Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Билиарный цирроз печени

Содержание

Билиарный цирроз печени что это такое?

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Одно из аутоиммунных недугов печени, которое проявляется патогенными процессами в желчных путях органа (холангит), называется вторичный и первичный билиарный цирроз печени (БЦП). Болезнь ведет к разрушению основных функций органа, к выраженной его недостаточности и летальному исходу. Вторичный билиарный цирроз печени прогрессирует при значительном нарушении нормального выхода производимой желчи. Заболевание поражает трудоспособную категорию населения, при этом первичная форма чаще встречается у женщин, а вторичная у мужчин. Продолжительность жизни таких больных небольшая, но во многом этот показатель зависит от особенностей организма.

загрузка...

Причины развития заболевания

Билиарный цирроз печени

Такие процессы приводят к разрушению печеночных долек и клеток. В структуре печени начинает формироваться фиброзная ткань, которая постепенно замещает паренхимы печени. Эти процессы в органе приводят к потере и нарушению основных функций печени, и развитию ее недостаточности. В зависимости от причин, которые вызвали развитие заболевания, выделяют два типа билиарного цирроза.

Каждый из них имеет свои характеристики и симптомы.

  • Первичный билиарный цирроз. Основной причиной появления считается воспалительный процесс в ткани, который несет аутоиммунный характер. При этом иммунитет воспринимает клетки печени как чужеродные и начинает вести активную борьбу с ними, разрушая, вызывая застойные и воспалительные процессы в них. Почему такое происходит, до сих пор до конца не изучено, но официально медицина выделяет несколько теорий такой аутоиммунной реакции: генетическая предрасположенность, нарушение функции иммунной системы вследствие перенесенных некоторых заболеваний, инфицирование организма вирусом герпеса, краснухи. Очень часто он протекает на фоне эндокринологических заболеваний.

Вторичный билиарный цирроз печениВторичный билиарный цирроз печени

  • Вторичный билиарный печеночный цирроз. Его основной причиной считают закупорку и сужение просвета желчевыводящих протоков. Такие изменения происходят в результате врождённых аномалий, образовавшихся камней, киста в желчном протоке, после оперативных вмешательств на органе, сдавливание органа расположенными рядом воспалёнными лимфатическими узлами.

Заболевание не имеет инфекционного начала и связано с нарушениями работы внутренних органов и систем человека. К тому же замечено, что если один из родителей имеет это заболевание, то, в большинстве случаев, недуг проявится в дальнейшем и у детей.

БЦП значительно снижает качество жизни. Больному нужно постоянно проходить терапию, но при этом развитие заболевания не всегда удается приостановить.

Продолжительность жизни больного билиарным циррозом  во многом зависит от того, как рано было диагностировано заболевание. Поэтому очень важно уметь различать первые симптомы этого недуга, чтобы вовремя обратиться за помощью к специалисту для уточнения диагноза и назначения терапии. Только в этом случае назначенное вовремя лечение значительно продлит жизнь пациента. Статистика утверждает, что после обнаружения этого аутоиммунного заболевания терапия продлевает жизнь до 8 лет у 50% пациентов. Но эти цифры очень неточны, так как во многом зависят от особенностей организма каждого человека, специалиста и точности проведенной диагностики.

Симптоматика течения недуга

Врачи заметили, что первичный билиарный цирроз печени долгое время может быть вялотекущим и практически никак себя не проявлять.

загрузка...

Но уже на такой стадии заметны изменения в лабораторных анализах при исследовании:

  • повышенная реактивность фосфатазы щелочной;
  • постоянное увеличение показаний холестерина в крови;
  • обнаружение АМА.

Кожный зудКожный зуд

Причем кожный зуд проявляется намного раньше и беспокоит постоянно. Многие больные до обнаружения этого аутоиммунного заболевания долгое время лечатся у врача дерматолога. Спустя полгода после проявления зуда начинают проявляться симптомы желтухи, которые характеризуются желтым оттенком кожных покровов и склер.

Своими признаками первичный билиарный цирроз также напоминает и другие функциональные изменения в органе. Например, ноющая боль в правом боку может свидетельствовать о многих проблемах. Эти ощущения при первичном БЦП имеют свойство к нарастанию по мере развития заболевания. Другие симптомы – это появление сосудистых звездочек на коже, изменение формы пальцев, появление так называемых «печеночных» ладоней и т. д. Пациенты жалуются на ухудшение самочувствия, отсутствие аппетита, снижение показателей массы тела.

Первичный БЦП дает осложнения и в виде желчнокаменной болезни, раковых образований, язвы двенадцатиперстной кишки.

загрузка...

На более поздних стадиях первичного БЦП развивается хрупкость костей, изменения в венозном кровотоке пищевода, остеопороз, печеночная недостаточность, открытые кровотечения в желудке.

По мере прогрессирования заболевания, вся симптоматика продолжает нарастать и увеличиваться.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется такими симптомами:

Боль в правом бокуБоль в правом боку

  • значительный кожный зуд, который доставляет массу дискомфорта;
  • болезненные ощущения в правом боку;
  • ощущение выпячивания органа;
  • печенка при пальпации болезненная, ярко выраженная;
  • заметен и желтый цвет кожи и слизистых, темный цвет мочи и светлый кал;
  • значительное повышение температуры тела свыше 38 градусов;

Симптомы осложнения наступают намного раньше, и это самые тяжелые формы острой недостаточности органа и портальной гипертензии.

Диагностирование заболевания

Диагностика билиарного ЦП проходит путем использования инструментального и лабораторного методов исследования. Следует отметить, что результаты лабораторных анализов крови и мочи будут приблизительно одинаковы как для первичного, так и для вторичного БЦП.

Кровь (общий анализ). Сдается с пальца и помогает определить степень работы нашей иммунной системы, возможные нагрузки на нее. Так при БЦП характерными считаются увеличенные показатели СОЭ (до 45мм/ч при номе в 15) при сниженном гемоглобине (не более 60 г/л при норме 140). Наблюдаются значения чуть ниже нормы эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Кровь из веныКровь из вены

Биохимический анализ крови. Сдается с вены. Эта диагностика показывает изменения в составе крови в результате неправильной работы внутренних органов. При билиарном циррозе наблюдается повышение показателей креатинина. Печёночные пробы показывают значительное повышение по всем показателям: общий и прямой билирубин доходит до показателей в 500мкл/л при норме в 20,5 мкл/л, тимоловая проба поднимается выше 4 единиц, АЛТ и АСТ также повышены и достигают 180 и 160 МЕ/л соответственно при норме в 30 и 40 МЕл. Уже на ранних стадиях БЦП наблюдается значительное повышение уровня холестерина. Также отличительной чертой заболевания считается высокий процент содержания меди при сниженном показателе железа в крови у пациента.

