Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Патологическая анатомия цирроз печени

Содержание

Что нужно знать о нефрите почек и как бороться с патологией?

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Нефрит почек – ряд воспалительных заболеваний мочевыделительного органа, имеющих свои особенности, этиологию, процесс развития. Патология способна возникнуть самостоятельно или в результате прогрессирования разных инфекций в организме человека. Поражает различные возрастные группы. Редко диагностируется у стариков и детей.

загрузка...

Нефрит

Что это за заболевание?

Что такое нефрит? Услышав от врача подобный диагноз, люди сразу же задают ему такой вопрос. Ткань чашечно-лоханочной системы, что воспаляется при нефрите, чаще поражается у женщин. Мужчины в меньшей степени подвержены болезни. Воспаляться могут канальца, клубочки и сосуды почек. Ткань органа повреждается частично или полностью, что приводит к почечной недостаточности и смерти.

На какие виды подразделяется заболевание?

Нефрит почек подразделяют на острый и хронический. Второй вид развивается из-за запущенности первого или же полного отсутствия лечения. Если воспаляются два органа одновременно, речь пойдет о двухсторонней патологии. Такой вид и характерен нефритам в большинстве случаев. Односторонний встречается очень редко. Существует классификация по причинам развития болезни. Соответствуя ей, выделяют следующие разновидности:

  1. Пиелонефрит – поражается чашечка и паренхима почки.
  2. Гломерулонефрит – страдают клубочки мочевыделительного органа.
  3. Лучевой проявляется в виде дистрофии канальцев, в результате чего происходит полное их отмирание.
  4. Интерстициальный – повреждение канальцев и межуточной ткани.
  5. Наследственный.
  6. Шунтовый возникает из-за прогрессирования аутоиммунных болезней (волчанка, ревматоидный артрит).

Еще встречается деление заболевания на первичную и вторичную форму. Первая возникает по причине наследственности или в результате воспаления. Вторая – на фоне другой патологии. Редко, но можно услышать виды нефрита по роду возбудителя: вирусный, аллергический, инфекционный, токсический нефрит и прочие.

Что провоцирует появление заболевания?

Причины развития патологии полностью зависят от ее разновидности. При нефрите виды и факторы его вызывающие — взаимосвязаны.

Пиелонефрит

Болезнь возникает из-за проникновения инфекции (вирус, грибок, вредоносные бактерии) в орган через мочеточник или же с кровью. К возбудителям относят стрептококки, стафилококки, кандиды, кишечную палочку, протеи и энтерококки.

Гломерулонефрит

Фактор развития патологии – гемолитический стрептококк (тонзиллит, скарлатина, ангина). Организм вырабатывает при болезнях антитела, способные повреждать сосуды клубочков органа мочевыделения. Также нефрит гломерулонефрит возникает из-за аллергии, опухолевого отравления организма, и попадания в него свинца, ртути, алкоголя. Существуют и вторичные факторы развития болезни. Это цирроз печени, СПИД, туберкулез, нефропатия, дерматит, а еще некоторые противовоспалительные средства, наркотики, прием которых производиться через вены. Воспаление провоцирует и эндокардит, хронический лейкоз, гепатит В, анемия и другие.

Лучевой вид

Патология возникает из-за сильного облучения человека. Происходит из-за лечения опухолей или ПМЖ в радиоактивной зоне. Чаще всего протекает в хронической форме, развивая почечную недостаточность такого же вида. Симптомы нефрита такого типа выражаются в постепенном снижении работоспособности мочевыделительной системы в результате атрофии почек.

загрузка...

Интерстициальный

Причина развития такого вида – интоксикация организма медикаментами: НПВС, антибиотики, диуретики. Фиксированы случаи провоцирования болезни вирусами, прививанием. Нефриты такой формы являются наиболее опасными для жизни больного. Выделительная способность почек практически прекращает функционирование.  К препаратам, развивающим патологию, относят Сульфониломиды, Сульфинпиразол, Ибупрофен, Диклофенак, Гидрохлортиазид и прочие. Признаки нефрита такой формы при возникновении из-за инфекции вирусного характера – гипертония, отечность, кровь в урине.

