Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Болезнь жильбера что это такое

Клиническая картина желтушного синдрома

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Желтуха – значительное повышение уровня компонента билирубина в кровиу взрослых и детей, которое проявляется в приобретении желтого оттенка кожными покровами, слизистыми оболочками и склерами глаз. Является не самостоятельным заболеванием, а симптомом нарушений в организме.

загрузка...

Билирубин – это желтый пигмент, выделяющийся в результате разрушения эритроцитов в организме. Клетка эритроцита разрушается, и в кровь выбрасывается компонент билирубин.

Как правило, печень нейтрализует и выводит его из организма в виде желчи. Однако при нарушении обменных процессов это может привести к желтушному синдрому.

При диагнозе «желтуха» симптомы пожелтения кожи и слизистых обусловлены увеличением скорости разрушения эритроцитов (гемолиз), подавляющим способность печени нейтрализовать вредоносные клетки. Как определить желтуху, мы рассмотрим далее в статье.

Причины желтушного синдрома

В основном таким недугом страдают новорожденные дети. Но нередки случаи проявления заболевания и у взрослых.

Желтуха чаще всего возникает как проявление множества заболеваний печени, которое вызывает чрезмерное насыщение крови билирубином и мешает выведению избыточных клеток из организма.

Возможные причины проявления желтушного симптома у взрослых:

  • алкогользаболевание печени из-за чрезмерного употребления алкоголя;
  • гепатит;
  • закупоривание желчных протоков (тонкие трубки, по которым транспортируется желчь из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник). Иногда они засоряются камнями, вызывая переизбыток билирубина. Распространено среди взрослых людей;
  • рак поджелудочной железы. Раковая опухоль способна блокировать желчный проток, вызывая признаки желтухи;
  • избыточное употребление антибиотиков, таких как Пенициллин, противозачаточных таблеток и стероидов, Парацетамола и т.д.;
  • печеньострое воспаление печени – может нарушить способность печени фильтровать и нейтрализовать билирубин;
  • воспаление желчных протоков – может предотвратить секрецию желчи и выведение билирубина;
  • гемолитическая анемия, при которой увеличивается выделение билирубина,также провоцирует симптомы желтухи;
  • синдром Жильбера – это наследственное заболевание, снижающее способность ферментов (биомолекул, которые провоцируют химические реакции между веществами) к выведению желчи;
  • холестаз – это состояние, при котором отток желчи из печени прерывается. Желчь, содержащая билирубин, остается в печени, а не экскретируется;
  • синдром Дабина-Джонсонасиндром Криглера-Найяра– наследственное заболевание, нарушающее выделение определенного фермента, ответственный за обработку билирубина;
  • синдром Дабина-Джонсона – это наследственное заболевание в виде хронической желтухи, которое предотвращает выведение билирубина из секретируемых клеток печени;
  • безобидная форма желтухи у взрослых, при которой пожелтение кожи – результат избытка бета-каротина. Обычно проявляется при употреблении большого количества моркови, тыквы или дыни.

Симптоматика желтушного синдрома

Основные симптомы желтухи – появление желтоватого оттенка белой области глаз и кожи, а также приобретение мочой темного цвета. Увеличение билирубина в крови можно обнаружить путем медицинского обследования. Наличие желтизны оболочки глаза у взрослых указывает на высокую концентрацию билирубина в организме – не менее 3 мг/дл.

билирубинОднако необходимо быть внимательным к возможным осложнениям. Гипербилирубинемия происходит за счет увеличения неконъюгированной фракции. В этом случае билирубин активно накапливается в сером веществе ЦНС, чтов итоге может привести к кретинизму.

загрузка...

В зависимости от степени воздействия последствия варьируются от клинически малозаметных проявлений до серьезных повреждений и даже смерти.

Признаки желтухи подразделяют на три категории, в зависимости от того, какая часть физиологического механизма повреждена.

Категория

Причины

Симптомы

загрузка...
Печеночно-клеточная (гепатоцеллюлярная) Заболевания (вирусные, алкогольные) печени или ее травмы
  • болезненные ощущения в области  печени;
  • желтоватый цвет кожи, слизистых оболочек и склер;
  • гинекомастия (при циррозе);
  • высокий уровень билирубина в крови.
Надпеченочная (гемолитическая) Гемолиз (ускоренное разрушение эритроцитов – красных кровяных телец), ведет к увеличению выработки билирубина
  • бледно-желтая кожа;
  • желтоватые белки глаз;
  • высокий уровень билирубина;
  • несильное увеличение печени и селезенки.