Моча (общий анализ) дает нейтральную или щелочную реакцию РН. Имеет темный окрас. В результате лабораторного исследования появляется белок, повышенное содержание лейкоцитов, эпителия и эритроцитов.

Различить и выделить вторичный или первичный билиарный цирроз можно только посредством инструментального обследования – биопсии, УЗИ, томографии. Такая диагностика также помогает выявить истинные причины развития вторичного БЦП (камни, кисты, изменения желчевыводящих путей) и выставить окончательный диагноз пациенту.  Это позволит подобрать нормальное лечение.

Диагностика посредством биопсии проводится под местным обезболиванием. Ее суть состоит в том, чтобы взять очень маленький кусочек ткани печени на исследование.

Введение иглы в печеньВведение иглы в печень

В результате биопсия помогает определить не только степень повреждения клеток, но и раковые образования на ранней стадии.

Результаты проведения биопсии тканей печени могут выделить 4 стадии развития БЦП:

  1. Портальная. Изменения тканей будут иметь патологический характер. Воспалительные процессы сопровождаются некрозами, инфильтрацией лимфоцитными клетками, макрофагами. Гистологические признаки наличия развития холестаза не определяются.
  2. Перипартальная – это вторая стадия, на которой начинают появляться признаки холестаза, а воспалительный инфильтрат появляется за пределами портальных путей.
  3. Третья стадия – септальная, которая имеет фибротические изменения. Инфильтрат воспалительного характера переходит в центральную область. Наблюдается увеличение содержания меди в тканях печени.
  4. Цирроз – это четвертая стадия, имеющая ярко выраженную морфологическую картину нарушения и изменения органа, явные признаки центрального холестаза.

Диагностика органа ультразвуковая и компьютерной томографии не покажет изменения в желчных внепеченочных протоках. Основная функция правильного диагностирования – это выделить и дифференцировать недуг от других заболеваний (карциномы, хронического вирусного гепатита С, аутоиммунного гепатита и т. д.).

Терапевтические методы

Билиарный циррозБилиарный цирроз

Лечение билиарного цирроза органа во многом зависит от того, какая разновидность заболевания у больного. Если речь идет о первичном БЦП, то все внимание направлено на снижение показателей билирубина, щелочной фосфатазы.

Если же проведенная диагностика показала вторичный БЦП, то делают все, чтобы вернуть органу нормальный отток желчи.

Урсодезоксихолевая кислота – это препарат, которым проводят терапию, если обнаруживают первичный билиарный цирроз. Он хорошо сводит к минимуму уровень билирубина, снижает показатели иммуноглобулина М в крови, нормализует щелочную фосфатазу, холестерин. Лечение этой кислотой является очень результативным на начальных стадиях проявления недуга.

Совместно с препаратами урсодезоксихолевой кислоты приписывают также:

  • метотрексат – иммуностимулирующее действие, замедляет возможность развития цирроза печени;
  • колхицин – используют для увеличения времени до возможной трансплантации органа, останавливая развитие тяжелых осложнений основного заболевания.

Лечение первичного БЦП включает в себя противофиброзные средства.

НалоксонНалоксон

Терапия заболевания также должна включать и симптоматическое влияние, что позволяет больному чувствовать себя намного лучше, убирая основные симптомы. Так, для устранения постоянного зуда прописывают холестирамин,  который больной принимает под постоянным контролем показаний кальция в крови. С этой же целью назначают и другие препараты (римфампин, налоксон, антигистаминные средства).

Если пациента ожидает трансплантация, то больному могут проводить процедуру плазмафереза, которая помогает очистить кровь и снять нагрузку с печени.

Свою тактику лечения, отличающуюся от вышеизложенной, имеет вторичный БЦП.

Здесь очень важно вернуть нормальный отток желчи с органа, который проводят одним из двух методов:

  • эндоскопическим;
  • хирургическим.

Если же по определенным причинам проведение манипуляций невозможно, то назначаются курсы антибиотикотерапии, которые предупреждают переход вторичного билиарного цирроза в термальную стадию. При кожном зуде проводят лечение физиопроцедурами, а именно используют воздействие ультрафиолетом (УФО) кожных участков.

Трансплантационная хирургия печениТрансплантационная хирургия печени

Трансплантационная хирургия – это единственный способ терапии больных БЦП, которые имеют осложнения с варикозным расширением вен пищевода, остеопорозом, энцефалопатией. Но и здесь она должна быть проведена до того, как начнется процесс функциональной декомпенсации органа. Окончательное решение о необходимости применения такой формы терапии должно приниматься коллегиально. Результативность трансплантации также во многом зависит от степени поражения органа и развития заболевания. Рецидив заболевания возможен даже в пересаженном органе. Препараты, которые пациент принимает после трансплантации (иммуносупрессоры) препятствуют развитию БЦП, но, тем не менее, процент рецидива наблюдается у 30% пациентов.

Лечение БЦП включает также в себя постоянное придерживание строгой диеты с ограниченным потреблением белков, жиров и поваренной соли. Диетическое питание помогает снизить нагрузку на печень. Строго запрещаются свежеиспеченные изделия из муки, жирные супы и бульоны, жареные, копченные, маринованные и острые блюда, ягоды и фрукты, имеющие кислоту, а также компоты из них. Полностью исключается алкоголь, никотин, кофе и крепкий чай. Кушать нужно часто, до 7 раз в день небольшими порциями. Разрешены вареные и запеченные овощи, каши, рыба и мясо постных сортов в запечённом и вареном виде, компоты из сухофруктов, хлеб вчерашней выпечки.

Правильное лечение значительно облегчает состояние больного.

Прогнозы заболевания

Девушка держится за животДевушка держится за живот

Если у пациента биллиарный печеночный цирроз имеет бессимптомное протекание, то продолжительность жизни достигает 20 и более лет. Если же говорить о больных, которые имеют явные признаки и клинические проявления заболевания, то их продолжительность жизни в несколько раз снижена и составляет около 8 лет.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Первичный билиарный цирроз печени имеет свое отягощающее развитие, которое проявляется в асците, нарушением кровообращения в пищеводе, геморрагическим синдромом. Все это также влияет на сокращение продолжительности жизни пациента.

Люди, которые столкнулись с БЦП, знают, что заболевание на сегодняшний день практически не излечимо.

