Добавить в избранное
Лечение печени Все про лечение печени

Цирроз печени и панкреатит

Симптомы и медикаментозное лечение печеночных заболеваний у детей

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Гепатопротекторы – это лекарственные препараты, которые оказывают положительное действие на работу печени – одновременно ее лечат и защищают.

загрузка...

К сожалению, клиническое доказательство положительного эффекта от их применения имеет небольшая часть гепатопротекторных препаратов.

  • Почему у детей возникают проблемы с печенью?
  • На что обратить внимание?
  • Диагностика
  • Гепатопротекторы для самых маленьких
  • Галстена
  • Гепадиф
  • Легалон
  • Лив 52
  • Урсосан
  • Хепель
  • Холензим
  • Эссенциале
  • Особенности питания

Почему у детей возникают проблемы с печенью?

В 80% случаев при поступлении на прием детей с болями в животе выявляются заболевания желчевыводящей системы.

Самыми часто встречаемыми патологиями детского возраста считаются желтухи, т. е. нарушение обмена билирубина, гепатоспленомегалии, синдромы поражения печени.

Наиболее распространенные заболевания печени у детей и причины их возникновения:

  1. Нарушения обмена билирубина. Чаще возникают по причине врожденных наследственных заболеваний, при иммунологических конфликтах.
  2. Дискинезии желчевыводящих путей. Возникают по причине нарушения иннервации, но чаще из-за нарушения режима питания, неправильно подобранном составе и количестве пищи (длительные промежутки между приемами пищи, перекусы всухомятку), при поражении организма ребенка глистами.
  3. Врожденные гепатиты. Возникают из-за перенесения внутриутробной инфекции, если мать болеет вирусным гепатитом В, С.
  4. Синдром Рея. Возникает после ветрянки, перенесенного гриппа, если ребенок получал аспирин. После перенесенной болезни появляется рвота, желтуха, увеличивается печень.
  5. Реактивные изменения в печени. Известны случаи, когда в ответ на лечение препаратами стероидных гормонов, антибиотиками, появлялись реактивные изменения в печени.

    Какие-либо симптомы отсутствуют, поэтому выявление болезни происходит случайно, при изменениях анализов крови. Реактивные изменения также могут возникать после перенесенной вирусной инфекции, глистной инвазии.

  6. Вторичная жировая дистрофия. Причинами возникновения могут быть:

    • Ожирение, избыточная масса тела.
    • Лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые, гормональные и нестероидные противовоспалительные препараты).
    • Мальабсорбция.
    • Парентеральное питание, продолжающееся более 15 дней.
    • Резкое снижение веса ребенка.

к оглавлению ↑

На что обратить внимание?

Первым замеченным симптомом, который служит поводом для дальнейшего обследования, является увеличенная печень или желтуха. Иногда предлогом для обследования являются случайно выявленные характерные печеночные изменения в биохимическом анализе крови.

загрузка...

Симптомы заболеваний схожи с таковыми у взрослых людей:

pechen y rebenka

  • Плохой аппетит и даже его отсутствие;
  • Симптомы утомляемости: плаксивость, ребенок отказывается от подвижного образа жизни;
  • Изменения цвета мочи и стула;
  • Небольшое выпирание увеличенной печени справа в верхней части живота, ноющая боль в этом месте, имеющая постоянный характер;
  • Желтушность появляется на коже и склерах;
  • Диспепсические симптомы: отрыжка, тошнота, запор;
  • Иногда появляется лихорадка, ребенок теряет свой вес;
  • Геморрагические диатезы;
  • Внепеченочные знаки (симптомы): печеночный язык, печеночные ладони, изменения волос и ногтей. Может беспокоить боль в суставах, увеличенные лимфатические узлы;

к оглавлению ↑

Диагностика

Методы обследования, которые нужно пройти, чтобы поставить диагноз:

  1. ОАК.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Коагулограмма.
  4. Электрофорез белков крови, осадочные пробы, иммунологическое исследование, определение специфических печеночных маркеров.
  5. УЗИ.
  6. Обзорная рентгенография.
  7. Ангиография сосудов.
  8. В более серьезных ситуациях выполняется лапароскопия и биопсия, позволяют рассмотреть изменения на клеточном уровне.

