эритема (симметричное пятнистое покраснение ладоней);
  • дискомфорт справа под рёбрами;
  • лихорадка, озноб;
  • снижение аппетита;
  • частые головные боли;
  • зуд под кожей;
  • миалгия (болят мышцы), артралгия (боль в суставах);
  • тошнота.

На фоне этих изменений у пациента снижается настроение, появляется равнодушие ко всему происходящему. Кроме того, печеночно-клеточная желтуха грозит расширением подкожных вен брюшной полости, асцитом (брюшная водянка), варикозным поражением вен пищевода и т. д. При этом варианте патологии каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет достаточно редко.

Лабораторное исследование крови показывает, что повышается концентрация связанного билирубина, увеличивается активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (внутриклеточные ферменты). Также у пациента возникает диспротеинемия, при которой нарушается нормальное количественное соотношение между фракциями белков крови. При этом в моче обнаруживают билирубин и повышенный уровень уробилиногена, а в каловых массах концентрация стеркобилина снижается. Тогда моча темнеет, а кал становится светлым.

При холестатической желтухе наблюдаются следующие симптомы:

  • зуд на коже, который может проявляться ещё до того, как наружные покровы и слизистые оболочки окрасятся в жёлтый цвет;
  • возрастает активность щелочной фосфатазы и других индикаторов холестаза;
  • увеличивается количество связанного и несвязанного билирубина, при этом снижается или полностью отсутствуют уробилиновые тела в испражнениях.

При энзимопатической форме патологии проявляется длительная или перемежающаяся желтуха, при этом отсутствуют симптомы гемолиза (разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина) и холестаза (уменьшение или прекращение поступления желчи в 12-перстную кишку).

При семейной негемолитической желтухе проявляется недостаток фермента, который отвечает за детоксикацию билирубина в железе. Кожа, а также слизистые окрашиваются в жёлтый цвет во время пубертатного периода. Желтуха становится более выраженной после физических или умственных перегрузок, а также во время развития инфекционных болезней. У некоторых пациентов возникает боль справа под рёбрами, астения (психическая раздражительность, перепады настроения, снижение работоспособности, чувствительность к яркому свету и т. д.).

От синдрома Дабина-Джонсона чаще страдают молодые мужчины. Патология сопровождается нарушением выведения билирубина из печёночных клеток и возвращением его в кровоток. У пациентов повышается концентрация связанного билирубина. От больных поступают жалобы на боль в животе неясной локализации, тошноту, изжогу, ощущение переполненности желудка и т. д. Иногда патология имеет скрытое течение.

Врождённый пигментный гепатоз проявляется подобными симптомами, но при этом менее выражены расстройства выделения билирубина.

Диагностика желтухи

Появление паренхиматозных желтух свидетельствует о развитии серьёзной болезни. А это весомый повод для того, чтобы обратиться к врачу и провести всестороннее обследование.

При подозрении на желтуху пациентам назначают следующие исследования:

  • Клинический анализ крови.
  • Биохимия крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Физическое, химическое, микроскопическое исследование кала.
  • УЗИ печени, органов брюшного пространства.

Если вышеописанные способы не помогли установить точный диагноз, то врач назначает биопсию (забор фрагментов тканей печени). Этот метод диагностики применяют, если патология имеет скрытое течение.

Печеночная желтуха – это важный синдром при заболеваниях печени, поэтому необходимо определить вид патологии, чтобы составить схему терапии.

Дифференциальная диагностика желтух с учётом механизма зарождения, развития болезни и отдельных её симптомов:

Симптомы и показатели Гемолитическая желтуха Печеночная желтуха Механическая желтуха
Факторы развития Разрушение эритроцитов внутри клеток или сосудов, инфаркты разных органов (как правило, лёгких), крупные гематомы Гепатит, цирроз, семейная негемолитическая желтуха и т. д. ЖКБ (камни в желчном пузыре), опухоли или сужение участка в области ворот печени, новообразования на поджелудочной железе или большом дуоденальном сосочке и т. д.
Цвет кожи Бледно-жёлтый Жёлто-оранжевый Зеленоватый
Зуд кожных покровов Нет Умеренный зуд у некоторых пациентов Сильный зуд
Габариты печени Нормальные Гепатомегалия Гепатомегалия
Уровень билирубина Повышена концентрация несвязанного билирубина Увеличение количества связанного, несвязанного билирубина Высокая концентрация связанного билирубина
Уровень АЛТ, АСТ В норме Повышен Нормальный или незначительно повышен
Концентрация холестерина Нормальная Низкая Повышенная
Активность щелочной фосфатазы Нормальная Нормальная или незначительно повышена Значительное увеличение
Уровень гамма-глутамитранспептидаза Нормальный Незначительно повышен Увеличен
Цвет мочи Тёмная Тёмная Тёмная
Наличие уробилина в моче Повышен Повышен Нет
Билирубин в урине Нет Повышен Увеличен
Оттенок кала Тёмный Лёгкое осветление Обесцвечен
Присутствие стеркобилина в кале Повышен Низкий уровень Отсутствует

Дифференциальная диагностика имеет важное значение, так как помогает определить схему терапии, а также избежать опасных осложнений.