Лечение направлено на уменьшение развития осложнений и улучшение состояния больного. Трансплантация органа от донора – это также метод терапии, но он не всем доступен и не всегда является решением вопроса. Даже после успешно проведённой операции вероятность рецидива достигает 30%.

Профилактикой появления заболевания считается рациональное питание, умеренное занятие физическим спортом, нормальная и своевременная терапия инфекций в организме и сбалансированное питание.

Билиарный цирроз печени — что это такое?

Цирроз — это заболевание печени, при котором ее здоровые ткани постепенно отмирают, замещаясь коллагеновыми структурами с образованием мелких узелков на ее поверхности. Он характеризует определенную стадию патологического процесса, протекающего в паренхиме, а потому может быть следствием вирусных, токсических и алкогольных гепатитов. Выделяют также билиарный цирроз печени (БЦП), в основе развития которого лежит длительное поражение желчевыводящих путей и затяжной холестаз — нарушение либо полное прекращение оттока желчи.

Билиарный цирроз печени

Случаи билиарного цирроза зарегистрированы во всех географических регионах. Частота распространения болезни составляет 40–50 человек на 1 миллион.

Первичный (ПБЦП) и вторичный (ВБЦП)

Медики выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени. В первом случае подразумевается аутоиммунное заболевание, приводящее к разрушению желчных протоков и, как следствие, к циррозу. Точная этиология пока не установлена, но существует несколько гипотез, описывающих механизмы протекающих иммунных нарушений. При вторичном циррозе плохой отток желчи связан с длительным воспалением желчных протоков по установленной причине. Это могут быть гепатиты разной природы, желчнокаменная болезнь, аномальное сужение протоков, а также доброкачественные и злокачественные образования.

ПБЦП возникает чаще у женщин (10:1), а ВБЦП у мужчин (5:1). Это наводит на мысль о важной роли гормонального дисбаланса как фактора, запускающего первичный цирроз.

Исходя из различной этиологии, можно сказать, что лечение ВБЦП известно и заключается в устранении препятствия для оттока желчи. Чаще всего данную форму лечат хирургическим вмешательством с целью удаления камней или опухолей. В случае с ПБЦП этиологическая терапия является экспериментальной, так как до конца не выяснен механизм образования и прогрессирования болезни. Однако симптоматическое лечение повышает продолжительность жизни пациента с момента проявления клинической картины на 5–12 лет.

цирроз печени

Механизм развития ПБЦП

Частота определения первичного билиарного цирроза среди всех циррозов составляет 7–11%, причем обычно это пациенты с криптогенным (идиопатическим) или аутоиммунным гепатитом. Заболевание характеризуется длительным бессимптомным протеканием (более 20 лет), из-за чего возникают существенные трудности с ранней диагностикой. У 90% пациентов первые клинические признаки проявляются в возрасте 40–50 лет, преимущественно у женщин (в 8–10 раз чаще, чем у мужчин).

Суть аутоиммунного заболевания заключается в том, что по непонятной причине антитела организма начинают соединяться не только с патогенными микроорганизмами, но и с собственными клетками, образуя иммунный комплекс, который подлежит уничтожению. В результате, иммунная система начинает воспринимать клетки желчных протоков как патогены и пускает свои силы на борьбу с ними.

Ученые полагают, что основную роль в патогенезе первичного билиарного цирроза печени играют нарушения, связанные с неправильным иммунным ответом антимитохондриальных антител и T-лимфоцитов, которые непосредственно участвуют в уничтожении митохондриальных белков чужеродных клеток. Но парадокс заключается в том, что эти белки присутствуют во всех клетках, тогда как аутоиммунный процесс затрагивает лишь эпителиальные структуры желчных протоков.

В результате длительных исследований удалось установить, что основную роль в развитии ПБЦП играет связь антител с молекулярным комплексом ПДК-Е2, состоящим из 60 элементов. Метаболизм этого вещества осуществляется с помощью лизин-липоевой кислоты. Когда он нарушается, и изменяется структура аминокислот, в организме начинают вырабатываться аутоантитела к ПДК-Е2. Таким образом, клетки желчных протоков являются не «жертвами» аутоиммунного процесса, а, наоборот, запускают его вследствие нарушения метаболического состояния лизин-липоевой кислоты. Именно они начинают вырабатывать полииммуноглобулиновые рецепторы, вызывающие соответствующую иммунную реакцию.

Несмотря на проведенную работу, медики все равно сомневаются в том, какой фактор является первичным: нарушение иммунорегуляции, угнетение молекулярного метаболизма или патогенные воздействия, в результате которых меняется обмен аминокислот. Ученые указывают на то, что наличие врожденных иммунных аномалий не является приговором, и заболевание может не проявиться при здоровом образе жизни и отсутствии других патологических воздействий: алкогольные интоксикации, вирусные гепатиты и т. д.

Триггерные факторы

Что именно приводит к активации гепатотропной иммунной реакции пока не ясно, однако в качестве основных факторов, запускающих болезнь, сейчас рассматриваются: генетический, бактериально-вирусный, химический.

Генетика

Медики отмечают важную роль генетического фактора. Статистика говорит, что минимум у 7% пациентов зарегистрирован факт наличия болезни у ближайшего родственника, как правило, по женской линии. Вероятно, генетическая предрасположенность имеется у гораздо большего числа больных, но она не выявлена, поскольку полноценная диагностика заболевания была организована лишь в последние два десятилетия. Было показано, что конкордантность данного недуга у монозиготных близнецов составляет 63%, что также подтверждает факт «семейности» ПБЦП;

Первичный билиарный цирроз печени можно назвать семейной болезнью, поскольку вероятность его развития у ближайших родственников на порядок выше, чем у людей без генетической предрасположенности.

Бактерии и вирусы

Роль основных факторов, запускающих ПБЦП, сейчас отводится вирусам и бактериям, вызывающим затяжное воспаление печени, желчного пузыря и протоков. По разным данным у 5–21% пациентов обнаруживаются вирусные маркеры гепатитов B, C и D. Особое внимание ученых привлекла широко распространенная в природе бактерия Novosphingobium aromaticivorans, имеющая 4 липоевые молекулы. Исследования показали, что у пациентов с ПБЦП титры антител к этому микроорганизму в 1000 раз превышают титры к бактериям E. coli. Ученые полагают, что эти два микроорганизма способны модифицировать белковую структуру эпителиальных клеток желчных протоков, «маскируя» их под чужеродные патогены. Также была исследована возможная триггерная роль хламидий и ретровирусов, но достоверной информации об этом пока нет.