 

Подпеченочная

(обтурационная;

механическая)

 

Непроходимость желчных путей (система каналов, которая несет желчь из печени в желчный пузырь и тонкую кишку), что задерживает желчь в печени
  • темного цвета моча;
  • тошнота, рвота;
  • бледный стул;
  • желтая окраска кожи и глаз;
  • зуд кожи;
  • лихорадка;
  • острая боль в подреберье, отдающая под правую лопатку;
  • утрата аппетита;
  • аугментация желчного пузыря.

Симптомы желтухичасто наблюдаются у новорожденных детей в первые 1-2 недели жизни. Это распространенное состояние, которым страдают более 50% новорожденных, особенно недоношенные дети (мальчики чаще, чем девочки).

Младенческая желтуха редко бывает причиной тревоги и, как правило, проходит самостоятельно. Однако в некоторых случаях желтуха у ребенкаможет привести к повреждению мозга и даже смерти.Вовремя распознать признаки патологических форм желтухи новорожденных не всегда удается.

желтухаУ ребенка желтуха чаще всего возникает вследствие физиологического избытка билирубина. Гемоглобин (красные кровяные клетки) матери, обеспечивающие в матке снабжение кислородом ребенка, после рождения в кровималыша за ненадобностью начинают активно распадаться.

Это провоцирует повышение уровня билирубина в детскоморганизме,а недоразвитая печень ребенкане может своевременно отфильтровывать и выводитьизбыточную желчь из организма. Это считается нормальным физиологическим состоянием у новорожденных детей.

В некоторых случаях признаки желтухи у детей могут быть вызваны одним из нескольких базовых расстройств:

  • сепсис – заражение крови;
  • резус-конфликт. Когда мать и ребенок имеют разные типы крови, антитела матери атакуют красные кровяные клетки ребенка;
  • инфекцияферментная недостаточность;
  • бактериальные или вирусные инфекции;
  • гипотиреоз – нарушения в работе щитовидной железы у ребенка;
  • преждевременные роды. У недоношенных детей слабо развита печень и реже происходит дефекация, что вызывает медленную фильтрацию и выведение билирубина. В связи с этим и проявляется желтуха;
  • отсутствие грудного вскармливания. Дети, которые не получают достаточно питательных веществ и калорий из грудного молока, чаще страдают желтухой;
  • синяки при рождении. Эритроциты в крови разрушаются быстрее, что приводит к повышению уровня билирубина.

Наиболее распространенные симптомы – желтуха (желтый цвет кожи и белков глаз) и темная моча. Обычно пожелтение у ребенка начинается с головы, а после распространяется на грудь, живот, руки и ноги и довольно быстро проходит.

Однако стоит помнить, что этот симптом может быть признаком патологической желтухи у ребенка (симптомы в этом случае усиливаются, и длительное время не проходят), которая может нанести значительный вред организму младенца.

Поэтому крайне важно вовремя проконсультироваться со специалистом и приступить к лечению заболеваний, вызвавших желтушный синдром.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера имеет несколько других названий, под которыми его могут диагностировать. Его также называют простой семейной холемией, конституциональной гипербулирубинемией, идиопатической неконъюгированной гипербилирубинемией и негемолитической семейной желтухой. Рассмотрим подробнее этот недуг.

Что это такое

Доказанной самой распространенной формой развития синдром Жильбера является наследственность. Генетическая мутация передается от родителей к их ребенку.

Непосредственно провоцирует болезнь маленькое количество глюкуронилтрансферазы. Этот элемент напрямую участвует в обмене билирубина — желчного пигмента, являющегося одним из главных компонентов желчи в человеческом организме. Часто развивается желтуха.
синдром жильбера что это

Согласно Международному определению классификации заболеваний 10 пересмотра (МКБ 10) синдром Жильбера относится к классу Болезней эндокринного типа и нарушения обмена веществ, группе Нарушения обмена веществ, имея код Е80.4.

Первое описание данной болезни было сделано совершенно недавно — только в 1901 году, когда известный французский врач, в честь которого и назвали синдром, впервые диагностировал его хроническую форму.

При появлении подозрений на синдром Жильбера надо прийти к гастроэнтерологу или же врачу гепатологу. Направить на консультацию к этим специалистам может также терапевт после осмотра больного и оценке полученных результатов анализов.