Для исключения синдрома Жильбера проводится проба с голоданием, фенобарбиталом, никотиновой кислотой.

загрузка...

К какому врачу обратиться? В первую очередь необходимо посетить педиатра, затем он направляет к гепатологу, гастроэнтерологу.

Обратите внимание! При болезни печени ребенка также необходимо показать окулисту для осмотра передней камеры глаза.

к оглавлению ↑

Гепатопротекторы для самых маленьких

Выбрать гепатопротектор для ребенка – задача сложная, так как все они имеют возрастные ограничения. Не стоит заниматься самолечением без назначений лечащего врача, но ознакомиться с современными препаратами, сравнить цену и побочные эффекты можно ниже:

к оглавлению ↑

Галстена

Препарат снимает симптомы, вызванные спазмами, болью. Показан при гепатитах, заболеваниях желчного пузыря, используется для восстановлениядетей после лечения антибиотиками, химиопрепаратами.

tabletkiРазрешен с рождения.

До 12 месяцев назначается по половинке таблетки/1 капле, с года до 12 лет – по половине таблетки/5 кап, подросткам – по таблетке/10 кап. Трижды в сутки.

Выпускается в каплях – флакон 20, 50, 100 мл, таблетках по 12 штук в блистере (в упаковке от одного до 4 блистеров).

Противопоказания: аллергия на компоненты препарата.

Цена: 300 руб. за один блистер.

к оглавлению ↑

Гепадиф

Показания: гепатиты, циррозы, стеатоз, дисфункции, которую вызвали медицинские препараты.

tabletkiРазрешен после 7 лет.

Назначается по 1 или 2 капсулы дважды в день/1 флакон на день.

Капсулы (по 10, 30, 50 и 100 в упаковке), флаконы по 5 и 10 в упаковке.

Противопоказания: непереносимость препарата.

Цена за 50 капсул – 4000 руб.

к оглавлению ↑

Легалон

Показания: травмы, гепатиты, токсическое поражение, вызванное медицинскими препаратами, обменно-дистрофические нарушения.

tabletkiРазрешен с рождения.

Дозы: по ½–1 капсуле, драже трижды в день; по половине мерной ложки в день.

Выпускает в виде драже по 20, 100 и 400 упаковке, капсулы – в коробке по 20, 30 или 60 капсул, суспензия – 450 мл во флаконе.

Противопоказаний не имеет.

Цена за 60 капсул – 720 руб.

к оглавлению ↑

Лив 52

Показания: при анорексии, снижении веса и аппетита у детей, гепатитах инфекционного и токсического характера, дистрофическихнарушениях, для профилактики при лечении медикаментами, при реконволестенции после тяжелых состояний, операций, лечения онкологии.

tabletkiРазрешен с 2 лет в виде капель, с 6 в виде таблеток.

Дозируется по 1­–2 таблетки три раза в день, по 10–20 капель ежедневно.

Выпускается в таблетках по 100 штук и во флаконах по 60 и 120 мл.

Противопоказания: повышенная чувствительность к препарату.

Цена за 100 штук – 250 руб.

к оглавлению ↑

Урсосан

Показания: биллиарный цирроз, желчнокаменная болезнь, гепатиты, муковисцидоз, профилактика после использования гормональных и антибактериальных препаратов.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

tabletkiРазрешается использовать после 2-го года жизни.

Дозируется по 10-20 мг действующего вещества на вес ребенка.

Выпускается в капсулах –в блистере 10 штук, в коробке 1, 5, 10 блистеров.

Противопоказания: острый холецистит, полная непроходимость желчевыводящих путей, инфекционные болезни желчного пузыря, почечная и печеночная недостаточность, декомпенсированный цирроз,

Цена: около 800 руб. за 5 блистеров, можно купить аналогичные отечественные препараты, они дешевле и имеют меньшую дозировку, что увеличивает длительность приема.