вирус гепатита

Химические вещества

По некоторым данным наибольшая распространенность первичного билиарного цирроза печени зафиксирована в странах Северной Европы и составляет 40–400 случаев на 1 миллион населения. Это побудило ученых искать возможные запускающие факторы во внешней среде. Было показано, что некоторые галогенизированные углеводы, распространенные в природе, детергентах и пестицидах, способны нарушать обмен аминокислот и повышать титры антимитохондриальных антител. Однако исследования показали, что даже под воздействием данных веществ у животных в течение 18 месяцев никаких морфологических изменений печени не наблюдалось. Тем не менее, вопрос связи между постепенным отравлением данными веществами и развитием ПБЦП остается открытым.

У женщин запускающим фактором для развития ПБЦП может стать аборт, роды или менопауза, что обусловлено сбоями эндокринной системы и нарушением функции яичников.

Симптомы начальной стадии

Независимо от первопричины развития билиарного цирроза (аутоиммунной или воспалительной), клиническая картина проявляется общими признаками. Долгое время заболевание протекает бессимптомно, да и его начало нельзя назвать острым. Чаще всего нарастание симптоматики происходит с такой очередностью:

  • появляется слабость и кожный зуд;
  • у большинства пациентов через 6–20 месяцев начинается желтуха;
  • беспокоит дискомфорт и легкая боль в правом верхнем квадранте живота;
  • у 70–80% больных наблюдается гепатомегалия (увеличение печени), тогда как спленомегалия (увеличение селезенки) возникает лишь у 20%;
  • эмоциональный дисбаланс: депрессия, раздражительность, апатия;
  • головокружение, рассеянность, снижение физической и интеллектуальной активности;
  • сухость склер;
  • бессонница ночью и сонливость днем;
  • по мере усиления зуда, особенно на руках, бедрах и спине, появляются сильные расчесы, приводящие к эритеме и периферической полиневропатии.

У 25% пациентов с первичным билиарным циррозом печени болезнь начинается с одновременного проявления кожного зуда и желтухи.

Затяжной кожный зуд по непонятной причине приводит пациентов к дерматологу, который обычно назначает лишь симптоматическое лечение. Также возникает некоторый эмоциональный дисбаланс, заставляющий обратиться к психотерапевту. Исследования показали, что у некоторых пациентов с ПБЦП, употребляющих седативные препараты, антидепрессанты и снотворное, усиливается характерная симптоматика из-за повышенной чувствительности к лекарствам.

Стоит отметить, что при вторичном билиарном циррозе кожный зуд проявляется гораздо интенсивнее, чем при первичном. Желтуха, потемнение мочи и обесцвечивание кала также наступает гораздо раньше. У большинства пациентов эти признаки имеют острое начало. Если заболевание вызвано инфекционным холангитом, то наряду с общими симптомами появляется субфебрилитет (38ºС), озноб, потливость и увеличение селезенки. При отсутствии инфекции спленомегалия наступает лишь на последней стадии патологического процесса.

Симптомы прогрессирующего ПБЦП

По мере развития первичного и вторичного билиарного цирроза состояние пациента ухудшается, что ведет сначала к печеночно-клеточной недостаточности, а затем к портальной гипертензии. Для этих состояний характерны такие симптомы:

Главным признаком развития серьезных осложнений, требующих срочной врачебной помощи, является асцит — скопление воспаленной жидкости в брюшной полости. При прогрессировании данного состояния у пациента не только увеличивается живот, но и появляется на нем выраженный венозный рисунок. Это называется синдромом «головы медузы». Кроме этого, развивается ряд других осложнений:

  • дефицит жирорастворимых микроэлементов;
  • остеопороз (хрупкость костей);
  • гипотериоз (угнетение функций щитовидной железы);
  • стеаторея (большое скопление жировых фракций в каловых массах);
  • нарушение сократимости пищевода;
  • печеночная колика.

Выраженный холестаз приводит к тому, что нарушается усвоение полезных минералов и витаминов, что влечет за собой осложнения в виде таких симптомов:

На последней стадии первичного и вторичного билиарного цирроза печени наблюдается выраженный асцит и эритема. В эпителиальных клетках откладывается не только билирубин (желчный пигмент), но и меланин, из-за чего кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет. Кровотечения в пищеводе и кишечнике ведут к печеночной коме и летальному исходу.

Морфологические стадии

Изменение структуры печени при билиарном циррозе происходит на протяжении многих лет. Даже когда еще нет никаких клинических признаков, здоровые клетки паренхимы постепенно замещаются коллагеном. Гистологическая картина болезни характеризуется четырьмя стадиями:

  • I — воспалительный процесс затрагивает только клетки желчных протоков, протекая хронически и бессимптомно;
  • II — возникают выраженные застойные явления, приводящие к значительному снижению здоровых тканей желчных капилляров; патологический процесс распространяется на ткани печени;
  • III — начинают разрастаться фиброзные структуры, препятствующие нормальному оттоку желчи;
  • IV — выраженный фиброз с характерными циррозными узелками и резкое угнетение функциональности печени.

Сопутствующие патологические состояния

Как показывают исследования, практически у всех пациентов с ПБЦП имеются какие-то системные или специфические синдромы. Иммунные нарушения довольно часто сопутствуют заболеваниям эндокринной системы и других органов. Самыми распространенными являются такие состояния:

  1. аутоиммунные заболевания (у 29–31% больных) — нарушение работы щитовидной железы, склеродермия, ревматоидный артрит;
  2. патологические состояния сосудистой системы и почек;
  3. синдром Шегрена — поражение роговицы глаза, сниженное слезоотделение и сухость склер;
  4. паротит и другие поражения слюнных желез;
  5. нарушение процесса пищеварения из-за ухудшения оттока желчи вызывает угнетение работы поджелудочной железы, желудка и кишечника: гастрит, гастродуодент, язва, панкреатит;
  6. пневмосклероз — замещение коллагеном легочных тканей;
  7. гломерулонефрит — воспалительное поражение почечных канальцев;
  8. увеличение периферических лимфоузлов;
  9. нарушение иммунного ответа обуславливает высокую распространенность внепеченочных раков при ПБЦП.

Общая диагностика

У каждого четвертого пациента билиарный цирроз диагностируется случайно при исследовании крови. Высокий уровень тромбоцитопении, характерный для печеночно-клеточной недостаточности, наталкивает на мысль о возможных нарушениях со стороны печени, побуждая к дополнительному обследованию. При билиарном циррозе параметры лабораторных анализов имеют такие отклонения от нормы:

После общей лабораторной диагностики проводится иммунологическое исследование для выявления характерных для ПБЦП аутоантител. Посредством твердофазного иммуноферментного теста выявляются антимитохондриальные антитела, представляющие собой главные маркеры заболевания. Чувствительность данного метода составляет 95–98%, а потому у 90–95% больных обнаруживаются соответствующие маркеры.

