Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Первичный билиарный цирроз печени лечение

Билиарный цирроз печени

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Билиарный цирроз печени — это тяжелое хроническое заболевание желчевыводящих путей. Термин «билиарный» означает, что разрушение тканей печени является в этом случае вторичным. Сначала болезнь поражает желчные протоки. Это название объединяет две патологии, которые развиваются по разным причинам. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это аутоиммунное заболевание, причиной которого становится неадекватная реакция иммунной системы на ткани собственного организма. Вторичный цирроз не имеет ничего общего с иммунными патологиями и развивается у тех больных, которые ранее испытывали трудности с оттоком желчи. Соответственно, методы этиотропного лечения в двух случаях будут отличаться, а симптоматическая терапия может быть схожа.

загрузка...

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническая воспалительно-деструктивная патология аутоиммунного происхождения, при которой разрушаются внутрипеченочные желчные протоки. Из-за невозможности выхода желчи развивается холестаз и цирроз печени. Холестазом называют застой желчи и отравление организма ее продуктами. Цирроз — это состояние, при котором нормальные функциональные гепатоциты замещаются на плотную соединительную ткань. В развитии этой болезни преобладают процессы некроза (отмирания) тканей.

Причины развития

ПБЦ — это заболевание аутоиммунного происхождения. Точные причины его развития выяснить не удалось, но отмечена генетическая предрасположенность к первичному циррозу. Во многих случаях члены одной семьи обращаются со схожими симптомами. Также в крови пациентов были найдены антитела, которые выявляют при аутоиммунных процессах.

Суть таких процессов сводится к тому, что иммунная система человека неадекватно реагирует на собственные органы и ткани. Основная ее задача — выделять факторы защиты, которые по необходимости включаются в борьбу с чужеродными агентами. Такие защитные белки называют иммуноглобулинами, или антителами. Они взаимодействуют с антигенами — белками, которые выделяют патогенные микробы и обезвреживают их. В случае с аутоиммунными заболеваниями выделяются подобные факторы защиты, но они направлены на уничтожение не инфекции, а собственных клеток и тканей организма.

Первичный билиарный цирроз печени редко развивается как самостоятельное заболевание. При нарушениях работы иммунной системы болезнь затрагивает не только желчевыводящие пути, но и другие органы. Одновременно можно диагностировать сахарный диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоидный артрит, красную системную волчанку, дерматиты и другие проявления иммунных реакций.

Симптомы

Симптомы первичного билиарного цирроза печени могут не проявляться в течение длительного времени. Течение болезни может быть бессимптомным, медленным либо прогрессировать быстро. На стадии, когда клинические признаки не проявляются, единственным методом диагностики заболевания становятся лабораторные методы. Наиболее информативным является анализ крови с определением биохимических показателей и специфических антител.

Характерные признаки, по которым можно заподозрить первичный билиарный цирроз:

  • кожный зуд и высыпания;
  • желтуха;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • расстройства пищеварения;
  • боль в правом подреберье.

Следующий симптом, который вносит ясность в механизм развития заболевания, — это желтуха. Синдром связан с накоплением желчи и невозможностью ее выхода в двенадцатиперстную кишку. В норме желчь образуется в печени и стекает по желчным протокам в желчный пузырь. Этот орган служит своеобразным резервуаром, и желчь выводится их него по протокам в кишечник только тогда, когда начинается процесс пищеварения.

При разрушении внутрипеченочных протоков желчь не имеет возможности попасть в кишечник. Проблема в том, что она имеет очень агрессивную среду для переваривания пищи. При попадании в ткани человека она вызывает их некроз. Наиболее токсичный продукт желчи — это билирубин. Он придает ей своеобразный янтарный цвет, а также окрашивает кал и мочу. Если он попадает в кровоток, кожа и слизистые оболочки больного приобретают желтый оттенок. Это явление и называется желтухой. Она часто проявляется не ранее, чем спустя 6—18 месяцев после начала кожного зуда.

загрузка...

