Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Первичный билиарный цирроз печени

Признаки первичного биллиарного цирроза печени и рекомендации для лечения

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Билиарный цирроз печени — это особая форма цирроза, которая развивается вследствие поражения желчных путей. Отметим, что существует первичная и вторичная форма при билиарном гепатите. Симптомы и способы лечения при каждой форме значительно отличаются. Первичный билиарный цирроз чаще всего появляется у женщин в возрасте 30-50 лет.Болезнь наносит сокрушительный удар по печени

загрузка...

Симптомы болезни

Симптомы при первичном билиарном циррозе возникают не сразу. Чаще всего характерные признаки появляются уже на тяжелых стадиях недуга. С течением времени у пациента могут возникнуть следующие атрибуты:

  1. Кожный зуд. Изначально он может носить непостоянный характер, но с течением времени зуд начинает носить хронический характер. Чаще всего он возникает в ночное время суток или после теплого душа. Возникает данный симптом вследствие того, что в крови накапливаются желчные кислоты, которые раздражают нервные окончания.
  2. Изменение цвета кожных покровов.
  3. Желтуха.
  4. Болевые ощущения в области правого подреберья. Иногда при болях значительно повышается температура тела.

С течением времени у пациента наблюдается развитие варикозного расширения вен пищевода и остеопороза. У женщин может нарушаться функция яичников. Нередко появляются болезни желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, дуоденит или гипотония тонкой кишки.

Вторичный билиарный цирроз имеет схожие симптомы. Например, у больного тоже появляется кожный зуд, желтуха и болевые ощущения. При вторичной форме наблюдается изменение цвета мочи и кала. Кроме того, у больного возникает озноб, который сопровождается повышенной потливостью и повышением температуры тела. Кроме того, печень значительно увеличивается в размерах и становится плотной на ощупь.

При наличии у больного инфекционного холангита наблюдается увеличение селезенки. На поздних стадиях вторичный билиарный цирроз печени сопровождается развитием острой печеночной недостаточности. При несвоевременном лечении у больного может появиться перитонит, абсцессы печени, гастропатия или тяжелая почечная недостаточность.

Причины и диагностика заболевания

Точные причины, по которым развивается первичный билиарный цирроз печени, неизвестны. Однако медики утверждают, что заболевание в большинстве случаев прогрессирует из-за специфических аутоиммунных реакций организма. Огромное влияние на прогрессирование болезни оказывает генетика. Например, если родители страдали первичным циррозом билиарным — шанс возникновения недуга у ребенка возрастает примерно на 10-15%. Огромную роль на развитие болезни оказывают хронические заболевания. Например, первичный билиарный цирроз печени может стать следствием целиакии или ревматоидного артрита. Кроме того, к патогеническим факторам развития болезни относят синдром Шегрена и аутоиммунный тиреоидит.

Что происходит в больной циррозом печениВторичный билиарный цирроз печени чаще всего возникает вследствие врожденных дефектов желчных путей. Однако в некоторых случаях недуг прогрессирует из-за опухолей, холангита или сдавливания желчных протоков лимфатическими узлами. Вторичный билиарный цирроз печени может появиться вследствие нарушения оттока желчи.

При возникновении у пациента характерных симптомов медики назначают ему комплексную диагностику. Прежде всего, лечащий врач изучает данные анамнеза пациента и проводит осмотр. После этого пациенту назначают следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови. Данная процедура позволяет выявить нарушения в работе печени и поджелудочной железы.
  3. Общий анализ мочи. Данная процедура позволяет оценить работу мочевыводящих путей.
  4. Анализ кала.
  5. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. В качестве альтернативы может использоваться компьютерная томография.
  6. Биопсию печени. Данная процедура позволяет провести микроскопическое исследование тканей печени.