У 90% пациентов с ПБЦП в плазме крови повышается уровень иммуноглобулина М. Также у 10–30% выявляются антигладкомышечные антитела, характерные для аутоиммунного гепатита, и ревматоидный фактор.

Поскольку у 35% больных наблюдается бессимптомная бактериурия, необходим дополнительный тест для выявления вида микроорганизма. Известно, что некоторые энтеробактерии обуславливают появление перекрестных иммунных реакций с антигенами организма. Нередко также выявляются инфекции мочевыводящих путей, вызванные грамотрицательной микрофлорой.

Инструментальная диагностика

Обнаружение антимитохондриальных антител является достаточным признаком наличия заболевания, однако для формулировки диагноза необходимо получение более точных данных о гистологической картине. Поэтому проводится инструментальное обследование пациента с помощью таких методов:

  • УЗИ — позволяет увидеть общее состояние печени, установить гепато- и спленомегалию, асцит и внутренние кровотечения; на поздних стадиях цирроза УЗИ делается каждые полгода для раннего обнаружения злокачественных образований;
  • КТ и МРТ — это более точные и современные методы визуализации внутренних органов; их удобнее применять для оценки динамики лечения и более точной диагностики;
  • ззофагогастродуоденоскопия — применяется на стадии асцита для оценки риска внутренних кровотечений и определения тяжести трофических изменений пищевода;
  • биопсия — проводится в крайних случаях, когда с помощью стандартного обследования не удается подтвердить диагноз.

мрт

Для определения тяжести патологического процесса при билиарном циррозе используются критерии Чайлд–Пью.

Этиологическое лечение ПБЦП

Поскольку механизмы развития первичного билиарного цирроза полностью не изучены, под этиологическим лечением медики понимают экспериментальную комплексную терапию, включающую такие препараты:

  1. урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — множественные исследования показали, что данное средство способно останавливать дегенеративные процессы в печени разной природы: вирусные гепатиты, токсическое отравление, алкогольное поражение и др. Поэтому при билиарном циррозе применение УДХК существенно увеличивает продолжительность жизни. Препарат рекомендован к использованию у пациентов с любой стадией ПБЦП и даже при асимптомном течении;
  2. глюкокортикостероиды — данные лекарства улучшают общее состояние пациента и гистологическую картину, однако достоверных данных о том, что Преднизолон снижает риск смертности, нет. Из-за многочисленных побочных эффектов и отсутствия доказательств полезности данной терапии, ее назначают лишь пациентам с комбинированным синдромом «первичный билиарный цирроз + аутоиммунный гепатит»;
  3. иммуносупрессия — при исследовании действия разных препаратов данной группы (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил и др.) оказалось, что ни один из них не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни пациента. Многие медики говорят о нецелесообразности применения такой терапии ввиду большого количества перекрестных реакций. Однако некоторые авторы отмечают, что Метотрексат можно применять в качестве симптоматического препарата у больных, которые не отвечают на лечение УДХК;
  4. агонисты ядерных рецепторов — это группа новых препаратов, которые воздействуют на эстрогеновые рецепторы холангиоцитов через ядерные рецепторы. Хотя клинических данных об эффективности такой терапии пока недостаточно, было показано, что Безафибрат и обетихолевая кислота при совместном применении с УДХК в кратчайшие сроки нормализовали щелочную фосфатазу и улучшали гистологическую картину;
  5. гепатопротекторы — наиболее эффективным и необходимым средством для восстановления клеток паренхимы при ПБЦП считается силимарин — вещество, получаемое из плодов расторопши.

К этиологической терапии стоит отнести применение моноклональных антител, эффективность которых пока находится на стадии изучения, а также трансплантацию печени. Медики отмечают, что пересадка может на время приостановить прогрессирование ПБЦП из-за назначаемой мощной иммуносупрессии. Однако, ввиду высокой стоимости операции, длительного поиска донора и вероятности отторжения органа пересадку нельзя назвать эффективным и тем более общедоступным лечением.

Применение УДХК на ранних стадиях билиарного цирроза (I, II) повышает продолжительность жизни пациента на 15–25 лет, а вероятность появления показаний к трансплантации снижается до 20%. Однако при запущенном ПБЦП лекарство малоэффективно.

Симптоматическое лечение

Утомляемость, кожный зуд и желтуха — это основные клинические проявления, ухудшающие самочувствие человека при билиарном циррозе. Поэтому симптоматическая терапия направлена на устранение этих признаков и включает такие действия:

  1. лечение зуда — основными средствами остаются секвестранты желчных кислот (Холестирамин, Рифампин, Колестипол). Они усиливают экскрецию желчи за счет стимуляции внутриклеточного биосинтеза. Также для купирования зуда применяется Налтрексон (антагонист опиатов), однако выраженная нейротрансмиссия обуславливает тяжелые побочные реакции. То же самое касается фенобарбитуратов и других антигистаминных средств;
  2. лечение утомляемости — учитывая, что при прогрессировании заболевания к апатии присоединяется бессонница, раздражительность и депрессия, очень важно нормализовать эмоциональное состояние пациента. Для этого рекомендован Модафинил, который назначается также больным нарколепсией. Исследования показали, что у 73% пациентов, принимавших препарат, значительно повысилась работоспособность. Также высокую эффективность против депрессии показали гепатопротекторы на основе аминокислот, в частности, адеметионин. У 78% обследованных улучшилось настроение, уменьшился сывороточный билирубин и выраженность кожного зуда;
  3. лечение осложнений — при нарушении метаболизма меди, что часто происходит при ПБЦП, назначаются хелаторы, выводящие ее излишки из организма (Купренил). Для предотвращения дефицита витаминов и минералов применяются комплексы микроэлементов. В обязательном порядке ежедневно вводится кальций и витамин D. При развитии остеопороза показан Алендронат и бисфосфонаты, которые улучшили плотность костей у 47% пациентов. Женщинам в период менопаузы рекомендуется пройти заместительную терапию. Для улучшения моторики пищевода показан Рефлюкс-эзофагит, а при гипотериозе — Тироксин.

Симптоматическая терапия одинакова для первичного и вторичного билиарного цирроза.