При подобных нарушениях не может не страдать и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на диспепсию, боли в желудке и кишечнике. Основной симптом, который указывает на разрушение печени, — это острая боль в правом подреберье. Инструментальные исследования (УЗИ) помогут определить, что печень воспалена и увеличена в размере. Селезенка в большинстве случаев остается без изменений.

Стадии первичного цирроза

Диагностировать стадию первичного билиарного цирроза печени можно только на основании данных биопсии. Другие методы, в том числе и анализ крови, не смогут отличить внутрипеченочный застой желчи от внепеченочного. Важно, что при аутоиммунном циррозе развивается именно внутрипеченочный холестаз.

  • Первая стадия — портальная, происходит воспаление и разрушение структуры междольковых и септальных желчных протоков. Окружающие ткани печени также воспалены и пропитаны инфильтратом с лейкоцитами. Застой желчи на этом этапе обнаружить пока невозможно.
  • Вторая стадия — перипортальная, в первую очередь характеризуется дальнейшими воспалительными изменениями в желчных протоках и печеночной ткани. Количество функционирующих протоков уменьшается, в связи с чем отток желчи уже затруднен. Можно обнаружить признаки холестаза.
  • Третья стадия — септальная. Между портальными трактами, желчными ходами и печеночными венами образуются плотные соединительнотканные рубцы. Изменения затрагивают здоровую паренхиму печени, вследствие чего она замещается на рубцовую ткань. Вокруг этих тяжей продолжается воспалительный процесс с инфильтрацией лимфоцитами.
  • Последняя стадия — это собственно цирроз. В печени формируются мелкие узлы (микронодулярный цирроз). Нарушается нормальная структура печени, вследствие чего она не в состоянии выполнять свои функции. Обнаруживаются признаки центрального и периферического застоя желчи.

В зависимости от стадии первичного цирроза можно определить прогноз. Чем раньше удастся поставить правильный диагноз и начать лечение, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Клиническая картина цирроза уже является неизлечимой патологией, при которой речь идет о поддержании состояния больного и увеличении продолжительности жизни.

Методы диагностики

Самый доступный способ диагностики — это анализ крови. При подозрении на первичный билиарный цирроз проводят биохимический анализ, а также иммунологические тесты для выявления антител. Общая картина будет выглядеть следующим образом:

  • повышение уровня свободного билирубина;
  • снижение количества общего белка;
  • повышение концентрации иммуноглобулинов А, М и G;
  • выявление митохондриальных антител (АМА), а также антинуклеарных (АНА);
  • повышенное содержание меди и сниженное — цинка.

УЗИ и МРТ печени в данном случае неинформативны. Они не смогут выявить патологии внутрипеченочных желчных протоков. Изменения при первичном циррозе необходимо отличать от схожих болезней, которые протекают с синдромом застоя желчи: вирусного гепатита, стриктуры желчевыводящих путей, новообразований печени, опухолей внутрипеченочных желчных ходов.

загрузка...

Схема лечения и прогноз

Эффективное лечение первичного билиарного цирроза печени на данный момент не разработано. Все методы сводятся к устранению симптомов и улучшению качества жизни больного. Они включают медикаменозную терапию и диету, общую для всех заболеваний с застоем желчи.

Из препаратов назначают иммуносупрессоры, противовоспалительные и антифибротические средства, а также желчные кислоты. Для снятия кожного зуда используют седативные препараты и УФО, а при дефиците витамина Д — витаминные комплексы с его содержанием. На последних стадиях медикаментозная терапия не будет эффективной. Единственная возможность продлить жизнь больному и продолжать лечить его — это трансплантация печени от здорового донора.

Прогноз зависит от стадии болезни, своевременности лечения и сопутствующих симптомов. При латентном (бессимптомном) течении больной может прожить 15—20 лет и более, если будет соблюдать рекомендации врача и принимать препараты. Если клинические признаки уже проявились, срок жизни укорачивается до 5—10 лет. При трансплантации печени существует риск возникновения рецидива. Это происходит в 15—30% случаев.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое развивается при патологиях внепеченочных желчевыводящих путей. Конечные его стадии также характеризуются фиброзной перестройкой паренхимы печени, вследствие чего она теряет способность выполнять свою работу. При этой болезни необходимо хирургическое лечение, чтобы устранить механическую непроходимость желчных путей.