Лечение и профилактика билиарного цирроза

Лечат вторичный и первичный билиарный цирроз печени аналогично. Прежде всего, проводится симптоматическое лечение. Например, проводятся специальные курсы гормональной терапии. Симптоматическое лечение дополняется приемом витаминных комплексов и лечебной физкультурой. Для устранения кожного зуда используют Холестирамин. Данный препарат следует принимать перорально 2-3 раза в день. Дозировку подбирает лечащий врач, исходя из индивидуальных особенностей пациента. Иногда вместо Холестирамина назначают антигистаминные медикаменты или транквилизаторы. В некоторых случаях целесообразно дополнить консервативное лечение антибиотическими средствами.

загрузка...

Отметим, что билиарном циррозе больному обязательно назначают специальную диету, согласно которой из рациона нужно убрать все продукты, перегружающие печень. Например, нужно полностью убрать из меню алкогольные напитки, жаренную пищу, копчености, соленья и жирные блюда. В список запрещенных продуктов входят соль и острые специи. Для того чтобы улучшить пищеварение, пациенту назначают специальные ферментные препараты, в составе которых нет желчи.

Если консервативное лечение не дало должного эффекта — медики прибегают к хирургическому вмешательству. С помощью специальной операции улучшается отток желчи и улучшается общее состояние пациента. В случае если у пациента есть асцит или сильное кровотечение в области пищевода, ему назначают трансплантацию печени.

Для того чтобы избежать появление недуга, медики советуют принимать соответствующие профилактические меры. Прежде всего, нужно пересмотреть свои пищевые привычки. Желательно не употреблять жареную пищу, кондитерские изделия и полуфабрикаты. Еще медики рекомендуют полностью отказаться от алкогольных напитков и давать организму умеренные физические нагрузки. Кроме того, нужно своевременно производить лечение инфекционных заболеваний.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — это тяжелое хроническое заболевание желчевыводящих путей. Термин «билиарный» означает, что разрушение тканей печени является в этом случае вторичным. Сначала болезнь поражает желчные протоки. Это название объединяет две патологии, которые развиваются по разным причинам. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это аутоиммунное заболевание, причиной которого становится неадекватная реакция иммунной системы на ткани собственного организма. Вторичный цирроз не имеет ничего общего с иммунными патологиями и развивается у тех больных, которые ранее испытывали трудности с оттоком желчи. Соответственно, методы этиотропного лечения в двух случаях будут отличаться, а симптоматическая терапия может быть схожа.

загрузка...

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническая воспалительно-деструктивная патология аутоиммунного происхождения, при которой разрушаются внутрипеченочные желчные протоки. Из-за невозможности выхода желчи развивается холестаз и цирроз печени. Холестазом называют застой желчи и отравление организма ее продуктами. Цирроз — это состояние, при котором нормальные функциональные гепатоциты замещаются на плотную соединительную ткань. В развитии этой болезни преобладают процессы некроза (отмирания) тканей.

Причины развития

ПБЦ — это заболевание аутоиммунного происхождения. Точные причины его развития выяснить не удалось, но отмечена генетическая предрасположенность к первичному циррозу. Во многих случаях члены одной семьи обращаются со схожими симптомами. Также в крови пациентов были найдены антитела, которые выявляют при аутоиммунных процессах.

Суть таких процессов сводится к тому, что иммунная система человека неадекватно реагирует на собственные органы и ткани. Основная ее задача — выделять факторы защиты, которые по необходимости включаются в борьбу с чужеродными агентами. Такие защитные белки называют иммуноглобулинами, или антителами. Они взаимодействуют с антигенами — белками, которые выделяют патогенные микробы и обезвреживают их. В случае с аутоиммунными заболеваниями выделяются подобные факторы защиты, но они направлены на уничтожение не инфекции, а собственных клеток и тканей организма.

Первичный билиарный цирроз печени редко развивается как самостоятельное заболевание. При нарушениях работы иммунной системы болезнь затрагивает не только желчевыводящие пути, но и другие органы. Одновременно можно диагностировать сахарный диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоидный артрит, красную системную волчанку, дерматиты и другие проявления иммунных реакций.