Лечение ВБЦП

Лечение вторичного билиарного цирроза печени подразумевает устранение основной причины нарушения оттока желчи. Учитывая, что это обычно механическое препятствие, проводится хирургическое вмешательство, в рамках которого выполняются такие действия:

  • удаление камней из желчного пузыря и протоков;
  • баллонное расширение, наружное дренирование или бужирование желчных протоков;
  • установление специального каркаса или рассечение стенки общего желчного протока;
  • наложение искусственного свища;
  • удаление рубцов, опухолей, кист и других образований.

После операции, когда отток желчи восстанавливается, общая симптоматика ВБЦП ослабевает. При невозможности проведения операции назначается симптоматическая терапия.

Прогноз

Билиарный цирроз нельзя назвать внезапным и непредсказуемым патологическим процессом, поэтому существуют достоверные прогностические данные, хотя их значения все же варьируются индивидуально:

  • если в крови обнаружены антимитохондриальные антитела, но биохимические показатели печени остаются нормальными, то прогноз положительный и предполагаемая выживаемость составляет 20–25 лет;
  • при бессимптомном течении болезни с момента определения диагноза средняя выживаемость равна 16 лет;
  • у больных с развернутой клинической картиной — 7–8 лет;
  • у пациентов с I стадией клинический цирроз развивается в течение 20 лет, со II — 10–15 лет, а с III — 4–5 лет.

Для более точной оценки динамики пациента и вероятности необходимости пересадки печени используется шкала Мэйо.

пересадка печени

Прогноз пациента также зависит от его индивидуального отношения к собственному здоровью. При соблюдении врачебных рекомендаций, исключении алкоголя и жирной пищи, а также при регулярном обследовании, можно продлить продолжительность жизни на 5–10 лет. Также рекомендуется провести вакцинацию против вирусных гепатитов, поскольку внезапная инфекция способна запустить и усилить аутоиммунный гепатотропный процесс.

Диагностика и лечение билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз — редкая форма патологии, которая встречается примерно у 10% людей с диагнозом «печеночный цирроз». В большинстве случаев хроническую болезнь диагностируют у лиц трудоспособного возраста — от 25 до 50 лет. ПБЦ значительно чаще встречается у женщин, а ВБЦ — у мужчин. Случаи развития патологии у детей наблюдаются крайне редко и в основном связаны с генетическими нарушениями или врожденными аномалиями.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз — воспалительные реакции аутоиммунного происхождения, которые поражают желчные протоки печени. Медленное разрушение желчных каналов является основной причиной развития холестаза и, как следствие, цирроза печени. Лечение прогрессирующей патологии нацелено на ликвидацию деструктивных процессов в гепатобилиарной системе и частичное восстановление функций пищеварительной железы. Для этого применяют иммунодепрессивные лекарства, желчные кислоты и противовоспалительные инфузии (капельницы).

Причины

ПБЦ диагностируют, как правило, у женщин в возрасте от 40 до 58 лет. Дегенеративные процессы в пищеварительной железе сопровождаются разрушение внутрипеченочных протоков, что приводит к задержке метаболитов и продуктов распада в организме. Именно прогрессирующее снижение физиологических резервов и влечет за собой рубцевание органа и, соответственно, развитие печеночной недостаточности.

К сожалению, истинные причины возникновения ПБЦ неясны. Не так давно специалистами была выявлена взаимосвязь между развитием болезни и так называемыми антигенами гистосовместимости. Обнаруженные данные указывают на иммунологическую составляющую цирроза, которая и обуславливает генетическую предрасположенность к патологии.

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется системным повреждением кровеносных капилляров, почек, эндокринных желез. В связи с этим патология часто сопровождается:

  • сахарным диабетом;
  • системной волчанкой;
  • склеродермией;
  • саркоидозом;
  • гломерулонефритом;
  • дерматомиозитом;
  • ревматоидным артритом;
  • васкулитом.

Формы заболевания

Деструктивно-воспалительные реакции в пищеварительной железе сопровождаются выраженными гистологическими изменениями в паренхиматозной ткани. В связи с этим в гепатологии выделяют 4 основные стадии ПБЦ:

  1. дуктальная — негнойное воспаление септальных и междольковых каналов, сопровождающееся расширением венозных сосудов;
  2. дуктуллярная — пролиферация (разрастание) холангиол, которая приводит к уменьшению числа функционирующих желчных канальцев в пищеварительной железе;
  3. фиброз стромы — проникновение макрофагов и нейтрофилов в паренхиму, сопровождающееся воспалением и образованием соединительнотканных спаек; прогрессирующее воспаление протоков приводит к усилению холестаза;
  4. цирроз — нарушение выработки и оттока желчи влечет за собой некроз гепатоцитов и образование фиброзных тяжей, которое приводит к цирротическому поражению пищеварительной железы.

Первичный билиарный цирроз печени — аутоиммунная патология, которая развивается как холангит (негнойный), протекающий практически бессимптомно. Стоит отметить, что явные морфологические изменения в структуре печеночной ткани возникают на последних стадиях ПБЦ по причине обеднения паренхиматозной ткани желчными канальцами.

Клиническая картина

Симптомы первичного билиарного цирроза печени на ранних этапах развития патологии выражены достаточно слабо. Диагностируется ПБЦ на основании результатов инструментального обследования и изменения лабораторных показателей. По мере развития воспалительных процессов состояние пациента постепенно ухудшается, на что могут указывать:

  • упорный кожный зуд;
  • пожелтение склеры глаз и кожи;
  • темно-коричневые пятна на суставах;
  • горький привкус во рту;
  • дискомфорт в подреберье;
  • мышечные боли;
  • субфебрильная лихорадка;
  • ксантелазмы (бляшки) на веках и груди.

Мышечные болиПо мере прогрессирования патологии симптоматика нарастает: кожный зуд становится невыносимым, а на теле образуется все больше темно-коричневых пятен. Со временем пигментированные участки грубеют, фаланги пальцев утолщаются, а нижние конечности отекают. Нарушение пищеварительной функции приводит к недостаточному всасыванию витаминов, поэтому симптоматическая картина пополняется признаками гиповитаминоза. Боли в животе усиливаются, а по причине расширения вен в пищеварительном тракте повышается риск возникновения внутренних кровотечений.

Геморрагический синдром — самое грозное осложнение ПБЦ, которое приводит к несовместимым с жизнью кровопотерям.