Наследственный

Такого вида нефрит у детей проявляется в грудничковом возрасте, если заболевание диагностировано у одного из родителей. При такой болезни почек симптомы выражаются миопией, гематурией, ухудшением слуха, а также лейкоцитурией, дисфункцией органов мочевыделения, почечной недостаточностью.

Симптоматика заболевания

При нефрите почки симптомы зависят от того, в какой форме он проявляется: острая или хроническая. Отсюда выделяют различные общие признаки.

Итак, острой форме характерны:

  • болевые ощущения в области спины, живота и копчика;
  • лихорадка;
  • пересыхание ротовой полости и жажда;
  • быстрая утомляемость, общее недомогание;
  • нарушение пищеварения и частые позывы помочиться;
  • отечность и гипертония;
  • понижение зрения, сыпь на коже;
  • цвет и запах мочи неестественный.

Болезнь почек характеризуется повышенным уровнем эритроцитов и наличием белка при анализе урины. Лечение нефрита будет успешным при своевременном обращении и начале терапии. Не игнорируйте вышеперечисленные признаки.

загрузка...

Выявление патологии

Для составления полноценной картины и подтверждения диагноза доктор назначает пациенту полное обследование. При нефрите болезнь диагностируют посредством биохимического и общего исследования крови, общего анализа мочи, а также ее бактериального посева. Еще делают пробы по Ничипоренко, Амбурже, Адис-Каковского, проверяют число мочеиспускание и суточный объем урины. Проводят антибиотикограмму, клиренс креатинина. На свое усмотрение специалист направляет больного дополнительно на сдачу анализа урины на ферменты и определение ее смолярности, экскрецию иммуноглобулина с мочой. И не помешают пробы по Зимницкому с аммонием.

С использованием аппаратов проводят ультразвук малого таза, электорную урографию, измеряют давление. Далее диагностика формируется на индивидуальные характеристики состояния здоровья пациента.

Анализ мочи по Земницкому

Как излечиваются воспаление почек?

Для каждого вида нефрита свои симптомы и лечение соответственно. Для любого вида воспаления почек обязательна госпитализация и постельный режим. Каждый пациент получает свою диету, соблюдение которой необходимо в обязательном порядке. Физические нагрузки должны быть минимальными.

Медикаментозное лечение

Больному с нефритом назначают терапию лекарствами лишь после выяснения вида заболевания, его этиологии и распространенности. Для выведения токсинов врачи советуют применять мочегонные препараты (Диакарб, Фуросемид). Помогут снять воспаление антигистаминные средства (Супрастин), глюкокортикостероиды (Гидрокортизон). Если заболевание почек вызвано раковой опухолью, больной принимает цитостатики (Азатиоприн, Фторурацил).

Приводят в норму давление посредствам диуретиков (Фуросемид) или бета-андреноблокаторов (Атенопол). Когда начинает развиваться недостаточность, необходимо принимать оксиданты (рибофлавин, кокарбоксилазу).

Антибиотики, противовирусные средства выписывают, если заболевание почек спровоцировано вирусами или бактериями. При нефрите применяют следующий комплекс антибактериальных препаратов: пенициллин + цефалоспорины + фторхиноли/аминогликозиды.

Особое питание при воспалении почек

Лечение нефритов диетой включает в себя сбалансированное питание и сокращение употребления соли до 2-4 грамм в сутки. Для терапии такого рода заболеваний мочевыделительной системы Певзнер разработал специальное питание – стол №7. В течение первых дней можно пить сладкую воду по два стакана, но есть ничего нельзя. Общая жидкость за сутки – не больше полутора литра. Все дальнейшие блюда должны быть приготовлены на пару, или же сварены, запечены. Исключить соления, копчености, жирную и соленую продукцию. Под запретом горох, все бобовые, морская капуста, редька.