Симптомы

Симптомы первичного билиарного цирроза печени могут не проявляться в течение длительного времени. Течение болезни может быть бессимптомным, медленным либо прогрессировать быстро. На стадии, когда клинические признаки не проявляются, единственным методом диагностики заболевания становятся лабораторные методы. Наиболее информативным является анализ крови с определением биохимических показателей и специфических антител.

Характерные признаки, по которым можно заподозрить первичный билиарный цирроз:

  • кожный зуд и высыпания;
  • желтуха;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • расстройства пищеварения;
  • боль в правом подреберье.

Следующий симптом, который вносит ясность в механизм развития заболевания, — это желтуха. Синдром связан с накоплением желчи и невозможностью ее выхода в двенадцатиперстную кишку. В норме желчь образуется в печени и стекает по желчным протокам в желчный пузырь. Этот орган служит своеобразным резервуаром, и желчь выводится их него по протокам в кишечник только тогда, когда начинается процесс пищеварения.

При разрушении внутрипеченочных протоков желчь не имеет возможности попасть в кишечник. Проблема в том, что она имеет очень агрессивную среду для переваривания пищи. При попадании в ткани человека она вызывает их некроз. Наиболее токсичный продукт желчи — это билирубин. Он придает ей своеобразный янтарный цвет, а также окрашивает кал и мочу. Если он попадает в кровоток, кожа и слизистые оболочки больного приобретают желтый оттенок. Это явление и называется желтухой. Она часто проявляется не ранее, чем спустя 6—18 месяцев после начала кожного зуда.

При подобных нарушениях не может не страдать и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на диспепсию, боли в желудке и кишечнике. Основной симптом, который указывает на разрушение печени, — это острая боль в правом подреберье. Инструментальные исследования (УЗИ) помогут определить, что печень воспалена и увеличена в размере. Селезенка в большинстве случаев остается без изменений.

Стадии первичного цирроза

Диагностировать стадию первичного билиарного цирроза печени можно только на основании данных биопсии. Другие методы, в том числе и анализ крови, не смогут отличить внутрипеченочный застой желчи от внепеченочного. Важно, что при аутоиммунном циррозе развивается именно внутрипеченочный холестаз.

  • Первая стадия — портальная, происходит воспаление и разрушение структуры междольковых и септальных желчных протоков. Окружающие ткани печени также воспалены и пропитаны инфильтратом с лейкоцитами. Застой желчи на этом этапе обнаружить пока невозможно.
  • Вторая стадия — перипортальная, в первую очередь характеризуется дальнейшими воспалительными изменениями в желчных протоках и печеночной ткани. Количество функционирующих протоков уменьшается, в связи с чем отток желчи уже затруднен. Можно обнаружить признаки холестаза.
  • Третья стадия — септальная. Между портальными трактами, желчными ходами и печеночными венами образуются плотные соединительнотканные рубцы. Изменения затрагивают здоровую паренхиму печени, вследствие чего она замещается на рубцовую ткань. Вокруг этих тяжей продолжается воспалительный процесс с инфильтрацией лимфоцитами.
  • Последняя стадия — это собственно цирроз. В печени формируются мелкие узлы (микронодулярный цирроз). Нарушается нормальная структура печени, вследствие чего она не в состоянии выполнять свои функции. Обнаруживаются признаки центрального и периферического застоя желчи.

В зависимости от стадии первичного цирроза можно определить прогноз. Чем раньше удастся поставить правильный диагноз и начать лечение, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Клиническая картина цирроза уже является неизлечимой патологией, при которой речь идет о поддержании состояния больного и увеличении продолжительности жизни.

