Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Биллиардный цирроз печени симптомы

Содержание

Симптомы и медикаментозное лечение печеночных заболеваний у детей

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Гепатопротекторы – это лекарственные препараты, которые оказывают положительное действие на работу печени – одновременно ее лечат и защищают.

загрузка...

К сожалению, клиническое доказательство положительного эффекта от их применения имеет небольшая часть гепатопротекторных препаратов.

  • Почему у детей возникают проблемы с печенью?
  • На что обратить внимание?
  • Диагностика
  • Гепатопротекторы для самых маленьких
  • Галстена
  • Гепадиф
  • Легалон
  • Лив 52
  • Урсосан
  • Хепель
  • Холензим
  • Эссенциале
  • Особенности питания

Почему у детей возникают проблемы с печенью?

В 80% случаев при поступлении на прием детей с болями в животе выявляются заболевания желчевыводящей системы.

Самыми часто встречаемыми патологиями детского возраста считаются желтухи, т. е. нарушение обмена билирубина, гепатоспленомегалии, синдромы поражения печени.

Наиболее распространенные заболевания печени у детей и причины их возникновения:

  1. Нарушения обмена билирубина. Чаще возникают по причине врожденных наследственных заболеваний, при иммунологических конфликтах.
  2. Дискинезии желчевыводящих путей. Возникают по причине нарушения иннервации, но чаще из-за нарушения режима питания, неправильно подобранном составе и количестве пищи (длительные промежутки между приемами пищи, перекусы всухомятку), при поражении организма ребенка глистами.
  3. Врожденные гепатиты. Возникают из-за перенесения внутриутробной инфекции, если мать болеет вирусным гепатитом В, С.
  4. Синдром Рея. Возникает после ветрянки, перенесенного гриппа, если ребенок получал аспирин. После перенесенной болезни появляется рвота, желтуха, увеличивается печень.
  5. Реактивные изменения в печени. Известны случаи, когда в ответ на лечение препаратами стероидных гормонов, антибиотиками, появлялись реактивные изменения в печени.

    Какие-либо симптомы отсутствуют, поэтому выявление болезни происходит случайно, при изменениях анализов крови. Реактивные изменения также могут возникать после перенесенной вирусной инфекции, глистной инвазии.

  6. Вторичная жировая дистрофия. Причинами возникновения могут быть:

    • Ожирение, избыточная масса тела.
    • Лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые, гормональные и нестероидные противовоспалительные препараты).
    • Мальабсорбция.
    • Парентеральное питание, продолжающееся более 15 дней.
    • Резкое снижение веса ребенка.

к оглавлению ↑

На что обратить внимание?

Первым замеченным симптомом, который служит поводом для дальнейшего обследования, является увеличенная печень или желтуха. Иногда предлогом для обследования являются случайно выявленные характерные печеночные изменения в биохимическом анализе крови.

загрузка...

Симптомы заболеваний схожи с таковыми у взрослых людей:

pechen y rebenka

  • Плохой аппетит и даже его отсутствие;
  • Симптомы утомляемости: плаксивость, ребенок отказывается от подвижного образа жизни;
  • Изменения цвета мочи и стула;
  • Небольшое выпирание увеличенной печени справа в верхней части живота, ноющая боль в этом месте, имеющая постоянный характер;
  • Желтушность появляется на коже и склерах;
  • Диспепсические симптомы: отрыжка, тошнота, запор;
  • Иногда появляется лихорадка, ребенок теряет свой вес;
  • Геморрагические диатезы;
  • Внепеченочные знаки (симптомы): печеночный язык, печеночные ладони, изменения волос и ногтей. Может беспокоить боль в суставах, увеличенные лимфатические узлы;

к оглавлению ↑

Диагностика

Методы обследования, которые нужно пройти, чтобы поставить диагноз:

  1. ОАК.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Коагулограмма.
  4. Электрофорез белков крови, осадочные пробы, иммунологическое исследование, определение специфических печеночных маркеров.
  5. УЗИ.
  6. Обзорная рентгенография.
  7. Ангиография сосудов.
  8. В более серьезных ситуациях выполняется лапароскопия и биопсия, позволяют рассмотреть изменения на клеточном уровне.

Для исключения синдрома Жильбера проводится проба с голоданием, фенобарбиталом, никотиновой кислотой.

загрузка...

К какому врачу обратиться? В первую очередь необходимо посетить педиатра, затем он направляет к гепатологу, гастроэнтерологу.

Обратите внимание! При болезни печени ребенка также необходимо показать окулисту для осмотра передней камеры глаза.

