Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Портальный цирроз печени

Содержание

Билиарный цирроз печени — что это такое?

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Цирроз — это заболевание печени, при котором ее здоровые ткани постепенно отмирают, замещаясь коллагеновыми структурами с образованием мелких узелков на ее поверхности. Он характеризует определенную стадию патологического процесса, протекающего в паренхиме, а потому может быть следствием вирусных, токсических и алкогольных гепатитов. Выделяют также билиарный цирроз печени (БЦП), в основе развития которого лежит длительное поражение желчевыводящих путей и затяжной холестаз — нарушение либо полное прекращение оттока желчи.

загрузка...

Билиарный цирроз печени

Случаи билиарного цирроза зарегистрированы во всех географических регионах. Частота распространения болезни составляет 40–50 человек на 1 миллион.

Первичный (ПБЦП) и вторичный (ВБЦП)

Медики выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени. В первом случае подразумевается аутоиммунное заболевание, приводящее к разрушению желчных протоков и, как следствие, к циррозу. Точная этиология пока не установлена, но существует несколько гипотез, описывающих механизмы протекающих иммунных нарушений. При вторичном циррозе плохой отток желчи связан с длительным воспалением желчных протоков по установленной причине. Это могут быть гепатиты разной природы, желчнокаменная болезнь, аномальное сужение протоков, а также доброкачественные и злокачественные образования.

ПБЦП возникает чаще у женщин (10:1), а ВБЦП у мужчин (5:1). Это наводит на мысль о важной роли гормонального дисбаланса как фактора, запускающего первичный цирроз.

Исходя из различной этиологии, можно сказать, что лечение ВБЦП известно и заключается в устранении препятствия для оттока желчи. Чаще всего данную форму лечат хирургическим вмешательством с целью удаления камней или опухолей. В случае с ПБЦП этиологическая терапия является экспериментальной, так как до конца не выяснен механизм образования и прогрессирования болезни. Однако симптоматическое лечение повышает продолжительность жизни пациента с момента проявления клинической картины на 5–12 лет.

цирроз печени

Механизм развития ПБЦП

Частота определения первичного билиарного цирроза среди всех циррозов составляет 7–11%, причем обычно это пациенты с криптогенным (идиопатическим) или аутоиммунным гепатитом. Заболевание характеризуется длительным бессимптомным протеканием (более 20 лет), из-за чего возникают существенные трудности с ранней диагностикой. У 90% пациентов первые клинические признаки проявляются в возрасте 40–50 лет, преимущественно у женщин (в 8–10 раз чаще, чем у мужчин).

Суть аутоиммунного заболевания заключается в том, что по непонятной причине антитела организма начинают соединяться не только с патогенными микроорганизмами, но и с собственными клетками, образуя иммунный комплекс, который подлежит уничтожению. В результате, иммунная система начинает воспринимать клетки желчных протоков как патогены и пускает свои силы на борьбу с ними.

загрузка...

Ученые полагают, что основную роль в патогенезе первичного билиарного цирроза печени играют нарушения, связанные с неправильным иммунным ответом антимитохондриальных антител и T-лимфоцитов, которые непосредственно участвуют в уничтожении митохондриальных белков чужеродных клеток. Но парадокс заключается в том, что эти белки присутствуют во всех клетках, тогда как аутоиммунный процесс затрагивает лишь эпителиальные структуры желчных протоков.

В результате длительных исследований удалось установить, что основную роль в развитии ПБЦП играет связь антител с молекулярным комплексом ПДК-Е2, состоящим из 60 элементов. Метаболизм этого вещества осуществляется с помощью лизин-липоевой кислоты. Когда он нарушается, и изменяется структура аминокислот, в организме начинают вырабатываться аутоантитела к ПДК-Е2. Таким образом, клетки желчных протоков являются не «жертвами» аутоиммунного процесса, а, наоборот, запускают его вследствие нарушения метаболического состояния лизин-липоевой кислоты. Именно они начинают вырабатывать полииммуноглобулиновые рецепторы, вызывающие соответствующую иммунную реакцию.

Несмотря на проведенную работу, медики все равно сомневаются в том, какой фактор является первичным: нарушение иммунорегуляции, угнетение молекулярного метаболизма или патогенные воздействия, в результате которых меняется обмен аминокислот. Ученые указывают на то, что наличие врожденных иммунных аномалий не является приговором, и заболевание может не проявиться при здоровом образе жизни и отсутствии других патологических воздействий: алкогольные интоксикации, вирусные гепатиты и т. д.

Триггерные факторы

Что именно приводит к активации гепатотропной иммунной реакции пока не ясно, однако в качестве основных факторов, запускающих болезнь, сейчас рассматриваются: генетический, бактериально-вирусный, химический.