Причины развития

Вторичный билиарный цирроз развивается при закупорке (обструкции) основного желчного протока либо его крупных ответвлений. Таким образом желчь не может поступать в кишечник, отравляет токсинами организм и вызывает воспаление окружающих тканей.

Патологии, которые могут приводить к билиарному циррозу:

  • желчекаменная болезнь;
  • последствия операции по удалению желчного пузыря;
  • в редких случаях — доброкачественные опухоли и кисты;
  • у детей — врожденная атрезия желчных путей, муковисцидоз.

Поскольку желчь не имеет выхода из желчных протоков, их стенки на некоторых участках расширяются. Образуются патологические резервуары для желчи, вокруг которых начинаются воспалительные процессы. Функциональная паренхима печени при этом повреждается, а взамен нормальных гепатоцитов образуются соединительнотканные островки. Этот процесс характеризует развитие микронодулярного (мелкоузлового) цирроза.

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени схожи с первичным типом. Отличить эти два заболевания можно только по результатам анализов крови и исследованию биоптата. Большинство пациентов обращается к врачу со схожей симптоматикой:

  • выраженным кожным зудом;
  • желтухой;
  • болью в правом подреберье;
  • лихорадкой, тошнотой, общим ухудшением самочувствия;
  • снижением массы тела;
  • потемнением мочи и светлым цветом кала.

Механизмы развития характерных клинических признаков схожи. На более поздних стадиях болезнь прогрессирует, начинают проявляться опасные симптомы печеночной недостаточности. Опасность для жизни больного представляют абсцессы, которые образуются в паренхиме печени.

Методы диагностики и лечения

На первичном осмотре врачу важно узнать, есть ли в анамнезе пациента заболевания желчевыводящих путей либо операция по удалению желчного пузыря. При пальпации отмечают увеличение печени и селезенки, болезненность в области правого подреберья.

Не менее информативной будет и УЗ-диагностика. В некоторых случаях можно обнаружить причину закупорки желчных путей (камни, опухоль) и точную локализацию постороннего объекта. Окончательный диагноз ставят на основании чрескожной холангиографии — исследования желчных ходов с определением места их закупорки.

Если выявлена причина вторичного билиарного цирроза, необходимости в иммунологических тестах нет. Тем не менее биохимический анализ крови позволит получить более полную картину болезни. У пациентов выявляют повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, снижение количества белка. Общий анализ крови покажет возрастание лейкоцитов, анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение билиарного цирроза печени подразумевает операцию. Если не удалить посторонний объект, который затрудняет отток желчи, болезнь будет прогрессировать и далее. Существуют различные методики выполнения подобных операций:

  • холедохотомия;
  • холедохостомия;
  • удаление конкрементов (камней) их закупоренных протоков;
  • стентирование холедоха под контролем эндоскопа;
  • дилатация (расширение) желчных протоков;
  • их наружное дренирование.

Методика подбирается индивидуально. Хирург должен ознакомиться с результатами анализов, определить локализацию патологического процесса и выбрать наиболее удобный доступ. Послеоперационный период включает прием медикаментов и диету. Так же, как и при первичном билиарном циррозе, необходимо следить за своим здоровьем в течение всей жизни.

Прежде чем разобраться, что такое билиарный цирроз печени, нужно понимать, что этот термин объединяет два схожих заболевания с разной этиологией. Они оба связаны с поражением желчных протоков, развитием холестаза и желтухи, а также разрушением тканей и печени и образованием в ее паренхиме рубцов. Тем не менее причины первичного цирроза отличаются от тех, по которым развивается вторичная форма. Если первый вариант связан с поражением внутрипеченочных протоков, то второй затрагивает внепеченочные ходы. Соответственно, методы диагностики и лечения будут отличаться, но сводятся они к одному — устранению симптомов болезни и удлинению срока жизни пациента.