к оглавлению ↑

Гепатопротекторы для самых маленьких

Выбрать гепатопротектор для ребенка – задача сложная, так как все они имеют возрастные ограничения. Не стоит заниматься самолечением без назначений лечащего врача, но ознакомиться с современными препаратами, сравнить цену и побочные эффекты можно ниже:

к оглавлению ↑

Галстена

Препарат снимает симптомы, вызванные спазмами, болью. Показан при гепатитах, заболеваниях желчного пузыря, используется для восстановлениядетей после лечения антибиотиками, химиопрепаратами.

tabletkiРазрешен с рождения.

До 12 месяцев назначается по половинке таблетки/1 капле, с года до 12 лет – по половине таблетки/5 кап, подросткам – по таблетке/10 кап. Трижды в сутки.

Выпускается в каплях – флакон 20, 50, 100 мл, таблетках по 12 штук в блистере (в упаковке от одного до 4 блистеров).

Противопоказания: аллергия на компоненты препарата.

Цена: 300 руб. за один блистер.

к оглавлению ↑

Гепадиф

Показания: гепатиты, циррозы, стеатоз, дисфункции, которую вызвали медицинские препараты.

tabletkiРазрешен после 7 лет.

Назначается по 1 или 2 капсулы дважды в день/1 флакон на день.

Капсулы (по 10, 30, 50 и 100 в упаковке), флаконы по 5 и 10 в упаковке.

Противопоказания: непереносимость препарата.

Цена за 50 капсул – 4000 руб.

к оглавлению ↑

Легалон

Показания: травмы, гепатиты, токсическое поражение, вызванное медицинскими препаратами, обменно-дистрофические нарушения.

tabletkiРазрешен с рождения.

Дозы: по ½–1 капсуле, драже трижды в день; по половине мерной ложки в день.

Выпускает в виде драже по 20, 100 и 400 упаковке, капсулы – в коробке по 20, 30 или 60 капсул, суспензия – 450 мл во флаконе.

Противопоказаний не имеет.

Цена за 60 капсул – 720 руб.

к оглавлению ↑

Лив 52

Показания: при анорексии, снижении веса и аппетита у детей, гепатитах инфекционного и токсического характера, дистрофическихнарушениях, для профилактики при лечении медикаментами, при реконволестенции после тяжелых состояний, операций, лечения онкологии.

tabletkiРазрешен с 2 лет в виде капель, с 6 в виде таблеток.

Дозируется по 1­–2 таблетки три раза в день, по 10–20 капель ежедневно.

Выпускается в таблетках по 100 штук и во флаконах по 60 и 120 мл.

Противопоказания: повышенная чувствительность к препарату.

Цена за 100 штук – 250 руб.

к оглавлению ↑

Урсосан

Показания: биллиарный цирроз, желчнокаменная болезнь, гепатиты, муковисцидоз, профилактика после использования гормональных и антибактериальных препаратов.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

tabletkiРазрешается использовать после 2-го года жизни.

Дозируется по 10-20 мг действующего вещества на вес ребенка.

Выпускается в капсулах –в блистере 10 штук, в коробке 1, 5, 10 блистеров.

Противопоказания: острый холецистит, полная непроходимость желчевыводящих путей, инфекционные болезни желчного пузыря, почечная и печеночная недостаточность, декомпенсированный цирроз,

Цена: около 800 руб. за 5 блистеров, можно купить аналогичные отечественные препараты, они дешевле и имеют меньшую дозировку, что увеличивает длительность приема.

к оглавлению ↑

Хепель

Показания: любые болезни печени, снимает спазмы, улучшает работу желчного пузыря.

tabletkiРазрешен для использования с периода новорожденности.

Детям до трех лет растирают в порошок и дают с жидкостью по четвертинке таблетки, после трех лет –по целой таблетке.

В упаковке 50, 250 таблеток, в ампулах – по 1, 5, 50, 100 ампул в коробке.

Противопоказания: непереносимость хепеля. Детям следует принимать под наблюдением врача, с осторожностью.

Цена: 400 руб. за 50 таблеток.

к оглавлению ↑

Холензим

Показания: хронические гепатиты, холециститы, другие болезни пищеварительного тракта, препарат улучшает отток желчи, активирует процессы пищеварения.

Таблетки ХолензимРазрешается использовать после 12 лет.

Дозируется по 1 таблетке 1–2 раза в сутки.

Продается по 20, 30, 50 таблеток в коробке,

Противопоказания: острый панкреатит, обтурационная желтуха.

Цена за 20 таблеток – 100 руб.

к оглавлению ↑

Эссенциале

Показания: цирроз, жировой гепатоз, гепатит, печеночная кома, нарушения работы органа, которые вызвали болезни других внутренних органов, токсические изменения, которые вызывают лекарственные препараты.

tabletkiСпиртовой раствор запрещено употреблять до 18 лет, таблетки разрешается принимать после 12 лет.

Принимать следует по 2 капсулы трижды за день.

В продаже по 30 и 100 капсул в упаковке.

Противопоказания: индивидуальная непереносимость.

Цена: 400 руб. за 30 таблеток.