загрузка...

Генетика

Медики отмечают важную роль генетического фактора. Статистика говорит, что минимум у 7% пациентов зарегистрирован факт наличия болезни у ближайшего родственника, как правило, по женской линии. Вероятно, генетическая предрасположенность имеется у гораздо большего числа больных, но она не выявлена, поскольку полноценная диагностика заболевания была организована лишь в последние два десятилетия. Было показано, что конкордантность данного недуга у монозиготных близнецов составляет 63%, что также подтверждает факт «семейности» ПБЦП;

Первичный билиарный цирроз печени можно назвать семейной болезнью, поскольку вероятность его развития у ближайших родственников на порядок выше, чем у людей без генетической предрасположенности.

Бактерии и вирусы

Роль основных факторов, запускающих ПБЦП, сейчас отводится вирусам и бактериям, вызывающим затяжное воспаление печени, желчного пузыря и протоков. По разным данным у 5–21% пациентов обнаруживаются вирусные маркеры гепатитов B, C и D. Особое внимание ученых привлекла широко распространенная в природе бактерия Novosphingobium aromaticivorans, имеющая 4 липоевые молекулы. Исследования показали, что у пациентов с ПБЦП титры антител к этому микроорганизму в 1000 раз превышают титры к бактериям E. coli. Ученые полагают, что эти два микроорганизма способны модифицировать белковую структуру эпителиальных клеток желчных протоков, «маскируя» их под чужеродные патогены. Также была исследована возможная триггерная роль хламидий и ретровирусов, но достоверной информации об этом пока нет.

вирус гепатита

Химические вещества

По некоторым данным наибольшая распространенность первичного билиарного цирроза печени зафиксирована в странах Северной Европы и составляет 40–400 случаев на 1 миллион населения. Это побудило ученых искать возможные запускающие факторы во внешней среде. Было показано, что некоторые галогенизированные углеводы, распространенные в природе, детергентах и пестицидах, способны нарушать обмен аминокислот и повышать титры антимитохондриальных антител. Однако исследования показали, что даже под воздействием данных веществ у животных в течение 18 месяцев никаких морфологических изменений печени не наблюдалось. Тем не менее, вопрос связи между постепенным отравлением данными веществами и развитием ПБЦП остается открытым.

У женщин запускающим фактором для развития ПБЦП может стать аборт, роды или менопауза, что обусловлено сбоями эндокринной системы и нарушением функции яичников.

Симптомы начальной стадии

Независимо от первопричины развития билиарного цирроза (аутоиммунной или воспалительной), клиническая картина проявляется общими признаками. Долгое время заболевание протекает бессимптомно, да и его начало нельзя назвать острым. Чаще всего нарастание симптоматики происходит с такой очередностью:

  • появляется слабость и кожный зуд;
  • у большинства пациентов через 6–20 месяцев начинается желтуха;
  • беспокоит дискомфорт и легкая боль в правом верхнем квадранте живота;
  • у 70–80% больных наблюдается гепатомегалия (увеличение печени), тогда как спленомегалия (увеличение селезенки) возникает лишь у 20%;
  • эмоциональный дисбаланс: депрессия, раздражительность, апатия;
  • головокружение, рассеянность, снижение физической и интеллектуальной активности;
  • сухость склер;
  • бессонница ночью и сонливость днем;
  • по мере усиления зуда, особенно на руках, бедрах и спине, появляются сильные расчесы, приводящие к эритеме и периферической полиневропатии.

У 25% пациентов с первичным билиарным циррозом печени болезнь начинается с одновременного проявления кожного зуда и желтухи.

Затяжной кожный зуд по непонятной причине приводит пациентов к дерматологу, который обычно назначает лишь симптоматическое лечение. Также возникает некоторый эмоциональный дисбаланс, заставляющий обратиться к психотерапевту. Исследования показали, что у некоторых пациентов с ПБЦП, употребляющих седативные препараты, антидепрессанты и снотворное, усиливается характерная симптоматика из-за повышенной чувствительности к лекарствам.

Стоит отметить, что при вторичном билиарном циррозе кожный зуд проявляется гораздо интенсивнее, чем при первичном. Желтуха, потемнение мочи и обесцвечивание кала также наступает гораздо раньше. У большинства пациентов эти признаки имеют острое начало. Если заболевание вызвано инфекционным холангитом, то наряду с общими симптомами появляется субфебрилитет (38ºС), озноб, потливость и увеличение селезенки. При отсутствии инфекции спленомегалия наступает лишь на последней стадии патологического процесса.