Холангит после удаления желчного пузыря

Ампутация желчного пузыря хоть и не удаление аппендицита, но всё равно вмешательство, выполняющееся медиками довольно часто и достаточно распространённое. Несмотря на то, что вырезают этот орган сегодня повсеместно, осложнения после операции всё же случаются. И одно из самых распространённых, происходящих почти в половине случаев, — это холангит после удаления желчного пузыря.

Причины

Считается: нет органа – нет проблемы. Удаляют аппендицит – воспаление уходит, вырезают больную почку, состояние человека стабилизируется. С желчным всё иначе. Часто бывает, что проблемы, из-за которых орган удалили, ранее распространились на другие внутренности, в первую очередь, желчные протоки. Так и случается холангит, по-другому еще – воспаление желчных протоков.

Из-за чего протоки воспаляются:

  1. Камни. Бывает, что ЖП вырезают из-за сильного холецистита, ставшего следствием образования конкрементов. После ампутации пузыря происходит холецистит холангит. Камни, находившиеся в желчном, могли пойти в протоки до его удаления. Или просто такие же твёрдыне новообразования остались в протоках, и они спровоцировали воспаление после операции.
  2. Спайки и рост в большом количестве соединительной ткани. Уменьшилась площадь поперечного сечения протока, это привело к желчному застою, а потом и к воспалению.
  3. Инфекция, занесённая во время операции.
  4. Паразиты в протоках.
  5. Опухолевые новообразования (добро- или злокачественные – не важно).
  6. Постхолециктомический синдром – «набор» симптомов, проявляющихся у больного после вырезания пузыря.
  7. Гепатиты.

Надо сказать, если операция проведена на должном уровне, ампутацию сделали качественно, то и вероятность того, что возникнет воспаление протоков печени, начнутся проявления холангита, сведены к минимуму.

Опытный врач, вырезая ЖП, в котором были конкременты, обязательно проследит, есть ли такие же новообразования в протоках, при необходимости, прочистит их. Затем назначит противоспаечные препараты, препараты, препятствующие развитию инфекции и застоя желчи холестаза.

Часто при воспалении требуется дилатация холедоха, то есть увеличение поперечного сечения протока. Увеличенный ток позволяет идти желчи быстрее и беспрепятственно, что хорошо при застоях этой жидкости, ведущих к воспалениям.

Симптомы

Понятно, что после операции по удалению желчного человек может чувствовать себя плохо. Симптомы, приведшие к ампутации органа, сразу после вмешательства не уходят, и будут сопровождать пациента еще некоторое время после операции. Да и вмешательство, каким бы малотравматичным оно ни было, остаётся вмешательством, поэтому болевой синдром никто не отменял, и его придётся терпеть, спасаясь обезболивающими.

А как отличить последствия операции от симптомов, являющихся стопроцентными признаками холангита:

  1. Сильнейшая, толчкообразная боль в эпигастральной области. Холангит, также, как и хронический холецистит характеризуют рези и давление, которые из области печени распространяются по всему правому боку, и могут даже отдавать в руку.
  2. Ещё большая, чем после отхождения от наркоза вялость, слабость и апатия, отсутствие желания принять пищу, уход аппетита, тошнота, завершающаяся рвотой, поносом, повышенным газообразованием и газоотведением.
  3. Иногда холецистэктомия желтуха могут быть связаны. Небольшая желтушность покровов присутствует в первые дни после ампутации органа из-за застоя желчи. При правильно подобранной терапии это проходит. Но когда ожелтение начинается с кожи, а затем распространяется ещё и на глазные белки, а сама кожа становится тёмно-жёлтой и начинает сильно чесаться, это также признаки заболевания холангит.
  4. Воспалились протоки желчевыводящие, синдром появляется схожий с лихорадкой или сильным гриппом – высокая температура, интенсивное потоотделение, человека начинает морозить и трясти.
  5. При развитии данного диагноза у ребёнка, регистрируют симптомы более гипертрофированные, осложнённые, нежели у взрослых. Дети переносят холангит гораздо тяжелее взрослых. При неадекватной терапии детский холангит быстро трансформируется в хронику, что может вылиться в цирроз.