Методы диагностики

Самый доступный способ диагностики — это анализ крови. При подозрении на первичный билиарный цирроз проводят биохимический анализ, а также иммунологические тесты для выявления антител. Общая картина будет выглядеть следующим образом:

  • повышение уровня свободного билирубина;
  • снижение количества общего белка;
  • повышение концентрации иммуноглобулинов А, М и G;
  • выявление митохондриальных антител (АМА), а также антинуклеарных (АНА);
  • повышенное содержание меди и сниженное — цинка.

УЗИ и МРТ печени в данном случае неинформативны. Они не смогут выявить патологии внутрипеченочных желчных протоков. Изменения при первичном циррозе необходимо отличать от схожих болезней, которые протекают с синдромом застоя желчи: вирусного гепатита, стриктуры желчевыводящих путей, новообразований печени, опухолей внутрипеченочных желчных ходов.

Схема лечения и прогноз

Эффективное лечение первичного билиарного цирроза печени на данный момент не разработано. Все методы сводятся к устранению симптомов и улучшению качества жизни больного. Они включают медикаменозную терапию и диету, общую для всех заболеваний с застоем желчи.

Из препаратов назначают иммуносупрессоры, противовоспалительные и антифибротические средства, а также желчные кислоты. Для снятия кожного зуда используют седативные препараты и УФО, а при дефиците витамина Д — витаминные комплексы с его содержанием. На последних стадиях медикаментозная терапия не будет эффективной. Единственная возможность продлить жизнь больному и продолжать лечить его — это трансплантация печени от здорового донора.

Прогноз зависит от стадии болезни, своевременности лечения и сопутствующих симптомов. При латентном (бессимптомном) течении больной может прожить 15—20 лет и более, если будет соблюдать рекомендации врача и принимать препараты. Если клинические признаки уже проявились, срок жизни укорачивается до 5—10 лет. При трансплантации печени существует риск возникновения рецидива. Это происходит в 15—30% случаев.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое развивается при патологиях внепеченочных желчевыводящих путей. Конечные его стадии также характеризуются фиброзной перестройкой паренхимы печени, вследствие чего она теряет способность выполнять свою работу. При этой болезни необходимо хирургическое лечение, чтобы устранить механическую непроходимость желчных путей.

Причины развития

Вторичный билиарный цирроз развивается при закупорке (обструкции) основного желчного протока либо его крупных ответвлений. Таким образом желчь не может поступать в кишечник, отравляет токсинами организм и вызывает воспаление окружающих тканей.

Патологии, которые могут приводить к билиарному циррозу:

  • желчекаменная болезнь;
  • последствия операции по удалению желчного пузыря;
  • в редких случаях — доброкачественные опухоли и кисты;
  • у детей — врожденная атрезия желчных путей, муковисцидоз.

Поскольку желчь не имеет выхода из желчных протоков, их стенки на некоторых участках расширяются. Образуются патологические резервуары для желчи, вокруг которых начинаются воспалительные процессы. Функциональная паренхима печени при этом повреждается, а взамен нормальных гепатоцитов образуются соединительнотканные островки. Этот процесс характеризует развитие микронодулярного (мелкоузлового) цирроза.

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени схожи с первичным типом. Отличить эти два заболевания можно только по результатам анализов крови и исследованию биоптата. Большинство пациентов обращается к врачу со схожей симптоматикой:

  • выраженным кожным зудом;
  • желтухой;
  • болью в правом подреберье;
  • лихорадкой, тошнотой, общим ухудшением самочувствия;
  • снижением массы тела;
  • потемнением мочи и светлым цветом кала.

Механизмы развития характерных клинических признаков схожи. На более поздних стадиях болезнь прогрессирует, начинают проявляться опасные симптомы печеночной недостаточности. Опасность для жизни больного представляют абсцессы, которые образуются в паренхиме печени.

Методы диагностики и лечения

На первичном осмотре врачу важно узнать, есть ли в анамнезе пациента заболевания желчевыводящих путей либо операция по удалению желчного пузыря. При пальпации отмечают увеличение печени и селезенки, болезненность в области правого подреберья.