к оглавлению ↑

Особенности питания

У ребенка с заболеваниями пищеварительной системы необходимо обязательно придерживаться шестиразового режима питания, чтобы нормализовать физиологический отток желчи.

rebenokСуточная калорийность должна оставаться в норме, как у здорового ребенка.

Изменения касаются и способа приготовления еды для ребенка: необходимо продукты отваривать, запекать, готовить на пару.

Желательно включать в рацион пищу богатую пищевыми волокнами, липотропами и метионином: отруби, творог, яичный белок, овсянку, треску.

Не стоит полностью ограничивать употребление жира, можно есть в обычных возрастных дозировках, разрешается сливочное масло, любые виды растительных масел.

Запрещено есть:

  • Мясные бульоны.
  • Капуста.
  • Репа.
  • Исключаются жареные блюда, особенно в панировке.
  • Очень холодные напитки и еда.
  • Приправы и специи (лук, чеснок, хрен, горчица, уксус, перец и прочее).
  • Грибы.
  • Мясные консервы, колбасы, копчености.
  • Сдобное тесто.
  • Десерты с кремом.
  • Жареные пирожки, блины.
  • Кофе и какао.
  • Шоколад.

Подведем итог:

  1. При приобретенных заболеваниях печени, как правило, наступает полное выздоровление ребенка. При наследственной форме обычно необходимо хирургическое вмешательство, полного выздоровления в подавляющем большинстве случаев добиться не удается.
  2. Реактивные изменения в печени ребенка излечимы, не утяжеляют прогноз жизни, могут не требовать лечения.
  3. Лечение болезней органов пищеварительной системы первым делом следует начинать с правильного питания.

Почему появляются симптомы цирроза у мужчин

Печень – важнейший орган нашего организма, поэтому если она страдает от каких-нибудь серьёзных патологических процессов, таких как цирроз, следует ждать самого неблагоприятного исхода. При циррозе здоровые ткани замещаются фиброзной соединительной тканью. Цирроз печени у мужчин встречается гораздо чаще. Известно, что девять из десяти случаев этого заболевания выпадает на мужчин. Этот недуг может стать причиной смерти спустя 4-5 лет своего развития. Так что же такое цирроз печени и каковые его симптомы у мужчин? От чего бывает эта болезнь?

Отличается ли течение и первые признаки цирроза печени у мужчин и у женщин? О человеке с этим диагнозом говорят, что он до этого «допился». И действительно, бесконтрольное употребление спиртного является одной из причин развития этого недуга. Но есть еще немало факторов, которые могут привести к этой патологии. Причины цирроза печени очень разнообразны.

Печень при этом может как увеличиваться, так и уменьшаться в размерах. Она на ощупь плотна и бугриста.

Причины цирроза у мужчин

Восемьдесят процентов цирроза печени у мужчин возникает из-за алкоголизма и вирусного гепатита. Эту болезни также могут вызывать:

  • гепатиты аутоимунного характера. Это заболевание возникает при сбое в иммунной системе. В этом случае в организме вырабатываются вещества, которые могут повреждать орган;
  • метаболические воспаления. Эти недуги довольно редки, к ним могут приводить генетические дефекты, такие как болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит а-один – антитрипсина, гемохроматоз;
  • холестаз, продолжающийся длительный период времени, — состояние, вызванное закупоркой вне- и внутрипечёночных желчных протоков;
  • токсические отравления, в том числе лекарственными препаратами;
  • закупорка печеночных вен;
  • в двух из десяти случаев причину установить так и не удаётся. Это так называемые криптогенные циррозы.

Среди вирусных гепатитов наиболее опасным считается гепатит С, так как он приводит к развитию болезни как у мужчин, так и у представительниц слабого пола практически в 97 процентов случаев. Коварство этого заболевания в том, что практически всегда оно протекает бессимптомно, но через 10-20 лет у пациента диагностируется цирроз печени.

Нередки случаи развития этого недуга лекарственного происхождения, возникающего при длительном употреблении средств, губительно воздействующих на гепатоцит. Врождённый процесс развивается при генетических отклонениях. Метаболические нарушения могут привести к обменно-алиментарному циррозу. Если желчь оттекает с трудом развивается вторичный билиарный цирроз. Недуг может развиваться через полтора года после возникновения застоя. Первичный билиарный процесс считается болезнью с невыясненной этиологией.

Что же происходит

Как проявляется цирроз печени у мужчин? Все изменения в органе у мужчин проявляются также, как и у женщин. Орган не может полноценно функционировать из-за изменения своего строения. При этом происходит следующее:

  • нарушается выработка плазменных белков;
  • не синтезируются нормально белки, участвующие в свертывании крови;
  • не обезвреживаются токсические вещества.