В случае сильной отечности воспользуйтесь молочной диетой. Но для избегания вздутия добавляйте в жидкость немного соды столовой.

Хирургическое вмешательство

Подобный радикальный метод проводится довольно редко. Операция при нефрите назначается, если традиционная терапия не помогла. При дисфункции почки из-за ее деформации проводят трансплантацию. Когда же нарушается отток урины, медики делают катетеризацию мочеточника.

Катетеризация мочеточников

Альтернативная медицина

Перед лечением ребенка или взрослого народными средствами обязательно проконсультируйтесь с врачом. Наиболее эффективными в борьбе нефритами являются травяные сборы:

  1. Листья крапивы, земляники, березы и семя льна смешайте в равной доле. Отделите столовую ложку, залейте только что закипевшей водой и отправьте на четверть часа, на водную баню. После остывания средство процедите, и пейте перед едой два раза в день.
  2. Пару корней петрушки измельчите на терке. Залейте водой и молоком в пропорции 1:1. Доведите до кипения и чуть-чуть проварите. После остудите. Употребляйте по 100 грамм раз в день на протяжении месяца. После тридцатидневного перерыва пропейте курс повторно.
  3. Возьмите 10 грамм душицы, брусники (листья), 5 грамм хмеля (шишек), 30 грамм ясеня (корневище). Залейте литром воды, после закипания варите 20 минут. Принимайте трижды в сутки по 100 миллилитров.

Тыква тоже является полезным овощем при воспалении почек. Очистите ее от кожуры и вытяните все из середины. Внутрь залейте 250 грамм подсолнечного масла и засыпьте столько же сахарного песка. Запеките в духовом шкафу. После измельчите до кашеобразного состояния и ешьте по столовой ложки три раза за весь день.

Меры профилактики заболевания

Как лечить нефрит? Чтобы не задаваться таким вопросом, выполняйте ряд профилактических правил, рекомендованных нефрологами. Закаляйте организм, укрепляйте иммунную систему, не переохлаждайтесь. Своевременно лечите все вирусные и инфекционные болезни. Избегайте стрессов и ведите активную жизнь, переплетающуюся со спортом.

Нефриты приносят в жизнь людей много проблем, если патологию вовремя не диагностировать. Хроническая форма болезни без надлежащей терапии незамедлительно ведет к почечной недостаточности и летальному исходу. Ведь чаще всего поражаются сразу два органа. При нефрите лечение проводит исключительно опытный специалист. Самолечением навредить здоровью можно за достаточно короткий период.

Билиарный цирроз печени — что это такое?

Цирроз — это заболевание печени, при котором ее здоровые ткани постепенно отмирают, замещаясь коллагеновыми структурами с образованием мелких узелков на ее поверхности. Он характеризует определенную стадию патологического процесса, протекающего в паренхиме, а потому может быть следствием вирусных, токсических и алкогольных гепатитов. Выделяют также билиарный цирроз печени (БЦП), в основе развития которого лежит длительное поражение желчевыводящих путей и затяжной холестаз — нарушение либо полное прекращение оттока желчи.

Билиарный цирроз печени

Случаи билиарного цирроза зарегистрированы во всех географических регионах. Частота распространения болезни составляет 40–50 человек на 1 миллион.

Первичный (ПБЦП) и вторичный (ВБЦП)

Медики выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени. В первом случае подразумевается аутоиммунное заболевание, приводящее к разрушению желчных протоков и, как следствие, к циррозу. Точная этиология пока не установлена, но существует несколько гипотез, описывающих механизмы протекающих иммунных нарушений. При вторичном циррозе плохой отток желчи связан с длительным воспалением желчных протоков по установленной причине. Это могут быть гепатиты разной природы, желчнокаменная болезнь, аномальное сужение протоков, а также доброкачественные и злокачественные образования.

ПБЦП возникает чаще у женщин (10:1), а ВБЦП у мужчин (5:1). Это наводит на мысль о важной роли гормонального дисбаланса как фактора, запускающего первичный цирроз.