Пары, что имеют первого малыша с синдромом Жильбера, при повторной беременности должны проконсультироваться с генетиком. Это касается также тех людей, у которых одному из родственников подтвердили данную болезнь. Если заболевание есть у матери ребенка, то на плод это никак не повлияет — беременность пройдет без осложнений для ребенка.

Наибольший риск в том, что же беременной женщине нельзя принимать определенные виды лекарственных средств, чтобы не повредить свою печень и не ухудшить собственное состояние здоровья.

Синдром Жильбера никак не препятствует прохождению срочной службы. При этом призывнику должны быть сделаны хорошие условия, чтобы его общее состояние не ухудшалось. Поэтому зачастую такие солдаты проводят свою службу в штабе, имея при этом ограниченные физические нагрузки. Что касается учебы в высших военных профессиональных учреждениях, то синдром Жильбера является противопоказанием к вступлению в них. Если при медицинском обследовании будет выявлена такая патология, человек не будет допущен к сдаче экзаменов.

Причины

Что происходит с организмом, пораженный этим синдромом? Когда глюкуронилтрансферазы недостаточно, то повышается билирубин в крови, что приводит к основному симптому синдрома Жильбера – желтушности кожы, а также и глазных склер. причины синдрома жильбера

Всего измененный ген встречается лишь в 1-5% населения планеты. Но далеко не все его носители подвергаются возникновению заболевания. Среди европейцев синдром распространен в 2-5% населения, в азиатской части мира он охватывает 3% людей, а в Африке – почти 36% жителей.

На данный момент ученые уверены в существовании не менее двух форм этого заболевания, что связанно с причинами запуска механизма. Первая форма характеризуется снижением клиренса билирубина на фоне гемолиза (иногда скрытого) – разрушения эритроцитов в крови с выделением в окружающую среду гемоглобина. Вторая форма возникает без запуска процесса гемолиза.

Симптоматика

Из-за того, что природа возникновения синдрома Жильбера является генетической, каким-либо образом предупредить ее начало невозможно. Данное заболевание не является опасным, если больной всегда находится под контролем у врача. Даже при страховании жизни людей, у которых подтверждена эта болезнь, относят к обычной группе риска.

Первое описание симптомов после длительных наблюдений за пациентами с интермиттирующей желтухой сделал французский врач Огюст Жильбер. На рубеже XIX и XX веков его заинтересовала семья, каждый член которой обладал желтушностью кожи и склер глаз. Данный симптом у них проявлялся в разной степени выраженности и с разной периодичностью. симптомы синдрома жильбера

 

Со временем внимание врача привлекли и некоторых другие жалобы нейровегетативного характера, которые проявлялись лишь у трети больных:

  • общая слабость и повышенная утомляемость;
  • излишнее потоотделение;
  • головные боли;
  • изменение настроения.

Кроме общих симптомов, Жильбером были также отмечены признаки болезни, касающиеся непосредственно гастроэнтерологии:

  • болезненные ощущения в районе живота;
  • тяжесть в правом подреберье – месте расположения печени;
  • тошнота и рвота;
  • изжога.

Вследствие длительных наблюдений и применении некоторых провокационных проб французский ученый пришел к выводу о том, что на болезнь влияет гендерный и наследственный факторы. У мужчин развитие симптомов встречается намного чаще, нежели у женщин.

В этом видео вам наглядно покажут, как протекает синдром Жильбера и как с ним бороться, если это возможно.

Диагностика

Зачастую клинические факторы, характеризующие синдром Жильбера, проявляются не в детском возрасте, а с наступлением двадцатилетнего возраста больного. Очень часто больной может даже не думать о наличии у него этого заболевания. Поэтому нередки случаи, когда человек узнает о болезни после обследования, связанного с другими заболеваниями.

При опросе врач зачастую отмечает указания в анамнезе на периодическую желтушность после физического нагрузок, некоторых инфекционных болезней, голодания или чрезмерного употребления определенных продуктов. Осмотр подтверждает в разной степени выражения желтушность кожи да оболочек слизистых. диагностика болезни жильбера

После физикального обследования врач зачастую назначает дополнительные лабораторные методы диагностики. Некоторые из них являются обязательными, другие же рекомендуется провести на основании определенных показаний. К обязательным методам исследования можно отнести:

  • общие анализы крови и мочи;
  • определение уровня билирубина;
  • проба с голоданием, фенобарбиталом и никотиновой кислотой;
  • анализ каловых масс;
  • анализ ДНК;
  • определение ферментов печени.