Кроме этих изменений, ещё повышается давление в воротной вене. Это происходит из-за сдавливания мельчайших печёночных сосудов соединительной тканью, которая разрослась и заменила нормальную. В связи с этим кровь кровяное русло начинает обходить орган и идет по коллатералям. Поэтому расширяются и извиваются геморроидальные вены в области пупка, а также в нижней части пищевода. Из них часто возникают сильные кровотечения. Желчь также не может оттекать нормально. Из-за этого развивается желтуха.

Признаки цирроза у мужчин

Известно, что от этого недуга чаще страдают мужчины. Его симптомы у сильного пола мало чем отличаются от проявлений у слабой половины человечества. Но все же различия есть. Первые симптомы цирроза печени у мужчин ничем не напоминают эту болезнь. При циррозе печени в начальной стадии могут проявляться такие признаки:

  • сниженный аппетит и резкая потеря веса;
  • слабость;
  • тяжесть и боли в области правого подреберья или в эпигастрии;
  • печень и селезёнка у мужчины превышает нормальные размеры.

На этом этапе симптомов, характерных для цирроза еще мало. По мере развития болезни состояние пациента ухудшается. У него появляются более серьёзные симптомы, характерные для цирроза. Последняя стадия болезни характеризуется:

  • уменьшением печени в размерах;
  • живот увеличивается, так как в нем накапливается жидкость (асцит), также могут отекать ноги и руки;
  • в околопупочной области появляется сосудистый рисунок в виде головы медузы. Его появление связано с расширением вен на передней стенке живота;
  • плечи, грудь, спину и ладони покрывают красноватые сосудистые звездочки;
  • у мужчин при циррозе отличительными симптомами являются исчезновение волосяного покрова в подмышечных впадинах и на лобке, развивается импотенция;
  • беспокоит частая боль в голове, снижается внимание и память. Это происходит из-за интоксикации организма вредными веществами, которые печень не в состоянии обеззараживать;
  • во время гастроскопии можно увидеть расширение вен пищевода;
  • может появиться гипербилирубинемия и зуд кожных покровов.

Цирроз печени, симптомы которого у мужчин несколько отличаются от проявлений у женщин, – неизлечимое заболевание, оно постоянно прогрессирует. Особенно опасны его осложнения. Но на первых стадиях его течение можно держать под контролем. Для этого человек должен придерживаться диеты, соблюдать режим дня и выполнять все врачебные назначения.

Период выраженной симптоматики

Далее цирроз у мужчин проявляется все тяжелее: нарастают два главных синдрома, характерных для этой болезни – портальная гипертензия и печёночно-клеточная недостаточность.

Портальная гипертензия связана с повышением давления в воротной вене. Для этого синдрома характерен асцит, при котором в брюшной полости накапливается жидкость, а также спленмегалия и признак «медузиной головы». Для асцита характерен большой живот, затруднение дыхания, тяжесть и распирание в животе. «Медузина голова» — это сосудистый узор, который расходится от пупка в разные стороны, своеобразное сплетение вен.

Печёночно-клеточная недостаточность характеризуется нарушенной работой печени, связанной с гибелью её клеток. Нарушается свертываемость крови и дезинтоксикационные способности. Вначале кровоточат капилляры, десна, появляются небольшие гематомы даже при прикосновениях.

Из-за плохой дезинтоксикации токсины начинают накапливаться в кишечнике, выводиться через дерму. Мужчина жалуется на сухость кожи и её зуд. Могут появиться дисбактериоз и печёночная энцефалопатия. Под симптомом печёночной энцефалопатии понимают сниженную память, интеллект, изменения характера и поведения (больные могут становиться агрессивными или плаксивыми), плохой сон, кошмары. Интоксикация может приводить к внезапной лихорадке.

Симптомы интоксикации проявляются прогрессирующим, нарастающим недомоганием, непрекращающейся тошнотой, время от времени бывает рвота. Пациент резко и быстро худеет. При этом живот увеличивается еще больше. На этой стадии часто встречается застой желчи, слизистые и кожа приобретают желтушный цвет, усиливается зуд.

Симптомы терминальной стадии

Терминальная стадия цирроза у мужчин характеризуется максимальным развитием всей симптоматики. Могут возникать опасные для жизни осложнения. Отёк брюшной полости выражен ещё сильнее: живот на фоне исхудавшего тела выглядит просто огромным. Кожные покровы сухие, дряблые, землисто-серого цвета, с расчёсами и небольшими гематомами. Состояние мужчины в этот период можно оценить как крайне тяжелое. Нередко пациенты впадают в печёночную кому или погибают от многократных желудочных кровотечений. Как лечить цирроз печени у мужчин на этой стадии? Как правило, все методы уже неэффективны.

Сколько может прожить мужчина с симптомами цирроза

Как выглядит больной мужчина с циррозом в запущенной стадии, можно увидеть на фото в интернете. Сколько живут с циррозом мужчины, а сколько представительницы прекрасной половины?