Симптомы прогрессирующего ПБЦП

По мере развития первичного и вторичного билиарного цирроза состояние пациента ухудшается, что ведет сначала к печеночно-клеточной недостаточности, а затем к портальной гипертензии. Для этих состояний характерны такие симптомы:

Главным признаком развития серьезных осложнений, требующих срочной врачебной помощи, является асцит — скопление воспаленной жидкости в брюшной полости. При прогрессировании данного состояния у пациента не только увеличивается живот, но и появляется на нем выраженный венозный рисунок. Это называется синдромом «головы медузы». Кроме этого, развивается ряд других осложнений:

  • дефицит жирорастворимых микроэлементов;
  • остеопороз (хрупкость костей);
  • гипотериоз (угнетение функций щитовидной железы);
  • стеаторея (большое скопление жировых фракций в каловых массах);
  • нарушение сократимости пищевода;
  • печеночная колика.

Выраженный холестаз приводит к тому, что нарушается усвоение полезных минералов и витаминов, что влечет за собой осложнения в виде таких симптомов:

На последней стадии первичного и вторичного билиарного цирроза печени наблюдается выраженный асцит и эритема. В эпителиальных клетках откладывается не только билирубин (желчный пигмент), но и меланин, из-за чего кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет. Кровотечения в пищеводе и кишечнике ведут к печеночной коме и летальному исходу.

Морфологические стадии

Изменение структуры печени при билиарном циррозе происходит на протяжении многих лет. Даже когда еще нет никаких клинических признаков, здоровые клетки паренхимы постепенно замещаются коллагеном. Гистологическая картина болезни характеризуется четырьмя стадиями:

  • I — воспалительный процесс затрагивает только клетки желчных протоков, протекая хронически и бессимптомно;
  • II — возникают выраженные застойные явления, приводящие к значительному снижению здоровых тканей желчных капилляров; патологический процесс распространяется на ткани печени;
  • III — начинают разрастаться фиброзные структуры, препятствующие нормальному оттоку желчи;
  • IV — выраженный фиброз с характерными циррозными узелками и резкое угнетение функциональности печени.

Сопутствующие патологические состояния

Как показывают исследования, практически у всех пациентов с ПБЦП имеются какие-то системные или специфические синдромы. Иммунные нарушения довольно часто сопутствуют заболеваниям эндокринной системы и других органов. Самыми распространенными являются такие состояния:

  1. аутоиммунные заболевания (у 29–31% больных) — нарушение работы щитовидной железы, склеродермия, ревматоидный артрит;
  2. патологические состояния сосудистой системы и почек;
  3. синдром Шегрена — поражение роговицы глаза, сниженное слезоотделение и сухость склер;
  4. паротит и другие поражения слюнных желез;
  5. нарушение процесса пищеварения из-за ухудшения оттока желчи вызывает угнетение работы поджелудочной железы, желудка и кишечника: гастрит, гастродуодент, язва, панкреатит;
  6. пневмосклероз — замещение коллагеном легочных тканей;
  7. гломерулонефрит — воспалительное поражение почечных канальцев;
  8. увеличение периферических лимфоузлов;
  9. нарушение иммунного ответа обуславливает высокую распространенность внепеченочных раков при ПБЦП.

Общая диагностика

У каждого четвертого пациента билиарный цирроз диагностируется случайно при исследовании крови. Высокий уровень тромбоцитопении, характерный для печеночно-клеточной недостаточности, наталкивает на мысль о возможных нарушениях со стороны печени, побуждая к дополнительному обследованию. При билиарном циррозе параметры лабораторных анализов имеют такие отклонения от нормы:

После общей лабораторной диагностики проводится иммунологическое исследование для выявления характерных для ПБЦП аутоантител. Посредством твердофазного иммуноферментного теста выявляются антимитохондриальные антитела, представляющие собой главные маркеры заболевания. Чувствительность данного метода составляет 95–98%, а потому у 90–95% больных обнаруживаются соответствующие маркеры.

У 90% пациентов с ПБЦП в плазме крови повышается уровень иммуноглобулина М. Также у 10–30% выявляются антигладкомышечные антитела, характерные для аутоиммунного гепатита, и ревматоидный фактор.

Поскольку у 35% больных наблюдается бессимптомная бактериурия, необходим дополнительный тест для выявления вида микроорганизма. Известно, что некоторые энтеробактерии обуславливают появление перекрестных иммунных реакций с антигенами организма. Нередко также выявляются инфекции мочевыводящих путей, вызванные грамотрицательной микрофлорой.