Не менее информативной будет и УЗ-диагностика. В некоторых случаях можно обнаружить причину закупорки желчных путей (камни, опухоль) и точную локализацию постороннего объекта. Окончательный диагноз ставят на основании чрескожной холангиографии — исследования желчных ходов с определением места их закупорки.

Если выявлена причина вторичного билиарного цирроза, необходимости в иммунологических тестах нет. Тем не менее биохимический анализ крови позволит получить более полную картину болезни. У пациентов выявляют повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, снижение количества белка. Общий анализ крови покажет возрастание лейкоцитов, анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение билиарного цирроза печени подразумевает операцию. Если не удалить посторонний объект, который затрудняет отток желчи, болезнь будет прогрессировать и далее. Существуют различные методики выполнения подобных операций:

  • холедохотомия;
  • холедохостомия;
  • удаление конкрементов (камней) их закупоренных протоков;
  • стентирование холедоха под контролем эндоскопа;
  • дилатация (расширение) желчных протоков;
  • их наружное дренирование.

Методика подбирается индивидуально. Хирург должен ознакомиться с результатами анализов, определить локализацию патологического процесса и выбрать наиболее удобный доступ. Послеоперационный период включает прием медикаментов и диету. Так же, как и при первичном билиарном циррозе, необходимо следить за своим здоровьем в течение всей жизни.

Прежде чем разобраться, что такое билиарный цирроз печени, нужно понимать, что этот термин объединяет два схожих заболевания с разной этиологией. Они оба связаны с поражением желчных протоков, развитием холестаза и желтухи, а также разрушением тканей и печени и образованием в ее паренхиме рубцов. Тем не менее причины первичного цирроза отличаются от тех, по которым развивается вторичная форма. Если первый вариант связан с поражением внутрипеченочных протоков, то второй затрагивает внепеченочные ходы. Соответственно, методы диагностики и лечения будут отличаться, но сводятся они к одному — устранению симптомов болезни и удлинению срока жизни пациента.

Клиническая картина, стадии и терапия при билиарном циррозе печени

В медицине известно достаточно много заболеваний печени. Некоторые из них протекают относительно легко, некоторые представляют серьезную угрозу для жизни. Чем характеризуется такое заболевание, как билиарный цирроз печени и нужно ли бояться этого диагноза?

  • Что собой представляет болезнь?
  • Клиническая картина
  • Диагностика, лечение и прогнозы

Что собой представляет болезнь?

Болезнь состоит в воспалительном процессе, развивающемся в крупных и мелких печеночных протоках. Характер этого воспаления – аутоиммунный.

антителаЭто означает, что воспаление вызвано не внешними факторами, а собственными антителами человека, которые по какой-то причине начинают считать печень инородным телом.

В результате такого хронического воспаления наблюдается зарастание протоков и формирование желчного застоя. Без лечения это состояние заканчивается недостаточностью печени.

Первичный билиарный цирроз печени — патология нечастая. Среди всех цирротических поражений печени он занимает 2 % случаев.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Подавляющее большинство страдающих билиарным циррозом – 95 % – женщины.

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • Цирроз печенинаследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

При гистологическом исследовании выделяется четыре стадии формирования первичного билиарного цирроза печени:

  1. Хроническое негнойное воспаление в протоках. Патологический процесс локализован только в желчевыводящих путях, в которых формируются воспалительные инфильтраты. Отмечается разрушение клеток эпителия.
  2. фиброзРазрастание соединительной ткани вокруг протоков. Начинает увеличиваться количество эпителия, и эти очаги прорастают в ткань печени. Уменьшается количество действующих протоков вследствие их облитерации.
  3. Фиброз. Эта стадия характеризуется разрастанием очагов соединительной ткани во всех дольках печени. Вместе с этим формируются множественные очаги воспаления. Повышается количество застойной желчи.
  4. Собственно цирроз. Отсутствие большого количества протоков, замещение паренхимы печени соединительной тканью, застой желчи.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