Цирроз у мужчин, особенно если он возник от алкоголя, имеет более благоприятное течение. У женщин чувствительность гепатоцитов к воздействию токсинов, в частности этанола, более высока.

Если представителю сильной половины выставлен диагноз цирроз, и он не выполняет рекомендации врачей, то он обычно не проживает и трёх лет. Если недуг осложняется энцефалопатией, то пациент может прожить больше одного года.

Если заболевание возникло из-за вирусного гепатита, оно протекает более агрессивно, в особенности в сочетании с алкогольной и наркотической зависимостью.

У пожилых и ослабленных мужчин заболевание имеет худший прогноз. К тому же, в пожилом возрасте болезнь тянется уже как правило много лет и находится в запущенной степени.

Заключение

Цирроз печени неспроста считается болезнью мужчин: из десяти случаев заболевших — девять приходится на их долю. Проявления этой болезни у сильного пола несколько отличаются от симптомов у женщин. Этот недуг имеет хроническое рецидивирующее течение и значительно сокращает жизнь мужчины. Цирроз невозможно вылечить полностью, но если своевременно начать лечение и придерживаться диеты, можно значительно продлить ремиссию.

Видео

Цирроз печени.

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Циррозное поражение клеток печени классифицируется по причинному фактору на первичную и вторичную патологию. Билиарный цирроз печени первичного типа провоцируют аутоиммунные реакции в организме. ПБЦ прогрессирует в хронической форме и характеризуется воспалением желчных каналов с развитием холестаза. Основные симптомы — зуд и желтуха кожи, ослабленность, боль справа в межреберье. Диагностируется путем исследования крови и печеночных проб. Лечение — комплексное с применением иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических методик на фоне приема желчных кислот.

Болезнь печени часто сопровождается чесанием, пожелтениями кожи, болью за рёбрами.

Общие сведения о БЦП

Билиарный цирроз печеночных тканей является хронической патологией с кодом по МКБ К74, спровоцированной нарушением тока желчи по печеночным каналам, расположенным внутри и снаружи органа. ПБЦ сопровождается прогрессирующей деструкцией паренхимы с замещением поврежденных тканей фибрином. Такие процессы провоцируют циррозное поражение и печеночную дисфункцию. Через 10−11 лет появляются симптомы портальной гипертензии.

Примерно в 15−17% случаев у заболевших причиной развития патологии является желчный застой. В группе риска — люди 20−50 лет. Чаще фиксируются возникновения болезней среди населения стран со слабым уровнем развития медицины.

Прогноз будет благоприятным, когда лечат причины возникновения цирроза, что практически невозможно. Поэтом в среднем через 18 лет больной умирает от печеночной недостаточности и прочих осложнений. По показаниям присваивается инвалидность, так как вылечить болезнь не представляется возможным.

Классификация

Согласно типу причинного фактора, различаются два вида цирроза:

  1. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. Болезнь характеризуется заращением желчных каналов с нарушением тока желчи, гибелью гепатоцитов, прогрессированием фиброза и холестаза.
  2. Вторичное билиарное поражение печени. Чаще случаи фиксируются среди мужского населения. Провоцируется длительной непроходимостью желчных каналов, расположенных вне печени, и хронически нарушенным оттоком желчи.

Описание первичного билиарного цирроза печени

Билиарная первичная патология печени часто выявляется у женщин предпенсионного и пенсионного возрастов.

Первичный билиарный цирроз печени с кодом по МКБ К74 характеризуется аутоиммунностью природы. Начинается с проявлением симптоматики деструктивного, но негнойного воспаления желчных каналов. Длительное время никак себя не проявляет, изменяются только анализы крови. По мере прогрессирования проявляется специфика нарушений, связанных со снижением оттока желчи из печени, которая начинает разъедать ткани, вызывая циррозное поражение и снижение функции органа. При этом разрушаются желчные каналы внутри печени: междольковые и септальные.

Билиарным циррозом страдают чаще женщины возрастной группы 40−60 лет. Частыми осложнениями являются асцит, сахарный диабет, ревматоидный артрит, портальная гипертензия, варикоз вен, дисфункция НС и мозга (энцефалопатия).

Стадии

ПБЦ развивается постадийно:

  • I. Стадия, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. Постепенно разрушаются мелкие и средней крупности протоки со слабым фиброзом и застоем желчи. В основной массе диагностируется только на основании анализов крови. Единственная стадия, на которой болезнь можно полностью вылечить.
  • II. Стадия, для которой характерно распространение воспаления за пределы каналов за счет уменьшения количества здоровых путей. В результате блокируется вывод желчи из печени и повышается ее всасываемость в кров
  • III. Стадия, когда уменьшается количество здоровых гепатоцитов в органе с развитием активного фиброза. За счет уплотнения печени и развития рубцовой ткани происходит сдавливание портальной вены с появлением гипертензии.
  • IV. Стадия, на которой прогрессирует крупно- или мелкоузелковый цирроз.