Исходя из различной этиологии, можно сказать, что лечение ВБЦП известно и заключается в устранении препятствия для оттока желчи. Чаще всего данную форму лечат хирургическим вмешательством с целью удаления камней или опухолей. В случае с ПБЦП этиологическая терапия является экспериментальной, так как до конца не выяснен механизм образования и прогрессирования болезни. Однако симптоматическое лечение повышает продолжительность жизни пациента с момента проявления клинической картины на 5–12 лет.

цирроз печени

Механизм развития ПБЦП

Частота определения первичного билиарного цирроза среди всех циррозов составляет 7–11%, причем обычно это пациенты с криптогенным (идиопатическим) или аутоиммунным гепатитом. Заболевание характеризуется длительным бессимптомным протеканием (более 20 лет), из-за чего возникают существенные трудности с ранней диагностикой. У 90% пациентов первые клинические признаки проявляются в возрасте 40–50 лет, преимущественно у женщин (в 8–10 раз чаще, чем у мужчин).

Суть аутоиммунного заболевания заключается в том, что по непонятной причине антитела организма начинают соединяться не только с патогенными микроорганизмами, но и с собственными клетками, образуя иммунный комплекс, который подлежит уничтожению. В результате, иммунная система начинает воспринимать клетки желчных протоков как патогены и пускает свои силы на борьбу с ними.

Ученые полагают, что основную роль в патогенезе первичного билиарного цирроза печени играют нарушения, связанные с неправильным иммунным ответом антимитохондриальных антител и T-лимфоцитов, которые непосредственно участвуют в уничтожении митохондриальных белков чужеродных клеток. Но парадокс заключается в том, что эти белки присутствуют во всех клетках, тогда как аутоиммунный процесс затрагивает лишь эпителиальные структуры желчных протоков.

В результате длительных исследований удалось установить, что основную роль в развитии ПБЦП играет связь антител с молекулярным комплексом ПДК-Е2, состоящим из 60 элементов. Метаболизм этого вещества осуществляется с помощью лизин-липоевой кислоты. Когда он нарушается, и изменяется структура аминокислот, в организме начинают вырабатываться аутоантитела к ПДК-Е2. Таким образом, клетки желчных протоков являются не «жертвами» аутоиммунного процесса, а, наоборот, запускают его вследствие нарушения метаболического состояния лизин-липоевой кислоты. Именно они начинают вырабатывать полииммуноглобулиновые рецепторы, вызывающие соответствующую иммунную реакцию.

Несмотря на проведенную работу, медики все равно сомневаются в том, какой фактор является первичным: нарушение иммунорегуляции, угнетение молекулярного метаболизма или патогенные воздействия, в результате которых меняется обмен аминокислот. Ученые указывают на то, что наличие врожденных иммунных аномалий не является приговором, и заболевание может не проявиться при здоровом образе жизни и отсутствии других патологических воздействий: алкогольные интоксикации, вирусные гепатиты и т. д.

Триггерные факторы

Что именно приводит к активации гепатотропной иммунной реакции пока не ясно, однако в качестве основных факторов, запускающих болезнь, сейчас рассматриваются: генетический, бактериально-вирусный, химический.

Генетика

Медики отмечают важную роль генетического фактора. Статистика говорит, что минимум у 7% пациентов зарегистрирован факт наличия болезни у ближайшего родственника, как правило, по женской линии. Вероятно, генетическая предрасположенность имеется у гораздо большего числа больных, но она не выявлена, поскольку полноценная диагностика заболевания была организована лишь в последние два десятилетия. Было показано, что конкордантность данного недуга у монозиготных близнецов составляет 63%, что также подтверждает факт «семейности» ПБЦП;

Первичный билиарный цирроз печени можно назвать семейной болезнью, поскольку вероятность его развития у ближайших родственников на порядок выше, чем у людей без генетической предрасположенности.