В развернутой стадии ПБЦ прогрессирующий холестаз приводит к возникновению диспепсических расстройств — запор или диарея, снижение аппетита, тошнота или рвота. По причине дисфункции железы первичный билиарный цирроз печени часто осложняется желчнокаменной болезнью, язвой 12-перстной кишки, раком желчных каналов. В большинстве случаев гибель наступает от кровотечений в пищеводе и желудке, а также нарастающей печеночной недостаточности.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени — обширное поражение пищеварительной железы, сопровождающееся фиброзным перерождением печеночной ткани (паренхимы). Провокатором нежелательных реакций в органе является обтурация желчных протоков. При ВБЦ показано хирургическое лечение, направленное на удаление закупорок в желчевыводящих накалов.

Причины

Согласно статистике, патологии больше подвержены мужчины в возрасте от 25 до 55 лет. В очень редких случаях ВБЦ диагностируют у маленьких детей, как правило, в сочетании с тиреоидитом и язвенным колитом. Деструкция паренхиматозной ткани связана с нарушением оттока желчи из пищеварительной железы, которое возникает по причине непроходимости холедоха, т.е. общего желчного канала.

Билиарный тракт

Истинные причины закупорки холедоха кроются в развитии холангита (воспаление внепеченочных и печеночных путей), а также возникновении послеоперационных тяжей в желчевыводящих каналах (стриктур). Иными словами, вторичный билиарный цирроз печени связан с:

  • желчнокаменной болезнью;
  • хроническим панкреатитом;
  • стриктурами в желчных каналах;
  • атрезией желчных протоков;
  • муковисцидозом;
  • холицистэктомией (удалением желчного пузыря).

Хронический холестаз, спровоцированный вышеперечисленными причинами, влечет за собой появление некрозов и обтурации желчных протоков. Впоследствии у пациентов развивается неинфекционный холангит, который приводит к отеку печеночных путей (портальных трактов) и, соответственно, дегенеративным изменениям в паренхиме органа.

Если общий желчный проток закупоривается полностью, в пищеварительной железе начинают образовываться обширные желчные «озера». В связи с повреждением печеночной ткани, происходит регенерация клеток, которая сопровождается прогрессированием мелкоузелкового цирроза. Скорость развития патологии зависит от степени обтурации внутрипеченочных канальцев и варьируется в диапазоне от 3 месяцев до 5 лет.

Формы заболевания

Гибель паренхиматозной ткани и ее замещение фиброзными спайками приводит к образованию крупных и мелких узелков в пищеварительной железе. В зависимости от характера поражения паренхимы, выделяют следующие формы ВБЦ:

  • мелкоузелковый — очаги фиброзных спаек в органе небольшие;
  • крупноузелковый — в печени образуются крупные соединительнотканные рубцы;
  • смешанный — поверхность пищеварительной железы покрыта фиброзными узлами различного диаметра.

Аутоиммунные нарушения не принимают участия в развитии вторичного билиарного цирроза.

Стоит отметить, что при ВБЦ полная гистологическая картина развивается достаточно редко. При своевременном обследовании пациента и удалении закупоренных участков желчевыводящих путей удается снизить выраженность симптоматики и приостановить некроз гепатоцитов в печени.

Симптомы

Стадии билиарного цирроза

На начальных стадиях развития ВБЦ преобладает симптоматика первичного заболевания, которым и была спровоцирована обтурация протоков в печени. При прогрессировании болезни на первый план выходят кожный зуд и желтуха. По мере развития патологии возникают следующие симптомы:

  • сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  • покраснение кожи на подошвах (плантарная эритема);
  • увеличение слюнных желез;
  • рубцовое перерождение сухожилий ладоней;
  • белые пятна на ногтях (лейконехия).

Увеличение селезенки, деформационное расширение вен в пищеводе, скопление экссудата в брюшине — поздние симптомы билиарного цирроза, которые возникают по причине развития портальной гипертонии. Деструкция паренхиматозной ткани, нарушение кровообращения и закупорка печеночных канальцев приводит к развитию тяжелых осложнений. Чаще на поздних стадиях ВБЦ у больных диагностируют пилефлебит (гнойное воспаление воротной вены) и печеночные абсцессы (образование гнойников в печени).

Диагностика

Причиной для подозрения первичного билиарного цирроза является увеличение концентрации щелочной фосфатазы в организме, которое чаще всего указывает на развитие холестаза. Чтобы исключить вероятность развития внепеченочной билиарной обтурации, проводят лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Лабораторные данные

Микробиологический и биохимический анализы крови позволяют выявить анемию, лейкоцитоз, а также нарушения в функционировании пищеварительной и поджелудочной железы. При подозрении ПБЦ проводят следующие виды лабораторных исследований:

  • коагулограмма — оценка скорости свертывания крови (у больных циррозом она снижена);
  • клинический анализ крови — определение концентрации лейкоцитов в крови, позволяющее выявить воспалительные реакции во внутренних органах;
  • биохимический анализ крови — определение количества важных микроэлементов в плазме крови;
  • анализ мочи — выявляет нарушения в функционировании мочевыводящих органов;
  • копрограмма — исследование кала на предмет непереваривания пищевых волокон и жира.

Принципы лечения цирроза определяются степенью поражения паренхиматозной ткани и стадией развития патологии. Тяжесть ПБЦ оценивают по шкале Чайлд-Пью, в которой перечислены несколько критериев:

  • концентрация сывороточного альбумина;
  • наличие брюшной водянки;
  • наличие печеночной энцефалопатии;
  • концентрация билирубина в крови;
  • скорость свертывания крови (протромбиновый индекс).

Вышеперечисленные методы позволяют дифференцировать билиарный цирроз от патологий, протекающих с обтурацией портальных трактов (печеночных канальцев).

Инструментальные данные

Следует отметить, что на УЗИ-снимках деструкция внепеченочных протоков практически не отображается. Поэтому инструментальная диагностика первичного билиарного цирроза печени заключается в применении следующих методов:

  • компьютерная томография — детальная оценка состояния пищеварительной железы и выявление внутрипеченочных опухолей;
  • эзофагогастродуоденоскопия — инструментальное обследование поверхности пищевода и 12-перстной кишки на предмет патологического расширения сосудов;
  • биопсия печени — гистологическое исследование паренхимы, которое позволяет выявить опухолевые процессы в органе;
  • эластография — обследование пораженных органов с помощью специального аппарата, определяющего степень фиброза.

С целью дифференциальной диагностики специалисты часто прибегают к проведению ультрасонографии внутрипеченочных путей и чреспеченочной холангиографии.

Диагностические критерии

При постановке диагноза нужно учитывать отсутствие маркеров вирусного гепатита в крови. Помимо этого во внимание принимаются так называемые диагностические критерии, к которым относят:

  1. Кожный зудвысокую активность ферментов холестаза в крови;
  2. наличие антимитохондриальных антител в плазме крови;
  3. внепеченочные проявления (астенический синдром, снижение массы тела);
  4. нарастающий кожный зуд и пожелтение склеры глаз;
  5. высокую концентрацию иммуноглобулина IgM в крови.