Причины и факторы риска

Первичным билиарным циррозом заболевают, когда иммунитет начинает выработку специфичных антител, атакующих собственные здоровые ткани (при циррозе именно в желчных протоках). Пока не существует определенного перечня причин, провоцирующих развитие аутоагрессивных нарушений в организме. Предполагают, что возбудителями аутоагрессивных патологических процессов могут быть:

  • инфекции вирусного или бактериального типа;
  • колебания гормонального фона;
  • любой другой аутоиммунный синдром, например, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, Крест-синдром, тиреоидит, тубулярный ацидоз почек.

Не последнюю роль играет такая причина, как генетическая предрасположенность.

Что происходит?

Первичный билиарный цирроз развивается на фоне следующих характерных реакций организма:

При ПБЦ иммунная система производит антитела, агрессивно настроенные на здоровые клетки печени.

  1. Аутоагрессивные нарушения, поражающие желчные каналы. Иммунная система начинает вырабатывать специфичные аутоантитела к междольковым и септальным внутрипеченочным протокам и запускать мутирование Т-лимфоцитов. Путем отрицательного воздействия на клетки желчевыводящих путей провоцируется асептическое воспаление деструктивного типа. Основными антителами с ведущим патогенетическим значением являются элементы М2, М4, М8, М9, IgM, АМА, АНА и прочие иммунные комплексы. Определить их уровень в организме можно по специфичным анализам.
  2. Выдавливание межклеточных связывающих мембранных белков на клетках эпителия в билиарных канальцах, что провоцирует повреждения их клеточной структуры (цитолиз).
  3. Появление замедленной гиперчувствительности к цитолизу желчевыводящих каналов внутри печени.
  4. Дисфункция Т-лимфоцитов, направленная на повышение их активности относительно здоровых компонентов билиарных канальцев.
  5. Сбой процессов метаболизма кислот желчи, что провоцирует ее всасывание в кровь и окружающие ткани с развитием воспаления, фиброза и цирроза печени.

Симптомы ПБЦ

Какой может быть клиника первичного билиарного цирроза? Различают:

Такой опасный недуг как  ПБЦ, может изначально не подавать о себе явных сигналов.

  • бессимптомную;
  • вялотекущую;
  • быстропрогрессирующую симптоматику.

Бессимптомный ПБЦ выявляется только по результатам таких изменений в клинических анализах:

  • скачок щелочной фосфатазы;
  • повышение холестерина;
  • наличие АМА.

В остальных случаях развиваются ранние и поздние симптомы.

Ранняя клиника

Начальная стадия первичного билиарного цирроза проявляется следующими симптомами:

  • Кожный зуд. Сразу возникает периодически, а затем тревожит постоянно. Усиливается при перегреве, ополаскивании водой, и ночью. Зуд бывает единственным признаком в течение многих лет или предшествует желтухе.
  • Механическая или холестатическая желтуха. Развивается медленно с малой интенсивностью. Возможно пожелтение только склер. Развивается у половины больных билиарным циррозом.
  • Гиперпигментация дермы. Встречается у 60% пациентов и локализуется в межлопаточной зоне с постепенным охватом других участков тела.
  • Ксантомы — жировые скопления на коже век на фоне нарушения обменных процессов.
  • Печеночные знаки. Развиваются редко и проявляются в виде сосудистых «звездочек», красных ладоней, увеличенных грудных желез (у мужчин).
  • Пальпируемое, но нерезкое увеличение печени и селезенки. Обычно величина органа восстанавливается до нормы в фазе улучшения. Динамику можно проследить с помощью УЗИ.
  • Ломота и боли в пояснице, костях, суставах на фоне дефицита минералов в костной ткани.
  • Измененные анализы крови на биохимию, печеночные ферменты.

Какие могут возникнуть неспецифические симптомы?

  • боли в правом межреберье;
  • диспепсия в виде подташнивания, рвоты, метеоризма, диареи (запора);
  • повышение температуры — от субфибралитета до лихорадочного состояния;
  • ослабленность, отказ от еды, быстрая переутомляемость.

Они проявляются все одновременно либо постепенно, часто напоминают хронический гепатит холестатического типа.

Поздняя симптоматика

По мере развития первичного билиарного цирроза происходит усиление неспецифической клинической картины, кожного зуда. Но если зудение дермы снижается, это сигнализирует о наступлении терминальной стадии, когда нарастает печеночная недостаточность и повышается риск гибели пациента.

Происходит видоизменение состояния дермы в местах повышенной пигментации. Наблюдается ее утолщение, огрубение, плотный отек (особенно в зоне ладоней и стоп). Появляется сыпь и посветлевшие участки кожи.