Бактерии и вирусы

Роль основных факторов, запускающих ПБЦП, сейчас отводится вирусам и бактериям, вызывающим затяжное воспаление печени, желчного пузыря и протоков. По разным данным у 5–21% пациентов обнаруживаются вирусные маркеры гепатитов B, C и D. Особое внимание ученых привлекла широко распространенная в природе бактерия Novosphingobium aromaticivorans, имеющая 4 липоевые молекулы. Исследования показали, что у пациентов с ПБЦП титры антител к этому микроорганизму в 1000 раз превышают титры к бактериям E. coli. Ученые полагают, что эти два микроорганизма способны модифицировать белковую структуру эпителиальных клеток желчных протоков, «маскируя» их под чужеродные патогены. Также была исследована возможная триггерная роль хламидий и ретровирусов, но достоверной информации об этом пока нет.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

вирус гепатита

Химические вещества

По некоторым данным наибольшая распространенность первичного билиарного цирроза печени зафиксирована в странах Северной Европы и составляет 40–400 случаев на 1 миллион населения. Это побудило ученых искать возможные запускающие факторы во внешней среде. Было показано, что некоторые галогенизированные углеводы, распространенные в природе, детергентах и пестицидах, способны нарушать обмен аминокислот и повышать титры антимитохондриальных антител. Однако исследования показали, что даже под воздействием данных веществ у животных в течение 18 месяцев никаких морфологических изменений печени не наблюдалось. Тем не менее, вопрос связи между постепенным отравлением данными веществами и развитием ПБЦП остается открытым.

У женщин запускающим фактором для развития ПБЦП может стать аборт, роды или менопауза, что обусловлено сбоями эндокринной системы и нарушением функции яичников.

Симптомы начальной стадии

Независимо от первопричины развития билиарного цирроза (аутоиммунной или воспалительной), клиническая картина проявляется общими признаками. Долгое время заболевание протекает бессимптомно, да и его начало нельзя назвать острым. Чаще всего нарастание симптоматики происходит с такой очередностью:

  • появляется слабость и кожный зуд;
  • у большинства пациентов через 6–20 месяцев начинается желтуха;
  • беспокоит дискомфорт и легкая боль в правом верхнем квадранте живота;
  • у 70–80% больных наблюдается гепатомегалия (увеличение печени), тогда как спленомегалия (увеличение селезенки) возникает лишь у 20%;
  • эмоциональный дисбаланс: депрессия, раздражительность, апатия;
  • головокружение, рассеянность, снижение физической и интеллектуальной активности;
  • сухость склер;
  • бессонница ночью и сонливость днем;
  • по мере усиления зуда, особенно на руках, бедрах и спине, появляются сильные расчесы, приводящие к эритеме и периферической полиневропатии.

У 25% пациентов с первичным билиарным циррозом печени болезнь начинается с одновременного проявления кожного зуда и желтухи.

Затяжной кожный зуд по непонятной причине приводит пациентов к дерматологу, который обычно назначает лишь симптоматическое лечение. Также возникает некоторый эмоциональный дисбаланс, заставляющий обратиться к психотерапевту. Исследования показали, что у некоторых пациентов с ПБЦП, употребляющих седативные препараты, антидепрессанты и снотворное, усиливается характерная симптоматика из-за повышенной чувствительности к лекарствам.

Стоит отметить, что при вторичном билиарном циррозе кожный зуд проявляется гораздо интенсивнее, чем при первичном. Желтуха, потемнение мочи и обесцвечивание кала также наступает гораздо раньше. У большинства пациентов эти признаки имеют острое начало. Если заболевание вызвано инфекционным холангитом, то наряду с общими симптомами появляется субфебрилитет (38ºС), озноб, потливость и увеличение селезенки. При отсутствии инфекции спленомегалия наступает лишь на последней стадии патологического процесса.