При наличии хотя бы трех из пяти признаков пациенту ставят диагноз «билиарный цирроз». Если заболевание сопровождается внепеченочными осложнениями, больного направляют на консультацию к онкологу, эндокринологу и т.д.

Вторичный билиарный цирроз печени сопровождается примерно такими же осложнениями, так и первичная патология. Поэтому лабораторные и инструментальные методы обследования во многом совпадают. Для определения функциональных нарушений в желчевыводящей системе проводят ретроградную холангиографию. Аппаратная диагностика помогает определить истинные причины нарушения оттока желчи из внутрипеченочных путей.

Принципы терапии

Лечение первичного билиарного цирроза печени заключается в использовании антифибротических и иммуносупрессивных лекарств, а также желчных кислот и гепатопротекторов. Во время терапии учитывается скорость прогрессирования деструктивно-воспалительных реакций в паренхиме, а также внепеченочные осложнения. Чтобы предупредить перерождение печени и некроз гепатоцитов, используют следующие методы лечения:

  • патогенетическое — направлено на остановку дегенеративных процессов в пищеварительной железе:
    1. терапия холестаза — применение желчегонных лекарств, препятствующих образованию желчных «озер» в печени;
    2. иммунодепрессивное лечение — уменьшает воздействие иммунных реакций на функционирование гепатоцитов;
  • симптоматическое — способствует купированию печеночных и внепеченочных проявлений печеночного цирроза:
    1. Препаратыдиуретические препараты — снижают гидростатическое давление в бассейне портальной системы, благодаря чему уменьшается расширение вен в пищеводе и 12-перстной кишке;
    2. адсорбенты — очищают системный кровоток и ткани от токсинов, что препятствует возникновению энцефалопатии;
    3. антибиотики — препятствуют развитию «спонтанного» перитонита при возникновении брюшной водянки.

Специфической (этиотропной) терапии печеночного цирроза не существует, поэтому для лечения больных применяют медикаменты симптоматического и патогенетического действия.

Важно понимать, что медикаментозное лечение первичного билиарного цирроза будет эффективным только при соблюдении диеты и питьевого режима. Помимо этого рекомендуется ограничить психоэмоциональные и физические нагрузки, которые могут усугубить течение болезни.

Первоочередной задачей в процессе лечения вторичного билиарного цирроза является декомпенсация желчевыводящих путей. Чтобы нормализовать отток желчи, проводят следующие виды хирургических операций:

  • холедохотомия — рассечение общего желчного канала с целью удаления конкрементов (плотных образований);
  • холедохостомия — наружное дренирование желчного канала, обеспечивающее желчеотделение и снижение давления в протоках;
  • эндоскопическое стентирование холедоха — удаление рубцов и фиброзных перетяжек, которые нарушают проходимость желчных путей.

Лечение печени часто сопровождается приемом антибиотиков, которые предупреждают рецидивы холангита и печеночного абсцесса. Помимо этого назначается курс витаминотерапии, прохождение которого позволяет уменьшить выраженность кожного зуда.

Обзор препаратов

Медикаментозная терапия только приостанавливает патологические процессы в пищеварительной железе и не ведет к выздоровлению. С помощью гепатопротекторов, антибиотиков, диуретиков и других лекарств удается уменьшить выраженность симптоматики и тем самым облегчить состояние пациента. Лечить билиарный цирроз можно следующими препаратами:

  • цитостатики («Аминосол», «Декапептил») — противоопухолевые медикаменты, которые препятствуют образованию злокачественных опухолей;
  • желчегонные препараты («Никодин», «Хологон») — увеличивают концентрацию кислот в желчи и стимулируют ее выработку в пищеварительной железе;
  • Препараты при циррозеантиоксиданты («Эссенциале», «Компливит Селен») — нейтрализуют вредные вещества и свободные радикалы в организме;
  • гепатопротекторы («Гептрал», «Карсил») — защищают гепатоциты от негативного влияния токсинов, антител и других веществ;
  • диуретики («Спиронол», «Альдактон») — способствуют выведению солей и токсических веществ с мочой;
  • противовоспалительные лекарства («Эссливер Форте», «Купренил») — уменьшают воспаление в паренхиме, благодаря чему замедляется процесс гибели гепатоцитов.

Прогноз

Продолжительность жизни при бессимптомном течении ПБЦ в среднем составляет 17-20 лет. У пациентов с выраженными внутрипеченочными симптомами прогноз заболевания значительно хуже — не более 7 лет. Нарастающие признаки печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертонии влекут за собой побочные заболевания — асцит, энцефалопатия, печеночная кома, склеродермия, «спонтанный» перитонит и т.д. Течение болезни отягощает геморрагический синдром, при котором продолжительность жизни, как правило, не превышает 2 лет.

Прогноз вторичного билиарного цирроза ухудшается в том случае, если устранить обтурацию желчных путей не удается даже хирургическим способом. Скопление желчи в организме приводит к серьезным осложнениям — тромбоз портальной вены, кишечные кровотечения, рак печени, брюшная водянка и т.д. Продолжительность жизни при асците в среднем составляет 2-3 года, а при раковом осложнении — не более 3-6 месяцев.

Заключение

Первичный билиарный цирроз — хроническая патология, при которой иммунные клетки повреждают гепатоциты, что приводит к развитию цирроза. Дегенеративные процессы в пищеварительной железе сопровождаются повреждением желчных протоков и, как следствие, развитием холестаза. Вторичный билиарный цирроз провоцируется закупоркой (обтурацией) желчных протоков и образованием в печени фиброзных узлов или спаек.

К первичным диагностическим критериям печеночного цирроза относят изменения биохимических показателей крови. Для подтверждения диагноза специалистами проводятся лабораторные (коагулограмма, копрограмма, анализ крови) и инструментальные виды обследования (компьютерная томография, УЗИ, ластография, ретроградная холангиография).

Терапия основывается на применении лекарств патогенетического и симптоматического действия, к которым относятся диуретики, антибиотики, цитостатики, иммуносупрессоры, антиоксиданты, гепатопротекторы и т.д. Вторичный билиарный цирроз лечат преимущественно хирургическими методами — эндоскопическое стентирование холедоха, холедохотомия, экстракция конкрементов и т.д. С помощью операций удается восстановить проходимость желчных протоков и, как следствие, уменьшить выраженность проявлений патологии.