Виды холангита

Естественно, диагноз устанавливается только квалифицированным доктором. Помимо заключения о наличии развития холангита после удаления ЖП, как такового, медик должен будет дифференцировать болезнь, отнести её в соответствующую группу. От этого тоже будет зависеть назначаемая терапия.

Каким может быть холангит:

Воспаление может быть острым. Оно в свою очередь делится еще на несколько подвидов:

  1. Катаральный холангит. При нём сильно опухают общий печеночный проток и остальные изнутри. Если лечить неверно или вообще с этим ничего не делать, быстро перерастаёт в хроническое течение, что приводит к нарушению сужению тока и постоянному серьёзному застаиванию желчи.
  2. Гнойный. В трубочках протоков образуется нагноение, сам гной заполоняет и токи, а потом может пройти и дальше. В результате инфицируется вся печень и связанные с этой системой внутренности.
  3. Дифтерический. При развитии этого класса холангита в протоках появляются язвы и плёнки, если ничего не предпринять, это спровоцирует отмирание тканей.
  4. Катаральный. Случается, если в токи попадут опасные кислоты поджелудочной, на более поздней стадии болезни это также закончится отмиранием клеток и тканей.

Холангит хронический происходит практически с такими же признаками, но в несколько иной, чуть облегчённой форме.

Диагностика и лечение

Чтобы выяснить, точно ли воспалились желчные протоки, или человека всё-таки мучает какой-то другой недуг, сопутствующий удалению ЖП, медики проводят ряд анализов и исследований. Обычно доктора назначают пациенту с ампутированным желчным и жалобами, характерными для развития холангита исследования крови, мочи, фекалий. Кроме того пациента подвергнут ультразвуковому исследованию внутренностей, а также рентгену живота.

При стопроцентном подтверждении диагноза, как можно более быстро начинают адекватную терапию воспалительных течений. Если этого не делать и пустить всё на самотёк, закончится может заболевание весьма печально: в лучшем случае – пациент «заработает» хронический холангит, в худшем – первичный билиарный цирроз.

Лечение заключается обычно в следующем: страдающему недугом прописывают противовоспалительное, обезболивающее, разжижающее и разгоняющее желчь, что-то сопутствующее улучшению перевариванию пищи. Если всё случилось из-за паразитов, их тоже изгоняют.

Случается, что вся перечисленная терапия бессильна. При этом пациента готовят к новой операции, в ходе которой хирург чистит протоки, восстанавливая их проходимость.

Чем опасен холангит

После ампутации желчного организм человека находится в стрессе, ему понадобится много сил, чтобы научиться жить без этого органа, раздав его функционал на другие внутренности. Так что холангит, это дополнительный удар по здоровью в момент, когда организму итак нелегко.

Опасен этот диагноз, в первую очередь, дополнительным ослаблением итак ослабленного тела. При неверной терапии может трансформироваться в хронический вид, что будет приводить к постоянному застою желчной жидкости. И это только в лучшем случае. В худшем всё завершается серьезными печёночными патологиями – циррозом и онкологией, ставящими под угрозу жизнь пациента.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Профилактика и диета

Профилактика холангита простая. Нужно делать и жить так, чтобы не случилось ампутации желчного – кушать правильно и рационально, не засиживаться на одном месте, а хотя бы изредка делать несложные упражнения. Но коль уж случилось, что вырезать пузырь необходимо, это надо делать в проверенном медучреждении, там, где стопроцентно сделают всё качественно, и не допустят возникновение холангита из-за, так называемого человеческого фактора. А в случае всё же регистрации диагноза, оперативно назначат необходимую терапию.

С диетой тоже ничего сложного нет, в основном она сводится к тем же правилам, что и после удаления ЖП – ничего вредного, жирного, жареного, копченого, сладкого, кислого, солёного. Исключительно правильная и полезная еда – каши, супы, овощи, приготовленные на пару. Перед едой все блюда стоит разбить блендером до состояния пюре и принимать пищу небольшими порциями за несколько раз.

Видео

Елена Малышева. Симптомы и лечение холангита — застоя желчи.