к оглавлению ↑

Хепель

Показания: любые болезни печени, снимает спазмы, улучшает работу желчного пузыря.

tabletkiРазрешен для использования с периода новорожденности.

Детям до трех лет растирают в порошок и дают с жидкостью по четвертинке таблетки, после трех лет –по целой таблетке.

В упаковке 50, 250 таблеток, в ампулах – по 1, 5, 50, 100 ампул в коробке.

Противопоказания: непереносимость хепеля. Детям следует принимать под наблюдением врача, с осторожностью.

Цена: 400 руб. за 50 таблеток.

к оглавлению ↑

Холензим

Показания: хронические гепатиты, холециститы, другие болезни пищеварительного тракта, препарат улучшает отток желчи, активирует процессы пищеварения.

Таблетки ХолензимРазрешается использовать после 12 лет.

Дозируется по 1 таблетке 1–2 раза в сутки.

Продается по 20, 30, 50 таблеток в коробке,

Противопоказания: острый панкреатит, обтурационная желтуха.

Цена за 20 таблеток – 100 руб.

к оглавлению ↑

Эссенциале

Показания: цирроз, жировой гепатоз, гепатит, печеночная кома, нарушения работы органа, которые вызвали болезни других внутренних органов, токсические изменения, которые вызывают лекарственные препараты.

tabletkiСпиртовой раствор запрещено употреблять до 18 лет, таблетки разрешается принимать после 12 лет.

Принимать следует по 2 капсулы трижды за день.

В продаже по 30 и 100 капсул в упаковке.

Противопоказания: индивидуальная непереносимость.

Цена: 400 руб. за 30 таблеток.

к оглавлению ↑

Особенности питания

У ребенка с заболеваниями пищеварительной системы необходимо обязательно придерживаться шестиразового режима питания, чтобы нормализовать физиологический отток желчи.

rebenokСуточная калорийность должна оставаться в норме, как у здорового ребенка.

Изменения касаются и способа приготовления еды для ребенка: необходимо продукты отваривать, запекать, готовить на пару.

Желательно включать в рацион пищу богатую пищевыми волокнами, липотропами и метионином: отруби, творог, яичный белок, овсянку, треску.

Не стоит полностью ограничивать употребление жира, можно есть в обычных возрастных дозировках, разрешается сливочное масло, любые виды растительных масел.

Запрещено есть:

  • Мясные бульоны.
  • Капуста.
  • Репа.
  • Исключаются жареные блюда, особенно в панировке.
  • Очень холодные напитки и еда.
  • Приправы и специи (лук, чеснок, хрен, горчица, уксус, перец и прочее).
  • Грибы.
  • Мясные консервы, колбасы, копчености.
  • Сдобное тесто.
  • Десерты с кремом.
  • Жареные пирожки, блины.
  • Кофе и какао.
  • Шоколад.

Подведем итог:

  1. При приобретенных заболеваниях печени, как правило, наступает полное выздоровление ребенка. При наследственной форме обычно необходимо хирургическое вмешательство, полного выздоровления в подавляющем большинстве случаев добиться не удается.
  2. Реактивные изменения в печени ребенка излечимы, не утяжеляют прогноз жизни, могут не требовать лечения.
  3. Лечение болезней органов пищеварительной системы первым делом следует начинать с правильного питания.

Билиарный цирроз печени — что это такое?

Цирроз — это заболевание печени, при котором ее здоровые ткани постепенно отмирают, замещаясь коллагеновыми структурами с образованием мелких узелков на ее поверхности. Он характеризует определенную стадию патологического процесса, протекающего в паренхиме, а потому может быть следствием вирусных, токсических и алкогольных гепатитов. Выделяют также билиарный цирроз печени (БЦП), в основе развития которого лежит длительное поражение желчевыводящих путей и затяжной холестаз — нарушение либо полное прекращение оттока желчи.

Билиарный цирроз печени

Случаи билиарного цирроза зарегистрированы во всех географических регионах. Частота распространения болезни составляет 40–50 человек на 1 миллион.