Инструментальная диагностика

Обнаружение антимитохондриальных антител является достаточным признаком наличия заболевания, однако для формулировки диагноза необходимо получение более точных данных о гистологической картине. Поэтому проводится инструментальное обследование пациента с помощью таких методов:

  • УЗИ — позволяет увидеть общее состояние печени, установить гепато- и спленомегалию, асцит и внутренние кровотечения; на поздних стадиях цирроза УЗИ делается каждые полгода для раннего обнаружения злокачественных образований;
  • КТ и МРТ — это более точные и современные методы визуализации внутренних органов; их удобнее применять для оценки динамики лечения и более точной диагностики;
  • ззофагогастродуоденоскопия — применяется на стадии асцита для оценки риска внутренних кровотечений и определения тяжести трофических изменений пищевода;
  • биопсия — проводится в крайних случаях, когда с помощью стандартного обследования не удается подтвердить диагноз.

мрт

Для определения тяжести патологического процесса при билиарном циррозе используются критерии Чайлд–Пью.

Этиологическое лечение ПБЦП

Поскольку механизмы развития первичного билиарного цирроза полностью не изучены, под этиологическим лечением медики понимают экспериментальную комплексную терапию, включающую такие препараты:

  1. урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — множественные исследования показали, что данное средство способно останавливать дегенеративные процессы в печени разной природы: вирусные гепатиты, токсическое отравление, алкогольное поражение и др. Поэтому при билиарном циррозе применение УДХК существенно увеличивает продолжительность жизни. Препарат рекомендован к использованию у пациентов с любой стадией ПБЦП и даже при асимптомном течении;
  2. глюкокортикостероиды — данные лекарства улучшают общее состояние пациента и гистологическую картину, однако достоверных данных о том, что Преднизолон снижает риск смертности, нет. Из-за многочисленных побочных эффектов и отсутствия доказательств полезности данной терапии, ее назначают лишь пациентам с комбинированным синдромом «первичный билиарный цирроз + аутоиммунный гепатит»;
  3. иммуносупрессия — при исследовании действия разных препаратов данной группы (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил и др.) оказалось, что ни один из них не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни пациента. Многие медики говорят о нецелесообразности применения такой терапии ввиду большого количества перекрестных реакций. Однако некоторые авторы отмечают, что Метотрексат можно применять в качестве симптоматического препарата у больных, которые не отвечают на лечение УДХК;
  4. агонисты ядерных рецепторов — это группа новых препаратов, которые воздействуют на эстрогеновые рецепторы холангиоцитов через ядерные рецепторы. Хотя клинических данных об эффективности такой терапии пока недостаточно, было показано, что Безафибрат и обетихолевая кислота при совместном применении с УДХК в кратчайшие сроки нормализовали щелочную фосфатазу и улучшали гистологическую картину;
  5. гепатопротекторы — наиболее эффективным и необходимым средством для восстановления клеток паренхимы при ПБЦП считается силимарин — вещество, получаемое из плодов расторопши.

К этиологической терапии стоит отнести применение моноклональных антител, эффективность которых пока находится на стадии изучения, а также трансплантацию печени. Медики отмечают, что пересадка может на время приостановить прогрессирование ПБЦП из-за назначаемой мощной иммуносупрессии. Однако, ввиду высокой стоимости операции, длительного поиска донора и вероятности отторжения органа пересадку нельзя назвать эффективным и тем более общедоступным лечением.

Применение УДХК на ранних стадиях билиарного цирроза (I, II) повышает продолжительность жизни пациента на 15–25 лет, а вероятность появления показаний к трансплантации снижается до 20%. Однако при запущенном ПБЦП лекарство малоэффективно.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Симптоматическое лечение

Утомляемость, кожный зуд и желтуха — это основные клинические проявления, ухудшающие самочувствие человека при билиарном циррозе. Поэтому симптоматическая терапия направлена на устранение этих признаков и включает такие действия:

  1. лечение зуда — основными средствами остаются секвестранты желчных кислот (Холестирамин, Рифампин, Колестипол). Они усиливают экскрецию желчи за счет стимуляции внутриклеточного биосинтеза. Также для купирования зуда применяется Налтрексон (антагонист опиатов), однако выраженная нейротрансмиссия обуславливает тяжелые побочные реакции. То же самое касается фенобарбитуратов и других антигистаминных средств;
  2. лечение утомляемости — учитывая, что при прогрессировании заболевания к апатии присоединяется бессонница, раздражительность и депрессия, очень важно нормализовать эмоциональное состояние пациента. Для этого рекомендован Модафинил, который назначается также больным нарколепсией. Исследования показали, что у 73% пациентов, принимавших препарат, значительно повысилась работоспособность. Также высокую эффективность против депрессии показали гепатопротекторы на основе аминокислот, в частности, адеметионин. У 78% обследованных улучшилось настроение, уменьшился сывороточный билирубин и выраженность кожного зуда;
  3. лечение осложнений — при нарушении метаболизма меди, что часто происходит при ПБЦП, назначаются хелаторы, выводящие ее излишки из организма (Купренил). Для предотвращения дефицита витаминов и минералов применяются комплексы микроэлементов. В обязательном порядке ежедневно вводится кальций и витамин D. При развитии остеопороза показан Алендронат и бисфосфонаты, которые улучшили плотность костей у 47% пациентов. Женщинам в период менопаузы рекомендуется пройти заместительную терапию. Для улучшения моторики пищевода показан Рефлюкс-эзофагит, а при гипотериозе — Тироксин.