Методы лечения

При появлении симптомов заболевания следует обратиться к педиатру или терапевту. Эти специалисты проведут обследование и направят больного к врачам более узкого профиля (инфекционист, гепатолог, онколог, хирург, нарколог, акушер-гинеколог). Иногда не обойтись без консультации генетика. При появлении признаков печеночной энцефалопатии следует обратиться к неврологу.

Лечение паренхиматозной желтухи зависит от стадии патологии и причины. Большинство врачей назначают препараты, которые разрушают и ускоряют естественный вывод избыточного билирубина из организма.

При отсутствии эффекта врач назначает светотерапию. Под воздействием ультрафиолетового излучения молекулы билирубина разрушаются, а потом выводятся наружу.

Важно устранить причину желтухи. Для этой цели при вирусном гепатите назначают препараты на основе интерферона (Виферон, Альфаферон), при аутоиммунном поражении иммуносупрессоры, угнетающие иммунитет (Азатиоприн, Преднизолон). Антидоты применяют для нейтрализации некоторых токсинов. Так, при повышении дозировки Парацетамола назначают N-ацетилцистеин, а при отравлении метанолом или этиленгликолем – этиловый спирт.

Для нормализации метаболизма используют витамины В, С, аминокислоты, липоевую кислоту. Для компенсации дефицита кальция и витамина Д применяют таблетированные формы препаратов (например, глюконат кальция), а также ультрафиолетовое лечение. Для восстановления структуры печени назначают гепатопротекторы: Силимарин, Гептрал, Метионин, Урсодезоксихолиевую кислоту, витамины В.

Пациентам важно знать, что при паренхиматозной желтухе запрещено лечиться в санаториях.

В комплексной терапии желтушного синдрома применяется диета. Рекомендуется отказаться от жирной, жареной пищи. Категорически противопоказаны спиртные напитки. Подробнее о правилах питания проконсультирует лечащий врач.

При длительном терапевтическом курсе повышается вероятность потемнения мочи, окрашивания кожи в зеленоватый оттенок, общей слабости и т. д.

Если пациент ранее страдал от заболеваний печени с хроническим течением, то желтуха только усугубит его состояние. В таком случае существует угроза серьёзных последствий, вплоть до летального исхода. Поэтому важно вовремя выявить симптомы недуга и обратиться к врачу, который выявит причину, вид патологии, её стадию, а также определит схему лечения. Пациент должен соблюдать рекомендации медиков, чтобы ускорить выздоровление.

Пигментный гепатоз

  • 1 Общая информация
  • 2 Причины патологии
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Методы диагностики пигментных гепатозов
    • 4.1 Дифференциальная диагностика
  • 5 Методы лечения
  • 6 Прогноз и профилактика

Из-за некоторых генетических отклонений, передающихся по наследству, нарушается обмен билирубина ― продукта распада гемоглобина, и возникают пигментные гепатозы. Особенность этих заболеваний в возникновении желтухи при отсутствии любых повреждений, вирусных или инфекционных болезней печени. В зависимости от специфики нарушения билирубинового обмена различают несколько видов болезни.

Пигментные гепатозы — наследственная болезнь, которой характерная частая желтушность.

Общая информация

При пигментном гепатозе у человека развивается желтуха, а строение и функционирование печени остается в норме.

Длительность жизни эритроцитов (красных кровяных телец) составляет 120 суток. После этого срока кровяные тела распадаются и выводятся из организма. Одним из продуктов их распада является билирубин, который может быть прямым и непрямым. Это вещество захватывается и перерабатывается печенью, после чего выводится в составе желчи в кишечник. Если этот процесс на каком-то этапе нарушается, то в крови остается не переработанный печенью билирубин. В результате кожа человека приобретает желтый оттенок.

Вернуться к оглавлению

Причины патологии

Причина пигментных гепатозов ― наследственные сбои в процессе переработки печенью билирубина. Различают 4 вида заболевания, в зависимости от этиологических особенностей:

  • Синдром Жильбера. Пигментный гепатоз развивается из-за недостатка глюкоронилтрансферазы — вещества, необходимого для захвата и выведения билирубина из крови. Характеризуется повышенным уровнем билирубина в крови и желтушностью кожного покрова.
  • Синдром Криглера-Найяра. В этом случае фермента глюкоронилтрансфераза в организме нет и содержание несвязанного билирубина в крови особенно высокое.
  • Синдром Дабина-Джонсона. Этот вид болезни возникает, если связанный с глюкуроновой кислотой билирубин отправляется обратно в кровь, а не в желчь.
  • Синдром Ротора. Это наследственно заболевание развивается по той же причине, что и синдром Дабина-Джонсона, но проявляется значительно слабее.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина

Симптомы пигментных гепатозов в зависимости от особенностей обмена билирубина:

Пигментный гепатоз будет изнемогать болями в печени, пожелтением кожи, сбоем секреции желчи.