Первичный (ПБЦП) и вторичный (ВБЦП)

Медики выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени. В первом случае подразумевается аутоиммунное заболевание, приводящее к разрушению желчных протоков и, как следствие, к циррозу. Точная этиология пока не установлена, но существует несколько гипотез, описывающих механизмы протекающих иммунных нарушений. При вторичном циррозе плохой отток желчи связан с длительным воспалением желчных протоков по установленной причине. Это могут быть гепатиты разной природы, желчнокаменная болезнь, аномальное сужение протоков, а также доброкачественные и злокачественные образования.

ПБЦП возникает чаще у женщин (10:1), а ВБЦП у мужчин (5:1). Это наводит на мысль о важной роли гормонального дисбаланса как фактора, запускающего первичный цирроз.

Исходя из различной этиологии, можно сказать, что лечение ВБЦП известно и заключается в устранении препятствия для оттока желчи. Чаще всего данную форму лечат хирургическим вмешательством с целью удаления камней или опухолей. В случае с ПБЦП этиологическая терапия является экспериментальной, так как до конца не выяснен механизм образования и прогрессирования болезни. Однако симптоматическое лечение повышает продолжительность жизни пациента с момента проявления клинической картины на 5–12 лет.

цирроз печени

Механизм развития ПБЦП

Частота определения первичного билиарного цирроза среди всех циррозов составляет 7–11%, причем обычно это пациенты с криптогенным (идиопатическим) или аутоиммунным гепатитом. Заболевание характеризуется длительным бессимптомным протеканием (более 20 лет), из-за чего возникают существенные трудности с ранней диагностикой. У 90% пациентов первые клинические признаки проявляются в возрасте 40–50 лет, преимущественно у женщин (в 8–10 раз чаще, чем у мужчин).

Суть аутоиммунного заболевания заключается в том, что по непонятной причине антитела организма начинают соединяться не только с патогенными микроорганизмами, но и с собственными клетками, образуя иммунный комплекс, который подлежит уничтожению. В результате, иммунная система начинает воспринимать клетки желчных протоков как патогены и пускает свои силы на борьбу с ними.

Ученые полагают, что основную роль в патогенезе первичного билиарного цирроза печени играют нарушения, связанные с неправильным иммунным ответом антимитохондриальных антител и T-лимфоцитов, которые непосредственно участвуют в уничтожении митохондриальных белков чужеродных клеток. Но парадокс заключается в том, что эти белки присутствуют во всех клетках, тогда как аутоиммунный процесс затрагивает лишь эпителиальные структуры желчных протоков.

В результате длительных исследований удалось установить, что основную роль в развитии ПБЦП играет связь антител с молекулярным комплексом ПДК-Е2, состоящим из 60 элементов. Метаболизм этого вещества осуществляется с помощью лизин-липоевой кислоты. Когда он нарушается, и изменяется структура аминокислот, в организме начинают вырабатываться аутоантитела к ПДК-Е2. Таким образом, клетки желчных протоков являются не «жертвами» аутоиммунного процесса, а, наоборот, запускают его вследствие нарушения метаболического состояния лизин-липоевой кислоты. Именно они начинают вырабатывать полииммуноглобулиновые рецепторы, вызывающие соответствующую иммунную реакцию.

Несмотря на проведенную работу, медики все равно сомневаются в том, какой фактор является первичным: нарушение иммунорегуляции, угнетение молекулярного метаболизма или патогенные воздействия, в результате которых меняется обмен аминокислот. Ученые указывают на то, что наличие врожденных иммунных аномалий не является приговором, и заболевание может не проявиться при здоровом образе жизни и отсутствии других патологических воздействий: алкогольные интоксикации, вирусные гепатиты и т. д.

Триггерные факторы

Что именно приводит к активации гепатотропной иммунной реакции пока не ясно, однако в качестве основных факторов, запускающих болезнь, сейчас рассматриваются: генетический, бактериально-вирусный, химический.