Симптоматическая терапия одинакова для первичного и вторичного билиарного цирроза.

Лечение ВБЦП

Лечение вторичного билиарного цирроза печени подразумевает устранение основной причины нарушения оттока желчи. Учитывая, что это обычно механическое препятствие, проводится хирургическое вмешательство, в рамках которого выполняются такие действия:

  • удаление камней из желчного пузыря и протоков;
  • баллонное расширение, наружное дренирование или бужирование желчных протоков;
  • установление специального каркаса или рассечение стенки общего желчного протока;
  • наложение искусственного свища;
  • удаление рубцов, опухолей, кист и других образований.

После операции, когда отток желчи восстанавливается, общая симптоматика ВБЦП ослабевает. При невозможности проведения операции назначается симптоматическая терапия.

Прогноз

Билиарный цирроз нельзя назвать внезапным и непредсказуемым патологическим процессом, поэтому существуют достоверные прогностические данные, хотя их значения все же варьируются индивидуально:

  • если в крови обнаружены антимитохондриальные антитела, но биохимические показатели печени остаются нормальными, то прогноз положительный и предполагаемая выживаемость составляет 20–25 лет;
  • при бессимптомном течении болезни с момента определения диагноза средняя выживаемость равна 16 лет;
  • у больных с развернутой клинической картиной — 7–8 лет;
  • у пациентов с I стадией клинический цирроз развивается в течение 20 лет, со II — 10–15 лет, а с III — 4–5 лет.

Для более точной оценки динамики пациента и вероятности необходимости пересадки печени используется шкала Мэйо.

пересадка печени

Прогноз пациента также зависит от его индивидуального отношения к собственному здоровью. При соблюдении врачебных рекомендаций, исключении алкоголя и жирной пищи, а также при регулярном обследовании, можно продлить продолжительность жизни на 5–10 лет. Также рекомендуется провести вакцинацию против вирусных гепатитов, поскольку внезапная инфекция способна запустить и усилить аутоиммунный гепатотропный процесс.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — это тяжелое хроническое заболевание желчевыводящих путей. Термин «билиарный» означает, что разрушение тканей печени является в этом случае вторичным. Сначала болезнь поражает желчные протоки. Это название объединяет две патологии, которые развиваются по разным причинам. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это аутоиммунное заболевание, причиной которого становится неадекватная реакция иммунной системы на ткани собственного организма. Вторичный цирроз не имеет ничего общего с иммунными патологиями и развивается у тех больных, которые ранее испытывали трудности с оттоком желчи. Соответственно, методы этиотропного лечения в двух случаях будут отличаться, а симптоматическая терапия может быть схожа.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническая воспалительно-деструктивная патология аутоиммунного происхождения, при которой разрушаются внутрипеченочные желчные протоки. Из-за невозможности выхода желчи развивается холестаз и цирроз печени. Холестазом называют застой желчи и отравление организма ее продуктами. Цирроз — это состояние, при котором нормальные функциональные гепатоциты замещаются на плотную соединительную ткань. В развитии этой болезни преобладают процессы некроза (отмирания) тканей.

Причины развития

ПБЦ — это заболевание аутоиммунного происхождения. Точные причины его развития выяснить не удалось, но отмечена генетическая предрасположенность к первичному циррозу. Во многих случаях члены одной семьи обращаются со схожими симптомами. Также в крови пациентов были найдены антитела, которые выявляют при аутоиммунных процессах.

Суть таких процессов сводится к тому, что иммунная система человека неадекватно реагирует на собственные органы и ткани. Основная ее задача — выделять факторы защиты, которые по необходимости включаются в борьбу с чужеродными агентами. Такие защитные белки называют иммуноглобулинами, или антителами. Они взаимодействуют с антигенами — белками, которые выделяют патогенные микробы и обезвреживают их. В случае с аутоиммунными заболеваниями выделяются подобные факторы защиты, но они направлены на уничтожение не инфекции, а собственных клеток и тканей организма.

Первичный билиарный цирроз печени редко развивается как самостоятельное заболевание. При нарушениях работы иммунной системы болезнь затрагивает не только желчевыводящие пути, но и другие органы. Одновременно можно диагностировать сахарный диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоидный артрит, красную системную волчанку, дерматиты и другие проявления иммунных реакций.