На фоне сбоя функции по выработке желчи и нарушения работы кишечника появляются признаки синдрома мальабсорбции — уменьшение степени всасываемости витаминов, в частности, жирорастворимой группы (A, D, Е, К), минералов и питательных комплексов. Проявляется:

Проявление ПБЦ на поздних этапах проявляется пересыханием слизистых и покровов, нарушениями стула, сильной утомляемостью.

  • учащенной дефекацией жидкими и жирными каловыми массами;
  • сильной жаждой;
  • пересыханием кожи и слизистых;
  • повышением хрупкости костей, зубов;
  • выраженным истощением.

Нарастают признаки портальной гипертензии с развитием ВРВ в стенках пищевода и желудка. По мере усугубления печеночной дисфункции проявляется геморрагический синдром с развитием кровотечений, чаще из ЖКТ и ВРВ пищевода. При этом сильно увеличивается печень и селезенка.

Осложнения и сопутствующие проявления

По мере развития первичного билиарного цирроза постепенно поражаются все органы и системы с возникновением различных заболеваний. Какие наиболее частые группы патологий?

  • Специфические поражения дермы, слизистых, сальных и слюнных желез, объединенные общим термином — синдром Шегрена.
  • Патологические изменения в органах ЖКТ с нарушением функции ДПК и тонкокишечного отдела на фоне уменьшения количества поступающей желчи для пищеварения, дисфункция поджелудочной железы. Проблемы выявляются по результатам УЗИ.
  • Сбои в работе эндокринной системы (чаще у женщин). Проявляются дисфункцией яичников и коры надпочечников, гипоталамической недостаточностью.
  • Изменения в работе почек и сосудов с развитием васкулита.
  • Рак желчных протоков — холангиокарцинома.
  • Печеночная недостаточность, тяжелые формы гепатитов.

Сопутствующие заболевания — сахарный диабет, склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и прочие. Чаще развиваются аутоагрессивные патологии щитовидки, склеродермия и артрит.

Реже диагностируется внепеченочный рак на фоне иммунодефицита при ПБЦ:

  • у женщин — опухоли в молочной железе;
  • у мужчин — саркома Ходжкина.

Диагностика

Ранние диагностические показатели первичного билиарного цирроза — отклонения от нормы в анализах крови на биохимию. Наблюдаются:

  • скачок щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансферазы, желчных кислот;
  • повышение меди и железа;
  • признаки гиперлипидемия с повышением холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов;
  • повышение концентрации антигенов IgM и IgG.

Инструментальные методики диагностики при ПБЦ:

  • УЗИ пораженного органа;
  • МРТ желчных каналов внутри и снаружи печени;
  • биопсия со структурным анализом тканей.

В целях проведения дифференциальной диагностики от стриктур, опухолей, ЖКБ, склерозирующего холангита, аутоагрессивного гепатита, карциномы каналов внутри органа, гепатита С, проводятся:

  • ультрасонография ЖВП;
  • гепатобилисцинтиграфия;
  • ретроградная или прямая холангиография.

Лечение

Первичный билиарный цирроз лечит гепатолог на основе комплексной терапии с назначением:

Жизнь с ПБЦ подразумевает отказ от вредных привычек, соблюдение диеты, профилактику народной медициной.

  • иммуносупрессоров, антивоспалительных и антифибротических лекарств, средств с желчными кислотами;
  • диетотерапии, обогащенной белками и ограничением жиров;
  • симптоматического лечения;
  • вспомогательной терапии народными средствами.

Возможно вакцинирование пациентов с циррозом, если имеются риски развития гепатита, А и В. В крайних случаях, по показаниям диагностики состояния пациента, осуществляется трансплантация печени.

Диета

Лечение первичного билиарного цирроза основано на диетическом питании. От правильности подобранной диеты зависит эффективность всей терапии.

Принципы питания:

  1. строгая, но питательна диета с калорийностью 2500−2900 ккал;
  2. отказ от вредной (жирной, приправленной, холестериновой) пищи, молочных продуктов и меда;
  3. обогащение рациона овощами и фруктами;
  4. употребление теплых, не холодных блюд маленькими порциями;
  5. дробное питание — от 5 раз в сутки;
  6. предпочтительная термообработка — варение на огне, приготовление на пару, реже — запекание в духовке;
  7. обильное питье — от 2 л воды в сутки;
  8. проведение разгрузочных дней на овощах или фруктах — 1 раз в 14 дней.

Обычно цирроз лечат диетой, основанной на столе № 5а, но если появляется асцит, пациента переводят на бессолевой стол № 10.

Симптоматическое лечение

Самый неприятный симптом первичного билиарного цирроза — зуд. Для его устранения применяются:

  • «Холестирамин», «Колестипол» — для связывания желчных кислот и вывода из печеночно-кишечного тракта;
  • «Рифампицин», «Налаксон», «Налтрексон», «Циметидин», «Фенобарбитал»
  • для индукции печеночных ферментов и снижения зуда;
  • плазмаферез, УФ-излучение.