Длительное время билиарный цирроз печени никак себя не проявляет. Человек может отмечать лишь повышенную утомляемость и слабость, не связывая ее с патологией печени. Общая клиническая картина включает такие симптомы:

  1. Первый отчетливый симптом появляется уже тогда, когда начинается обструкция желчных протоков и застой желчи. Пациента будет беспокоить резко выраженный кожный зуд. Он отмечается постоянно, усиливаясь в ночное время. Кожа вследствие постоянных расчесов травмируется, покрывается корками, становится огрубевшей. Болевой синдром, как правило, человека не беспокоит. Может наблюдаться дискомфорт или тяжесть в правом подреберье.
  2. растройствоХорошо выражены диспептические нарушения. Их появление связано с недостаточным поступлением желчи в пищеварительный тракт. Человек отмечает снижение массы тела, обильный кашицеобразный стул, признаки авитаминоза.
  3. В части случаев отмечается желтушное окрашивание кожи и слизистых, также связанное с застоем желчи в протоках. При этом красящий пигмент билирубин выходит в кровь в повышенном количестве – отсюда такое желтое окрашивание. Желтуха появляется поздно, обычно через несколько лет после начала болезни.
  4. Типичен такой симптом, как появление ксантелазм — бугорков желтого цвета под кожей. Они могут располагаться на лице, ладонях, стопах.
  5. У большей части пациентов обнаруживается увеличенная печень, в некоторых случаях и увеличенная селезенка. Печень увеличивается незначительно, не более 1,5 см от края реберной дуги.
  6. Сравнительно редко, уже на поздних стадиях цирроза, развивается остеопороз. Он проявляется частыми трещинами в костях и переломами при незначительных нагрузках.

Терминальная стадия заболевания характеризуется ярко выраженной клиникой:

  • недомоганиерезкое недомогание;
  • усиление желтухи;
  • быстрое похудение;
  • исчезновение кожного зуда является неблагоприятным признаком, свидетельствующим о тяжелой печеночной недостаточности;
  • острые диспептические явления.

Первичный билиарный цирроз сопровождается развитием системных заболеваний, затрагивающих железы, почки и сосуды:

  1. Синдром ШегренаСиндром Шегрена. Обнаруживается у большей части больных билиарным циррозом. Суть этого синдрома состоит в поражении слезных и слюнных желез, прекращении их функционирования. Клинически это проявляется сухостью глаз и слизистых оболочек ротовой полости, частыми воспалениями слюнных желез – паротитами. При прогрессировании синдрома могут поражаться и другие экзокринные железы – в ротоглотке, бронхах, желудке и кишечнике.
  2. Полигландулярный синдром. При этом развивается нарушение эндокринной функции поджелудочной железы. Поражается она циркулирующими в крови иммунными комплексами.
  3. Легочный синдром. Проявляется диффузным уплотнением легочной ткани и разрастанием в ней соединительной с формированием фиброза.

к оглавлению ↑

Диагностика, лечение и прогнозы

Диагноз – первичный билиарный цирроз печени – ставится после комплексного обследования пациента и исключения других повреждений печени.

Большое внимание уделяется анамнезу жизни пациента и особенностям начала заболевания. Малосимптомное течение и резко выраженный кожный зуд, позднее появление желтухи говорят о том, что развивается первичный билиарный цирроз печени.

В биохимическом анализе крови изменения не специфичны. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз, что может фиксироваться при любых поражениях печени. Постепенно увеличивается концентрация билирубина.

анализВажно! Характерным для первичного билиарного цирроза признаком является появление в крови антимитохондриальных антител. Они обнаруживаются в 95 % случаев заболевания. На основании этого и ставится диагноз.

Дополнительные методы исследования –  инструментальные –  используются для выяснения степени поражения протоков и паренхимы печени. Применяются ультразвуковое исследование, компьютерная томография, холангиография. Для уточнения степени цирроза может быть использована биопсия печени.