  • Гепатоз Жильбера. Пациент жалуется на тупую боль в правой части живота. Кожные покровы желтого цвета. У пациента диагностируется умеренное увеличение печени.
  • Болезнь Криглера-Найяра. Заболевание диагностируют у детей сразу после рождения, встречается редко. Проявляется интенсивной желтухой. При тяжелой форме патологии в результате отравления организма происходит поражение ЦНС и младенец умирает. Легкая форма проявляется только умеренным пожелтением кожи.
  • Гепатоз Дубина-Джонсона. Яркий признак болезни ― желтые склеры. Этот признак усиливается у женщин во время беременности или из-за приема пероральных контрацептивов. Нарушатся секреция желчи.
  • Болезнь Ротора. Проявляется желтушностью склер.

В целом при пигментном гепатозе могут возникать такие симптомы:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • Желтуха разной интенсивности, иктеричность склер, зуд кожи.
  • У пациента диагностируют астенический синдром. Человек страдает головокружениями, быстро устает.
  • Нарушение сна.
  • Развивается диспепсия. Пациент жалуется на тошноту, плохой аппетит, нарушение работы кишечника (запоры, диареи).
  • Тупая боль и чувство тяжести в области печени.
  • Увеличение размеров печени и селезенки.
  • Моча становится темного цвета.

Для постановки диагноза важно уточнить наличие желтухи у родственников пациента.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики пигментных гепатозов

Основная задача диагностики ― выявить истинную причину желтухи, отличить гепатоз от ряда других патологий, сопровождающихся пожелтением кожи. Для этого:

  • Проводят биохимический анализ крови для выявления уровня билирубина в крови.
  • Собирают анамнез. Уточняются все имеющиеся симптомы и их связь с питанием и стрессами, наличие симптомов, характерных для гепатита. Изучается генетический фон человека.
  • Проводится исследование на выявление вирусного гепатита.
  • С помощью УЗИ определяется размер и общее состояние печени и селезенки.
  • Выявляется наличие HBsAg и HCV в крови, а также антител к этим веществам. Возможно проведение биопсии печени для подтверждения диагноза.

Вернуться к оглавлению

Дифференциальная диагностика

Пигментные гепатозы важно отличить от:

  • вирусного гепатита в хронической или острой форме;
  • цирроза печени;
  • гемолитической анемии;
  • хронического персистирующего гепатита, который слабо себя проявляет, из-за чего диагноз поставить сложно.

Вернуться к оглавлению

Методы лечения

Пигментный гепатоз потребует соблюдения диеты, профилактического посещения врача т.к. это врождённая болезнь.

Люди с наследственным пигментным гепатозом должны беречь свое здоровье, избегать физических и психических нагрузок и с этим учетом выбирать место работы. Нужно следить за разнообразием рациона, 2 раза в год проходить курс витаминотерапии (особенный акцент делать на витамины группы В). Требуется постоянно придерживаться диеты (стол № 5), что подразумевает отказ от алкогольных напитков, жирных, кислых, жареных блюд, свежей выпечки, кофе, чая и т. д. По назначению врача проводится лечение гепатопротекторными препаратами (3―4 курса в год по 1 месяцу).

Лечение некоторых видов болезни имеет свои особенности:

  • Гепатоз Жильбера относят к заболеваниям, не требующим серьезной терапии. В этом случае даже без лечения у пациента нормализуется обмен билирубина самостоятельно. Иногда назначается прием фенобарбитала для снижения уровня билирубина в крови. Как показывают исследования, на течение болезни этот метод не влияет, но негативно сказывается на моральном состоянии человека. Пациент, вынужденный всю жизнь принимать лекарство, считает себя очень больным и на этой почве у него развивается депрессия.
  • Гепатоз Криглера-Найяра. 1-й тип болезни требует применения фототерапии и переливания крови. При 2-м типе назначаются препараты с фенобарбиталом, нечастая фототерапия. Младенцев рекомендуется переводить на молочные смеси, если обнаружена желтуха грудного молока.

Лечение пигментного гепатоза проводится только по назначению врача после проведения диагностики.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Предупредить наследственные пигментные гепатозы невозможно, профилактические средства отсутствуют. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Пациенты живут полноценной жизнью, неудобство может доставлять только желтый цвет кожи и склер, но к этому привыкают. Неблагоприятный прогноз при гепатозе Криглера-Найяра. Из-за большого количества билирубина в крови возникает сильная интоксикация, что негативно сказывается на организме в целом, и на головном мозге в частности. В этом случае смерть наступает еще в раннем детстве.