Симптомы

Симптомы первичного билиарного цирроза печени могут не проявляться в течение длительного времени. Течение болезни может быть бессимптомным, медленным либо прогрессировать быстро. На стадии, когда клинические признаки не проявляются, единственным методом диагностики заболевания становятся лабораторные методы. Наиболее информативным является анализ крови с определением биохимических показателей и специфических антител.

Характерные признаки, по которым можно заподозрить первичный билиарный цирроз:

  • кожный зуд и высыпания;
  • желтуха;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • расстройства пищеварения;
  • боль в правом подреберье.

Следующий симптом, который вносит ясность в механизм развития заболевания, — это желтуха. Синдром связан с накоплением желчи и невозможностью ее выхода в двенадцатиперстную кишку. В норме желчь образуется в печени и стекает по желчным протокам в желчный пузырь. Этот орган служит своеобразным резервуаром, и желчь выводится их него по протокам в кишечник только тогда, когда начинается процесс пищеварения.

При разрушении внутрипеченочных протоков желчь не имеет возможности попасть в кишечник. Проблема в том, что она имеет очень агрессивную среду для переваривания пищи. При попадании в ткани человека она вызывает их некроз. Наиболее токсичный продукт желчи — это билирубин. Он придает ей своеобразный янтарный цвет, а также окрашивает кал и мочу. Если он попадает в кровоток, кожа и слизистые оболочки больного приобретают желтый оттенок. Это явление и называется желтухой. Она часто проявляется не ранее, чем спустя 6—18 месяцев после начала кожного зуда.

При подобных нарушениях не может не страдать и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на диспепсию, боли в желудке и кишечнике. Основной симптом, который указывает на разрушение печени, — это острая боль в правом подреберье. Инструментальные исследования (УЗИ) помогут определить, что печень воспалена и увеличена в размере. Селезенка в большинстве случаев остается без изменений.

Стадии первичного цирроза

Диагностировать стадию первичного билиарного цирроза печени можно только на основании данных биопсии. Другие методы, в том числе и анализ крови, не смогут отличить внутрипеченочный застой желчи от внепеченочного. Важно, что при аутоиммунном циррозе развивается именно внутрипеченочный холестаз.

  • Первая стадия — портальная, происходит воспаление и разрушение структуры междольковых и септальных желчных протоков. Окружающие ткани печени также воспалены и пропитаны инфильтратом с лейкоцитами. Застой желчи на этом этапе обнаружить пока невозможно.
  • Вторая стадия — перипортальная, в первую очередь характеризуется дальнейшими воспалительными изменениями в желчных протоках и печеночной ткани. Количество функционирующих протоков уменьшается, в связи с чем отток желчи уже затруднен. Можно обнаружить признаки холестаза.
  • Третья стадия — септальная. Между портальными трактами, желчными ходами и печеночными венами образуются плотные соединительнотканные рубцы. Изменения затрагивают здоровую паренхиму печени, вследствие чего она замещается на рубцовую ткань. Вокруг этих тяжей продолжается воспалительный процесс с инфильтрацией лимфоцитами.
  • Последняя стадия — это собственно цирроз. В печени формируются мелкие узлы (микронодулярный цирроз). Нарушается нормальная структура печени, вследствие чего она не в состоянии выполнять свои функции. Обнаруживаются признаки центрального и периферического застоя желчи.

В зависимости от стадии первичного цирроза можно определить прогноз. Чем раньше удастся поставить правильный диагноз и начать лечение, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Клиническая картина цирроза уже является неизлечимой патологией, при которой речь идет о поддержании состояния больного и увеличении продолжительности жизни.

Методы диагностики

Самый доступный способ диагностики — это анализ крови. При подозрении на первичный билиарный цирроз проводят биохимический анализ, а также иммунологические тесты для выявления антител. Общая картина будет выглядеть следующим образом:

  • повышение уровня свободного билирубина;
  • снижение количества общего белка;
  • повышение концентрации иммуноглобулинов А, М и G;
  • выявление митохондриальных антител (АМА), а также антинуклеарных (АНА);
  • повышенное содержание меди и сниженное — цинка.

УЗИ и МРТ печени в данном случае неинформативны. Они не смогут выявить патологии внутрипеченочных желчных протоков. Изменения при первичном циррозе необходимо отличать от схожих болезней, которые протекают с синдромом застоя желчи: вирусного гепатита, стриктуры желчевыводящих путей, новообразований печени, опухолей внутрипеченочных желчных ходов.

Схема лечения и прогноз

Эффективное лечение первичного билиарного цирроза печени на данный момент не разработано. Все методы сводятся к устранению симптомов и улучшению качества жизни больного. Они включают медикаменозную терапию и диету, общую для всех заболеваний с застоем желчи.