Генетика

Медики отмечают важную роль генетического фактора. Статистика говорит, что минимум у 7% пациентов зарегистрирован факт наличия болезни у ближайшего родственника, как правило, по женской линии. Вероятно, генетическая предрасположенность имеется у гораздо большего числа больных, но она не выявлена, поскольку полноценная диагностика заболевания была организована лишь в последние два десятилетия. Было показано, что конкордантность данного недуга у монозиготных близнецов составляет 63%, что также подтверждает факт «семейности» ПБЦП;

Первичный билиарный цирроз печени можно назвать семейной болезнью, поскольку вероятность его развития у ближайших родственников на порядок выше, чем у людей без генетической предрасположенности.

Бактерии и вирусы

Роль основных факторов, запускающих ПБЦП, сейчас отводится вирусам и бактериям, вызывающим затяжное воспаление печени, желчного пузыря и протоков. По разным данным у 5–21% пациентов обнаруживаются вирусные маркеры гепатитов B, C и D. Особое внимание ученых привлекла широко распространенная в природе бактерия Novosphingobium aromaticivorans, имеющая 4 липоевые молекулы. Исследования показали, что у пациентов с ПБЦП титры антител к этому микроорганизму в 1000 раз превышают титры к бактериям E. coli. Ученые полагают, что эти два микроорганизма способны модифицировать белковую структуру эпителиальных клеток желчных протоков, «маскируя» их под чужеродные патогены. Также была исследована возможная триггерная роль хламидий и ретровирусов, но достоверной информации об этом пока нет.

вирус гепатита

Химические вещества

По некоторым данным наибольшая распространенность первичного билиарного цирроза печени зафиксирована в странах Северной Европы и составляет 40–400 случаев на 1 миллион населения. Это побудило ученых искать возможные запускающие факторы во внешней среде. Было показано, что некоторые галогенизированные углеводы, распространенные в природе, детергентах и пестицидах, способны нарушать обмен аминокислот и повышать титры антимитохондриальных антител. Однако исследования показали, что даже под воздействием данных веществ у животных в течение 18 месяцев никаких морфологических изменений печени не наблюдалось. Тем не менее, вопрос связи между постепенным отравлением данными веществами и развитием ПБЦП остается открытым.

У женщин запускающим фактором для развития ПБЦП может стать аборт, роды или менопауза, что обусловлено сбоями эндокринной системы и нарушением функции яичников.

Симптомы начальной стадии

Независимо от первопричины развития билиарного цирроза (аутоиммунной или воспалительной), клиническая картина проявляется общими признаками. Долгое время заболевание протекает бессимптомно, да и его начало нельзя назвать острым. Чаще всего нарастание симптоматики происходит с такой очередностью:

  • появляется слабость и кожный зуд;
  • у большинства пациентов через 6–20 месяцев начинается желтуха;
  • беспокоит дискомфорт и легкая боль в правом верхнем квадранте живота;
  • у 70–80% больных наблюдается гепатомегалия (увеличение печени), тогда как спленомегалия (увеличение селезенки) возникает лишь у 20%;
  • эмоциональный дисбаланс: депрессия, раздражительность, апатия;
  • головокружение, рассеянность, снижение физической и интеллектуальной активности;
  • сухость склер;
  • бессонница ночью и сонливость днем;
  • по мере усиления зуда, особенно на руках, бедрах и спине, появляются сильные расчесы, приводящие к эритеме и периферической полиневропатии.

У 25% пациентов с первичным билиарным циррозом печени болезнь начинается с одновременного проявления кожного зуда и желтухи.

Затяжной кожный зуд по непонятной причине приводит пациентов к дерматологу, который обычно назначает лишь симптоматическое лечение. Также возникает некоторый эмоциональный дисбаланс, заставляющий обратиться к психотерапевту. Исследования показали, что у некоторых пациентов с ПБЦП, употребляющих седативные препараты, антидепрессанты и снотворное, усиливается характерная симптоматика из-за повышенной чувствительности к лекарствам.

Стоит отметить, что при вторичном билиарном циррозе кожный зуд проявляется гораздо интенсивнее, чем при первичном. Желтуха, потемнение мочи и обесцвечивание кала также наступает гораздо раньше. У большинства пациентов эти признаки имеют острое начало. Если заболевание вызвано инфекционным холангитом, то наряду с общими симптомами появляется субфебрилитет (38ºС), озноб, потливость и увеличение селезенки. При отсутствии инфекции спленомегалия наступает лишь на последней стадии патологического процесса.