Так как точной причины возникновения первичного билиарного цирроза нет – нет и этиотропного лечения. Применяется патогенетическая и симптоматическая терапия.

Стационарное лечение требуется не всем пациентам. Оно назначается по определенным показаниям:

  • асцитдля подтверждения диагноза, когда требуются инвазивные методы диагностики;
  • декомпенсированный цирроз;
  • варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них;
  • появление асцита, поражения почек;
  • развитие тяжелой печеночной энцефалопатии.

Пациенту назначается посиндромная терапия, направленная на купирование симптомов.

Большую роль играет правильное питание. Оно направлено на восстановление и поддержание функции печени, профилактику ее дальнейшего повреждения и развития осложнений. Основные принципы диеты при первичном билиарном циррозе:

  • исключение тяжелой пищи — с повышенной жирностью, приготовленной на масле, с большим количеством специй;
  • Отказ от алкоголяограничение жидкости и соли;
  • исключение алкогольных напитков;
  • повышенное содержание белка и витаминов;
  • ограничение в рационе жиров, особенно животного происхождения;
  • ежедневное употребление фруктов и овощей.

Должен соблюдаться особый режим питания – приемов пищи должно быть много, но небольшими порциями, чтобы на ее обработку выделялось достаточно желчи. Приемы пищи, по возможности, должны осуществляться в одно и то же время.

Средства для облегчения кожного зуда:

  • ХолестираминХолестирамин – снижает выраженность зуда, особенно в ночное время, у большинства пациентов;
  • антигистаминные средства – незначительное облегчение зуда, связанное с облегчением засыпания;
  • если зуд не облегчается приемом вышеперечисленных средств, назначаются транквилизаторы.

При присоединении вторичной микробной флоры и развитии гнойного воспаления для лечения назначается антибактериальный препарат широкого спектра действия — Ципрофлоксацин.

Цитостатики и глюкокортикоиды назначаются для подавления аутоиммунного воспаления. Основными препаратами этих групп являются:

  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид.

Препараты обладают высокой токсичностью и побочными действиями. Для восстановления и предупреждения дальнейшего повреждения гепатоцитов используются препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты – Урсосан, Урсофальк. Урсодезоксихолевая кислота обладает комплексным действием:

  • Урсосангепатопротекторный эффект за счет восстановления мембран гепатоцитов;
  • стимуляция секреции желчи и улучшение ее выведения;
  • облегчение кожного зуда.

Необходимая суточная доза для лечения рассчитывается по массе тела пациента. Препараты назначаются на длительный, обычно пожизненный прием. При длительном приеме отмечается улучшение самочувствия пациентов, облегчение симптомов цирроза, снижается риск развития осложнений.

Используются и другие гепатопротекторы – Эссенциале Форте, Гептрал, Гепа-Мерц. Они назначаются курсовыми приемами по 10-15 дней.

Так как поражение печени сопровождается нарушением усваиваемости жирорастворимых витаминов –  ретинол, токоферол, витамин Д –  для коррекции авитаминозов назначаются соответствующие препараты.

Хирургическое лечение назначается при развитии осложнений –  некупируемый асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. При формировании терминальной стадии цирроза с развитием печеночной недостаточности и энцефалопатии пациенту необходима пересадка печени.

Первичный билиарный цирроз может осложниться следующими состояниями:

  • ктовотечениекровотечениями из пищевода;
  • переломами костей вследствие формирования остеопороза;
  • печеночной энцефалопатией;
  • холангиокарциномой – рак желчных протоков.

Для жизни прогноз неблагоприятный. Даже при проводимом лечении продолжительность жизни составляет не более 15 лет. Лечение позволяет облегчить симптомы заболевания. Смерть наступает от тяжелой печеночной недостаточности или кровотечения из расширенных пищеводных вен.

Первичный билиарный цирроз печени –  заболевание с неясной этиологией, вследствие этого возможно применение только патогенетического и симптоматического лечения.