Симптомы прогрессирующего ПБЦП

По мере развития первичного и вторичного билиарного цирроза состояние пациента ухудшается, что ведет сначала к печеночно-клеточной недостаточности, а затем к портальной гипертензии. Для этих состояний характерны такие симптомы:

Главным признаком развития серьезных осложнений, требующих срочной врачебной помощи, является асцит — скопление воспаленной жидкости в брюшной полости. При прогрессировании данного состояния у пациента не только увеличивается живот, но и появляется на нем выраженный венозный рисунок. Это называется синдромом «головы медузы». Кроме этого, развивается ряд других осложнений:

  • дефицит жирорастворимых микроэлементов;
  • остеопороз (хрупкость костей);
  • гипотериоз (угнетение функций щитовидной железы);
  • стеаторея (большое скопление жировых фракций в каловых массах);
  • нарушение сократимости пищевода;
  • печеночная колика.

Выраженный холестаз приводит к тому, что нарушается усвоение полезных минералов и витаминов, что влечет за собой осложнения в виде таких симптомов:

На последней стадии первичного и вторичного билиарного цирроза печени наблюдается выраженный асцит и эритема. В эпителиальных клетках откладывается не только билирубин (желчный пигмент), но и меланин, из-за чего кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет. Кровотечения в пищеводе и кишечнике ведут к печеночной коме и летальному исходу.

Морфологические стадии

Изменение структуры печени при билиарном циррозе происходит на протяжении многих лет. Даже когда еще нет никаких клинических признаков, здоровые клетки паренхимы постепенно замещаются коллагеном. Гистологическая картина болезни характеризуется четырьмя стадиями:

  • I — воспалительный процесс затрагивает только клетки желчных протоков, протекая хронически и бессимптомно;
  • II — возникают выраженные застойные явления, приводящие к значительному снижению здоровых тканей желчных капилляров; патологический процесс распространяется на ткани печени;
  • III — начинают разрастаться фиброзные структуры, препятствующие нормальному оттоку желчи;
  • IV — выраженный фиброз с характерными циррозными узелками и резкое угнетение функциональности печени.

Сопутствующие патологические состояния

Как показывают исследования, практически у всех пациентов с ПБЦП имеются какие-то системные или специфические синдромы. Иммунные нарушения довольно часто сопутствуют заболеваниям эндокринной системы и других органов. Самыми распространенными являются такие состояния:

  1. аутоиммунные заболевания (у 29–31% больных) — нарушение работы щитовидной железы, склеродермия, ревматоидный артрит;
  2. патологические состояния сосудистой системы и почек;
  3. синдром Шегрена — поражение роговицы глаза, сниженное слезоотделение и сухость склер;
  4. паротит и другие поражения слюнных желез;
  5. нарушение процесса пищеварения из-за ухудшения оттока желчи вызывает угнетение работы поджелудочной железы, желудка и кишечника: гастрит, гастродуодент, язва, панкреатит;
  6. пневмосклероз — замещение коллагеном легочных тканей;
  7. гломерулонефрит — воспалительное поражение почечных канальцев;
  8. увеличение периферических лимфоузлов;
  9. нарушение иммунного ответа обуславливает высокую распространенность внепеченочных раков при ПБЦП.

Общая диагностика

У каждого четвертого пациента билиарный цирроз диагностируется случайно при исследовании крови. Высокий уровень тромбоцитопении, характерный для печеночно-клеточной недостаточности, наталкивает на мысль о возможных нарушениях со стороны печени, побуждая к дополнительному обследованию. При билиарном циррозе параметры лабораторных анализов имеют такие отклонения от нормы:

После общей лабораторной диагностики проводится иммунологическое исследование для выявления характерных для ПБЦП аутоантител. Посредством твердофазного иммуноферментного теста выявляются антимитохондриальные антитела, представляющие собой главные маркеры заболевания. Чувствительность данного метода составляет 95–98%, а потому у 90–95% больных обнаруживаются соответствующие маркеры.

У 90% пациентов с ПБЦП в плазме крови повышается уровень иммуноглобулина М. Также у 10–30% выявляются антигладкомышечные антитела, характерные для аутоиммунного гепатита, и ревматоидный фактор.