Симптомы прогрессирующего ПБЦП

По мере развития первичного и вторичного билиарного цирроза состояние пациента ухудшается, что ведет сначала к печеночно-клеточной недостаточности, а затем к портальной гипертензии. Для этих состояний характерны такие симптомы:

Главным признаком развития серьезных осложнений, требующих срочной врачебной помощи, является асцит — скопление воспаленной жидкости в брюшной полости. При прогрессировании данного состояния у пациента не только увеличивается живот, но и появляется на нем выраженный венозный рисунок. Это называется синдромом «головы медузы». Кроме этого, развивается ряд других осложнений:

  • дефицит жирорастворимых микроэлементов;
  • остеопороз (хрупкость костей);
  • гипотериоз (угнетение функций щитовидной железы);
  • стеаторея (большое скопление жировых фракций в каловых массах);
  • нарушение сократимости пищевода;
  • печеночная колика.

Выраженный холестаз приводит к тому, что нарушается усвоение полезных минералов и витаминов, что влечет за собой осложнения в виде таких симптомов:

На последней стадии первичного и вторичного билиарного цирроза печени наблюдается выраженный асцит и эритема. В эпителиальных клетках откладывается не только билирубин (желчный пигмент), но и меланин, из-за чего кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет. Кровотечения в пищеводе и кишечнике ведут к печеночной коме и летальному исходу.

Морфологические стадии

Изменение структуры печени при билиарном циррозе происходит на протяжении многих лет. Даже когда еще нет никаких клинических признаков, здоровые клетки паренхимы постепенно замещаются коллагеном. Гистологическая картина болезни характеризуется четырьмя стадиями:

  • I — воспалительный процесс затрагивает только клетки желчных протоков, протекая хронически и бессимптомно;
  • II — возникают выраженные застойные явления, приводящие к значительному снижению здоровых тканей желчных капилляров; патологический процесс распространяется на ткани печени;
  • III — начинают разрастаться фиброзные структуры, препятствующие нормальному оттоку желчи;
  • IV — выраженный фиброз с характерными циррозными узелками и резкое угнетение функциональности печени.

Сопутствующие патологические состояния

Как показывают исследования, практически у всех пациентов с ПБЦП имеются какие-то системные или специфические синдромы. Иммунные нарушения довольно часто сопутствуют заболеваниям эндокринной системы и других органов. Самыми распространенными являются такие состояния:

  1. аутоиммунные заболевания (у 29–31% больных) — нарушение работы щитовидной железы, склеродермия, ревматоидный артрит;
  2. патологические состояния сосудистой системы и почек;
  3. синдром Шегрена — поражение роговицы глаза, сниженное слезоотделение и сухость склер;
  4. паротит и другие поражения слюнных желез;
  5. нарушение процесса пищеварения из-за ухудшения оттока желчи вызывает угнетение работы поджелудочной железы, желудка и кишечника: гастрит, гастродуодент, язва, панкреатит;
  6. пневмосклероз — замещение коллагеном легочных тканей;
  7. гломерулонефрит — воспалительное поражение почечных канальцев;
  8. увеличение периферических лимфоузлов;
  9. нарушение иммунного ответа обуславливает высокую распространенность внепеченочных раков при ПБЦП.

Общая диагностика

У каждого четвертого пациента билиарный цирроз диагностируется случайно при исследовании крови. Высокий уровень тромбоцитопении, характерный для печеночно-клеточной недостаточности, наталкивает на мысль о возможных нарушениях со стороны печени, побуждая к дополнительному обследованию. При билиарном циррозе параметры лабораторных анализов имеют такие отклонения от нормы:

После общей лабораторной диагностики проводится иммунологическое исследование для выявления характерных для ПБЦП аутоантител. Посредством твердофазного иммуноферментного теста выявляются антимитохондриальные антитела, представляющие собой главные маркеры заболевания. Чувствительность данного метода составляет 95–98%, а потому у 90–95% больных обнаруживаются соответствующие маркеры.