Из препаратов назначают иммуносупрессоры, противовоспалительные и антифибротические средства, а также желчные кислоты. Для снятия кожного зуда используют седативные препараты и УФО, а при дефиците витамина Д — витаминные комплексы с его содержанием. На последних стадиях медикаментозная терапия не будет эффективной. Единственная возможность продлить жизнь больному и продолжать лечить его — это трансплантация печени от здорового донора.

Прогноз зависит от стадии болезни, своевременности лечения и сопутствующих симптомов. При латентном (бессимптомном) течении больной может прожить 15—20 лет и более, если будет соблюдать рекомендации врача и принимать препараты. Если клинические признаки уже проявились, срок жизни укорачивается до 5—10 лет. При трансплантации печени существует риск возникновения рецидива. Это происходит в 15—30% случаев.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое развивается при патологиях внепеченочных желчевыводящих путей. Конечные его стадии также характеризуются фиброзной перестройкой паренхимы печени, вследствие чего она теряет способность выполнять свою работу. При этой болезни необходимо хирургическое лечение, чтобы устранить механическую непроходимость желчных путей.

Причины развития

Вторичный билиарный цирроз развивается при закупорке (обструкции) основного желчного протока либо его крупных ответвлений. Таким образом желчь не может поступать в кишечник, отравляет токсинами организм и вызывает воспаление окружающих тканей.

Патологии, которые могут приводить к билиарному циррозу:

  • желчекаменная болезнь;
  • последствия операции по удалению желчного пузыря;
  • в редких случаях — доброкачественные опухоли и кисты;
  • у детей — врожденная атрезия желчных путей, муковисцидоз.

Поскольку желчь не имеет выхода из желчных протоков, их стенки на некоторых участках расширяются. Образуются патологические резервуары для желчи, вокруг которых начинаются воспалительные процессы. Функциональная паренхима печени при этом повреждается, а взамен нормальных гепатоцитов образуются соединительнотканные островки. Этот процесс характеризует развитие микронодулярного (мелкоузлового) цирроза.

Симптомы

Симптомы билиарного цирроза печени схожи с первичным типом. Отличить эти два заболевания можно только по результатам анализов крови и исследованию биоптата. Большинство пациентов обращается к врачу со схожей симптоматикой:

  • выраженным кожным зудом;
  • желтухой;
  • болью в правом подреберье;
  • лихорадкой, тошнотой, общим ухудшением самочувствия;
  • снижением массы тела;
  • потемнением мочи и светлым цветом кала.

Механизмы развития характерных клинических признаков схожи. На более поздних стадиях болезнь прогрессирует, начинают проявляться опасные симптомы печеночной недостаточности. Опасность для жизни больного представляют абсцессы, которые образуются в паренхиме печени.

Методы диагностики и лечения

На первичном осмотре врачу важно узнать, есть ли в анамнезе пациента заболевания желчевыводящих путей либо операция по удалению желчного пузыря. При пальпации отмечают увеличение печени и селезенки, болезненность в области правого подреберья.

Не менее информативной будет и УЗ-диагностика. В некоторых случаях можно обнаружить причину закупорки желчных путей (камни, опухоль) и точную локализацию постороннего объекта. Окончательный диагноз ставят на основании чрескожной холангиографии — исследования желчных ходов с определением места их закупорки.

Если выявлена причина вторичного билиарного цирроза, необходимости в иммунологических тестах нет. Тем не менее биохимический анализ крови позволит получить более полную картину болезни. У пациентов выявляют повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, снижение количества белка. Общий анализ крови покажет возрастание лейкоцитов, анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение билиарного цирроза печени подразумевает операцию. Если не удалить посторонний объект, который затрудняет отток желчи, болезнь будет прогрессировать и далее. Существуют различные методики выполнения подобных операций:

  • холедохотомия;
  • холедохостомия;
  • удаление конкрементов (камней) их закупоренных протоков;
  • стентирование холедоха под контролем эндоскопа;
  • дилатация (расширение) желчных протоков;
  • их наружное дренирование.

Методика подбирается индивидуально. Хирург должен ознакомиться с результатами анализов, определить локализацию патологического процесса и выбрать наиболее удобный доступ. Послеоперационный период включает прием медикаментов и диету. Так же, как и при первичном билиарном циррозе, необходимо следить за своим здоровьем в течение всей жизни.

Прежде чем разобраться, что такое билиарный цирроз печени, нужно понимать, что этот термин объединяет два схожих заболевания с разной этиологией. Они оба связаны с поражением желчных протоков, развитием холестаза и желтухи, а также разрушением тканей и печени и образованием в ее паренхиме рубцов. Тем не менее причины первичного цирроза отличаются от тех, по которым развивается вторичная форма. Если первый вариант связан с поражением внутрипеченочных протоков, то второй затрагивает внепеченочные ходы. Соответственно, методы диагностики и лечения будут отличаться, но сводятся они к одному — устранению симптомов болезни и удлинению срока жизни пациента.