Поскольку у 35% больных наблюдается бессимптомная бактериурия, необходим дополнительный тест для выявления вида микроорганизма. Известно, что некоторые энтеробактерии обуславливают появление перекрестных иммунных реакций с антигенами организма. Нередко также выявляются инфекции мочевыводящих путей, вызванные грамотрицательной микрофлорой.

Инструментальная диагностика

Обнаружение антимитохондриальных антител является достаточным признаком наличия заболевания, однако для формулировки диагноза необходимо получение более точных данных о гистологической картине. Поэтому проводится инструментальное обследование пациента с помощью таких методов:

  • УЗИ — позволяет увидеть общее состояние печени, установить гепато- и спленомегалию, асцит и внутренние кровотечения; на поздних стадиях цирроза УЗИ делается каждые полгода для раннего обнаружения злокачественных образований;
  • КТ и МРТ — это более точные и современные методы визуализации внутренних органов; их удобнее применять для оценки динамики лечения и более точной диагностики;
  • ззофагогастродуоденоскопия — применяется на стадии асцита для оценки риска внутренних кровотечений и определения тяжести трофических изменений пищевода;
  • биопсия — проводится в крайних случаях, когда с помощью стандартного обследования не удается подтвердить диагноз.

мрт

Для определения тяжести патологического процесса при билиарном циррозе используются критерии Чайлд–Пью.

Этиологическое лечение ПБЦП

Поскольку механизмы развития первичного билиарного цирроза полностью не изучены, под этиологическим лечением медики понимают экспериментальную комплексную терапию, включающую такие препараты:

  1. урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — множественные исследования показали, что данное средство способно останавливать дегенеративные процессы в печени разной природы: вирусные гепатиты, токсическое отравление, алкогольное поражение и др. Поэтому при билиарном циррозе применение УДХК существенно увеличивает продолжительность жизни. Препарат рекомендован к использованию у пациентов с любой стадией ПБЦП и даже при асимптомном течении;
  2. глюкокортикостероиды — данные лекарства улучшают общее состояние пациента и гистологическую картину, однако достоверных данных о том, что Преднизолон снижает риск смертности, нет. Из-за многочисленных побочных эффектов и отсутствия доказательств полезности данной терапии, ее назначают лишь пациентам с комбинированным синдромом «первичный билиарный цирроз + аутоиммунный гепатит»;
  3. иммуносупрессия — при исследовании действия разных препаратов данной группы (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил и др.) оказалось, что ни один из них не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни пациента. Многие медики говорят о нецелесообразности применения такой терапии ввиду большого количества перекрестных реакций. Однако некоторые авторы отмечают, что Метотрексат можно применять в качестве симптоматического препарата у больных, которые не отвечают на лечение УДХК;
  4. агонисты ядерных рецепторов — это группа новых препаратов, которые воздействуют на эстрогеновые рецепторы холангиоцитов через ядерные рецепторы. Хотя клинических данных об эффективности такой терапии пока недостаточно, было показано, что Безафибрат и обетихолевая кислота при совместном применении с УДХК в кратчайшие сроки нормализовали щелочную фосфатазу и улучшали гистологическую картину;
  5. гепатопротекторы — наиболее эффективным и необходимым средством для восстановления клеток паренхимы при ПБЦП считается силимарин — вещество, получаемое из плодов расторопши.

К этиологической терапии стоит отнести применение моноклональных антител, эффективность которых пока находится на стадии изучения, а также трансплантацию печени. Медики отмечают, что пересадка может на время приостановить прогрессирование ПБЦП из-за назначаемой мощной иммуносупрессии. Однако, ввиду высокой стоимости операции, длительного поиска донора и вероятности отторжения органа пересадку нельзя назвать эффективным и тем более общедоступным лечением.

Применение УДХК на ранних стадиях билиарного цирроза (I, II) повышает продолжительность жизни пациента на 15–25 лет, а вероятность появления показаний к трансплантации снижается до 20%. Однако при запущенном ПБЦП лекарство малоэффективно.