Приём медпрепаратов при ПБЦ направлен на улучшение вывода желчи, понижению чесания кожи, оздоровлению иммунитета.

При гиперлипидемии с ксантомами назначается «Холестирамин», «Клофибрат» или глюкокортикоиды. Несколько сеансов плазмофереза снимают ксантоматоз нервных окончаний. Улучшить всасываемость полезных веществ и стабилизировать процессы истощения рекомендуется препаратами цинка и поливитаминами с минеральным комплексом. При конкретном дефиците определенного витамина назначаются его внутривенные вливания.

Специфические медикаменты

Несмотря на отсутствие конкретного перечня провокаторов развития билиарного цирроза, назначаются препараты для подавления иммунного ответа, связывания меди, препятствия образованию коллагена.

Препаратами выбора являются:

  • урсодезоксихолевая кислота — эффективна при длительном лечении для поддержки пищеварительной функции;
  • «Метотрексат» — для улучшения биохимии крови, снижения зуда, повышения работоспособности;

В остальном подбор лекарств проводится индивидуально с тщательной оценкой соотношения пользы к риску. Неправильное подобранное медикаментозное средство чревато развитием побочных реакций, усугубления течения болезни и осложнений.

Трансплантация

Показания к проведению операции:

  • быстрое прогрессирование первичного билиарного цирроза (IV стадия);
  • развитие асцита, кахексии, энцефалопатии, остеопороза;
  • кровотечения из ВРВ в стенках пищевода или желудка;
  • резкое сокращение продолжительности жизни.

Степень необходимости трансплантации позволяет определить шкала Чайльда-Пью, предназначенная для оценки степени поражения печеночных тканей. Пересадка печени продлевает жизненные сроки пациенту до 5 лет. Показания будут лучше при проведении ранней трансплантации. Рецидивы первичного билиарного цирроза после пересадки — маловероятны, но возможны.

Народные способы

Рецепты народной медицины являются вспомогательной мерой при лечении ПБЦ и назначаются только после согласования с врачом. Вылечить болезнь, принимая только народное лекарство, невозможно.

Для приготовления отваров, настоев и чаев используются травы с противовоспалительными, желчегонными, успокоительными и ускоряющими процессы обновления клеток свойствами, применяются растения-иммуномодуляторы. К ним относятся девясил, шалфей, дягиль.

Популярные рецепты лечения народными средствами, которые обычно предлагает врач, следующие:

  1. 2 ст. л. сухой календулы, 250 мл кипятка кипятят на медленном огне 10 минут и отстаивают полчаса. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 мин. до еды.
  2. 1 ч. л. семян расторопши, 250 мл кипятка настаивают полчаса. Пить по 100 мл трижды в сутки за 30 мин. до еды в течение 14-ти дней.
  3. Готовится 1 ст. л. березовых почек (2 ст. л. листьев), 40 мл кипятка, сода (на кончике ножа) для настаивания 60 мин. Чай нужно пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 мин. до еды.

Профилактика

  1. своевременное лечение алкоголизма, ЖКБ;
  2. желательное устранение ранних стадий первичного билиарного цирроза;
  3. предупреждение кровотечений при ВРВ на фоне цирроза;
  4. регулярное наблюдение у врача при предрасположенности.

Продолжительность жизни

Исход бессимптомной патологии печени — относительно благоприятный. С таким диагнозом продолжительность жизни составляет 15−20 лет. Прогноз у больных с выраженной симптоматикой — существенно хуже. У таких пациентов продолжительность жизни — 7−8 лет. Отягощает течение болезни асцит, ВРВ пищевода, остеомаляция, геморрагический синдром. После пересадки печени возможность рецидива — 15−30%.

Инвалидность

Присваивается инвалидность после оценки таких показателей:

  • стадия печеночной дисфункции, которая оценивается по шкале Чайлд-Пью;
  • прогрессии цирроза;
  • наличие осложнений;
  • эффективность лечения.

Инвалидность выдается на такие сроки:

  • бессрочно;
  • на 2 года при первой группе;
  • на год при второй и третьей группах.

Условия выдачи первой группы бессрочной инвалидности:

  • третья стадия печеночной дисфункции;
  • третья степень прогрессии ПБЦ;
  • наличие неизлечимого асцита;
  • тяжелое общее состояние.

Условия выдачи второй группы инвалидности:

  • третья стадия печеночной дисфункции;
  • третья степень прогрессии основной патологии;
  • отсутствие осложнений.

Условия выдачи третьей группы инвалидности:

  • вторая степень прогрессии цирроза;
  • вторая стадия печеночной дисфункции.

Больному отказывают в инвалидности, если:

  • печеночная дисфункция достигла первой стадии;
  • прогрессия цирроза — первой степени.