Проба с голоданием представляет собой специальное исследование, при котором больной человек на протяжении 2 суток получает еду, энергетическая ценность которой не превышает 400 килокалорий. Во время этого периода и за двое суток после него проводят анализ на определение уровня билирубина. Если он поднимается на 50-100%, исследование подтверждает болезнь.

Проба с фенобарбиталом является положительной, когда при приеме этого препарата уровень билирубина снижается. В то время при введении в кровоток человека никотиновой кислоты уровень данного фермента при синдроме Жильбера должен повыситься.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Среди инструментальных методов обследования применяют только УЗИ диагностирование брюшной полости. При этом определяют их форму, размеры и структуру. Изредка для полного исключения прочих диагнозов может быть рекомендовано проведение чрезкожной биопсии печени.

В некоторых случаях больному советуют провести консультации у терапевта и генетика. Дифференциальную диагностику синдрома Жильбера проводят с рядом других болезней печени.

Лечение

Из-за того, что основой заболевания являются индивидуальные особенности организма, вызванные изменением генов в ДНК, особой методики лечения не существует. Врачи рекомендуют придерживаться определенных правил, которые позволяют поддерживать состояние здоровья в норме:

  • соблюдение здорового образа жизни;
  • повышение иммунитета;
  • умеренное употребление воды;
  • отсутствие голодания;
  • недолгое нахождение под солнечными лучами;
  • контроль физических нагрузок;
  • соблюдение диеты №5.

Для понижения уровня билирубина может быть назначен Фенобарбитал. Курс лечения им составляет не более 2 недель. Одноразовая доза зависит от индивидуальных особенностей организма, и может составлять от 0,05 до 0,2 грамм. лечение синдрома жильбера

В зависимости от показателей обследования, врач может рекомендовать выведение билирубина, связывание ферментов, которые уже циркулируют в кровотоке и их разрушение. Для этого можно принимать активированный уголь, вводить в кровоток альбумин и осуществлять воздействие фототерапией соответственно.

В некоторых случаях показан прием гепатопротекторов, желчегонных препаратов, а также применение процедуры переливания крови.

Диета

Одним из очень важных частей лечения синдрома Жильбера является специальное диетическое питание. Рацион и режим питания человека должен быть тщательно продуман. питание при синдроме жильбера

Вот несколько рекомендаций к питанию:

  1. Хлеб рекомендуется употреблять немного подсушенным или вчерашнего приготовления. Лучше всего при этом выбирать ржаные или пшеничные хлебобулочные изделия.
  2. Печенье стоит есть приготовленный не из сдобного теста.
  3. Супы можно употреблять молочные или овощные. Для их приготовления следует использовать различные крупы или макаронные изделия.
  4. Мясные и рыбные изделия следует выбирать только нежирных сортов. Блюда из этих продуктов должны быть отварными или запеченными.
  5. Запрещается употреблять жареную пищу.
  6. Сосиски лучше всего выбирать молочных сортов.
  7. Все фрукты и все овощи разрешено употреблять. Это также касается консервированного горошка и квашеной капусты.
  8. Каши приготавливать следует таким образом, чтобы они были рассыпчатыми. Лучше всего предпочтений отдавать гречке или овсянке.
  9. В качестве дополнения к основному блюду можно есть всего одно яйцо в день.
  10. Среди ягод можно употреблять все, кроме очень кислых. Из них можно готовить кисели, компоты, варенье.
  11. Мед и сахар тоже не запрещены.
  12. Разрешается употреблять творог низкой жирности, сгущенное молоко, небольшие порции сметаны, а также неострые твердые сыры.
  13. Полностью надо исключить прием спиртных напитков.
  14. Нельзя использовать любые бульоны на грибах, рыбе или мясе.
  15. Щавель, грибы, зеленый лук, шпинат и редис относятся к запрещенным продуктам.
  16. Жирные сорта мыса и рыбы неблагоприятно влияют на общее состояние здоровья человека.
  17. Крема, шоколадные изделия, мороженое и слишком холодные напитки также не стоит употреблять.
  18. Маринованные овощи, консервы и копченые продукты могут негативно сказаться на состоянии печени.
  19. Голодание также является под строгим запретом.

Если своевременно поставить диагноз синдрома Жильбера, а также тщательно относиться к выполнению всех рекомендаций врачей, никаких проблем данная болезнь не принесет. Она не способна влиять на изменение продолжительности жизни, если больной человек не провоцирует ухудшение своего собственного здоровья.