Симптоматическое лечение

Утомляемость, кожный зуд и желтуха — это основные клинические проявления, ухудшающие самочувствие человека при билиарном циррозе. Поэтому симптоматическая терапия направлена на устранение этих признаков и включает такие действия:

  1. лечение зуда — основными средствами остаются секвестранты желчных кислот (Холестирамин, Рифампин, Колестипол). Они усиливают экскрецию желчи за счет стимуляции внутриклеточного биосинтеза. Также для купирования зуда применяется Налтрексон (антагонист опиатов), однако выраженная нейротрансмиссия обуславливает тяжелые побочные реакции. То же самое касается фенобарбитуратов и других антигистаминных средств;
  2. лечение утомляемости — учитывая, что при прогрессировании заболевания к апатии присоединяется бессонница, раздражительность и депрессия, очень важно нормализовать эмоциональное состояние пациента. Для этого рекомендован Модафинил, который назначается также больным нарколепсией. Исследования показали, что у 73% пациентов, принимавших препарат, значительно повысилась работоспособность. Также высокую эффективность против депрессии показали гепатопротекторы на основе аминокислот, в частности, адеметионин. У 78% обследованных улучшилось настроение, уменьшился сывороточный билирубин и выраженность кожного зуда;
  3. лечение осложнений — при нарушении метаболизма меди, что часто происходит при ПБЦП, назначаются хелаторы, выводящие ее излишки из организма (Купренил). Для предотвращения дефицита витаминов и минералов применяются комплексы микроэлементов. В обязательном порядке ежедневно вводится кальций и витамин D. При развитии остеопороза показан Алендронат и бисфосфонаты, которые улучшили плотность костей у 47% пациентов. Женщинам в период менопаузы рекомендуется пройти заместительную терапию. Для улучшения моторики пищевода показан Рефлюкс-эзофагит, а при гипотериозе — Тироксин.

Симптоматическая терапия одинакова для первичного и вторичного билиарного цирроза.

Лечение ВБЦП

Лечение вторичного билиарного цирроза печени подразумевает устранение основной причины нарушения оттока желчи. Учитывая, что это обычно механическое препятствие, проводится хирургическое вмешательство, в рамках которого выполняются такие действия:

  • удаление камней из желчного пузыря и протоков;
  • баллонное расширение, наружное дренирование или бужирование желчных протоков;
  • установление специального каркаса или рассечение стенки общего желчного протока;
  • наложение искусственного свища;
  • удаление рубцов, опухолей, кист и других образований.

После операции, когда отток желчи восстанавливается, общая симптоматика ВБЦП ослабевает. При невозможности проведения операции назначается симптоматическая терапия.

Прогноз

Билиарный цирроз нельзя назвать внезапным и непредсказуемым патологическим процессом, поэтому существуют достоверные прогностические данные, хотя их значения все же варьируются индивидуально:

  • если в крови обнаружены антимитохондриальные антитела, но биохимические показатели печени остаются нормальными, то прогноз положительный и предполагаемая выживаемость составляет 20–25 лет;
  • при бессимптомном течении болезни с момента определения диагноза средняя выживаемость равна 16 лет;
  • у больных с развернутой клинической картиной — 7–8 лет;
  • у пациентов с I стадией клинический цирроз развивается в течение 20 лет, со II — 10–15 лет, а с III — 4–5 лет.

Для более точной оценки динамики пациента и вероятности необходимости пересадки печени используется шкала Мэйо.

пересадка печени

Прогноз пациента также зависит от его индивидуального отношения к собственному здоровью. При соблюдении врачебных рекомендаций, исключении алкоголя и жирной пищи, а также при регулярном обследовании, можно продлить продолжительность жизни на 5–10 лет. Также рекомендуется провести вакцинацию против вирусных гепатитов, поскольку внезапная инфекция способна запустить и усилить аутоиммунный гепатотропный процесс.