Что такое портальный цирроз печени?

Несмотря на то, что медицина шагнула вперед, она так и не смогла побороть такую патологию, как цирроз печени. К сожалению, она способна принимать разные формы и даже приводит к летальному исходу.

Иногда патология вызвана вирусами, поэтому для ее вычисления используют микропрепарат. Когда же причину можно рассмотреть и без микроскопа, тогда используют макропрепарат.

Понятие портального цирроза печени

фото 1

Портальный цирроз печени – это осложнение цирроза, который очень часто встречается у больных. 40% больных циррозом страдают именно от этого вида патологии. В основном, только вирусные гепатиты приводят к этой стадии болезни.

Портальный цирроз поражает весь орган. В печени образуются фиброзные перегородки, которые специалист может заметить, только используя микропрепарат и микроскоп.

Симптомы этого вида патологии зависят от ее стадии. В начале человек может замечать слабость и усталость, у него пропадает аппетит и растет живот. После этой стадии печень начинает расти, развивается желтуха и у больного начинаются сильные боли в правом боку. Если недуг не лечить, то печень начинает понемногу умирать.

Диагностика и лечение

фото 2

Чтобы сделать правильное описание болезни, доктор назначает пациенту пройти детальную диагностику, проводя инструментальные и лабораторные исследования. Для этого берут анализ крови, делается узи печени, используют компьютерную томографию. Также делают биопсию печени, чтобы с помощью микропрепарата и микроскопа сделать определенный вывод.

При портальном циррозе, больному нужно соблюдать постельный режим и не подвергать себя физическим нагрузкам. Мало того, пациенту назначают соблюдать специальную диету, которая исключает употребление белков, жаренных и жирных продуктов.

Помимо этого, доктор может назначить принимать медикаменты и витамины, которые улучшат состояние печени, и укрепят иммунитет. Если эти методы терапии не помогают, тогда нужно делать пересадку печени. Хирургическое вмешательство – это крайняя мера, для лечения цирроза печени.

Еще один вид цирроза

фото 3

Постнекротический цирроз печени развивается у тех людей, кто перенес болезнь Боткина, можно сказать, что это следствие этой болезни. Этот вид цирроза является реакцией организма на некоторые лекарства или на интоксикацию непатотропными ядами.

При этой стадии патология сильно прогрессирует и начинает возникать печеночная недостаточность. У больных обостряется боль в правом боку, и проявляется желтуха. Мало того, повышается температура и ярко выражены признаки асцита.

Проводя лабораторные исследования, специалист может заметить, что уровень белка в плазме сильно завышен, увеличивается число глобулинов и уменьшается число альбуминов.

Виды цирроза печени и их диагностика

Если разбить цирроз печени на морфологические показатели, тогда есть такие виды патологии:

  1. Микронодулярный. Этому виду болезни характерно увеличение очагов в печени до одного сантиметра. Такой цирроз наблюдается у алкоголиков.
  2. Макронодулярный – это когда очаги в печени больше чем один сантиметр. Такое состояние присуще тем больным, у кого есть гепатит.
  3. Смешанный вид патологи – это когда совмещены два перечисленных вида.

Что бы понять, что происходит с больным и правильно установить диагноз, доктор спрашивает, какие симптомы болезни замечает человек и как долго они его преследуют. После этого, нужно будет сдать анализ мочи и крови, чтобы узнать причину болезни.

фото 4

Чаще всего пациенту назначают пройти узи, чтобы увидеть полную картину, в каком состоянии находится печень. Такая процедура показывает, изменила ли печень свой размер и как она выглядит.

Проведя глубокое обследование и выяснив причину цирроза печени, доктор ставит диагноз и назначает определенное лечение. В некоторых случаях, если стадия цирроза опасна для жизни, человека оформляют в больницу и пристально наблюдают за его состоянием.

В стационаре ему назначают специальную диету и каждый день, у больного берут анализы, что бы сверить, не ухудшились ли показатели печени.

Подготовка к обследованию

фото 5

Прежде чем больной пройдет обследование ему нужно соблюдать некоторые правила. Например, за несколько дней до сдачи анализов, нельзя употреблять алкоголь. Мало того, нужно прекратить принимать препараты от других болезней, так как они могут повлиять на результаты анализов.

Даже если вы подозреваете, что именно скажет вам врач, не следует заниматься самолечением. Вовремя сдав анализы, вы сможете начать правильное лечение и избежать серьезных последствий, среди которых является летальный исход.

Станьте первым комментатором!