У 90% пациентов с ПБЦП в плазме крови повышается уровень иммуноглобулина М. Также у 10–30% выявляются антигладкомышечные антитела, характерные для аутоиммунного гепатита, и ревматоидный фактор.

Поскольку у 35% больных наблюдается бессимптомная бактериурия, необходим дополнительный тест для выявления вида микроорганизма. Известно, что некоторые энтеробактерии обуславливают появление перекрестных иммунных реакций с антигенами организма. Нередко также выявляются инфекции мочевыводящих путей, вызванные грамотрицательной микрофлорой.

Инструментальная диагностика

Обнаружение антимитохондриальных антител является достаточным признаком наличия заболевания, однако для формулировки диагноза необходимо получение более точных данных о гистологической картине. Поэтому проводится инструментальное обследование пациента с помощью таких методов:

  • УЗИ — позволяет увидеть общее состояние печени, установить гепато- и спленомегалию, асцит и внутренние кровотечения; на поздних стадиях цирроза УЗИ делается каждые полгода для раннего обнаружения злокачественных образований;
  • КТ и МРТ — это более точные и современные методы визуализации внутренних органов; их удобнее применять для оценки динамики лечения и более точной диагностики;
  • ззофагогастродуоденоскопия — применяется на стадии асцита для оценки риска внутренних кровотечений и определения тяжести трофических изменений пищевода;
  • биопсия — проводится в крайних случаях, когда с помощью стандартного обследования не удается подтвердить диагноз.

мрт

Для определения тяжести патологического процесса при билиарном циррозе используются критерии Чайлд–Пью.

Этиологическое лечение ПБЦП

Поскольку механизмы развития первичного билиарного цирроза полностью не изучены, под этиологическим лечением медики понимают экспериментальную комплексную терапию, включающую такие препараты:

  1. урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — множественные исследования показали, что данное средство способно останавливать дегенеративные процессы в печени разной природы: вирусные гепатиты, токсическое отравление, алкогольное поражение и др. Поэтому при билиарном циррозе применение УДХК существенно увеличивает продолжительность жизни. Препарат рекомендован к использованию у пациентов с любой стадией ПБЦП и даже при асимптомном течении;
  2. глюкокортикостероиды — данные лекарства улучшают общее состояние пациента и гистологическую картину, однако достоверных данных о том, что Преднизолон снижает риск смертности, нет. Из-за многочисленных побочных эффектов и отсутствия доказательств полезности данной терапии, ее назначают лишь пациентам с комбинированным синдромом «первичный билиарный цирроз + аутоиммунный гепатит»;
  3. иммуносупрессия — при исследовании действия разных препаратов данной группы (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил и др.) оказалось, что ни один из них не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни пациента. Многие медики говорят о нецелесообразности применения такой терапии ввиду большого количества перекрестных реакций. Однако некоторые авторы отмечают, что Метотрексат можно применять в качестве симптоматического препарата у больных, которые не отвечают на лечение УДХК;
  4. агонисты ядерных рецепторов — это группа новых препаратов, которые воздействуют на эстрогеновые рецепторы холангиоцитов через ядерные рецепторы. Хотя клинических данных об эффективности такой терапии пока недостаточно, было показано, что Безафибрат и обетихолевая кислота при совместном применении с УДХК в кратчайшие сроки нормализовали щелочную фосфатазу и улучшали гистологическую картину;
  5. гепатопротекторы — наиболее эффективным и необходимым средством для восстановления клеток паренхимы при ПБЦП считается силимарин — вещество, получаемое из плодов расторопши.

К этиологической терапии стоит отнести применение моноклональных антител, эффективность которых пока находится на стадии изучения, а также трансплантацию печени. Медики отмечают, что пересадка может на время приостановить прогрессирование ПБЦП из-за назначаемой мощной иммуносупрессии. Однако, ввиду высокой стоимости операции, длительного поиска донора и вероятности отторжения органа пересадку нельзя назвать эффективным и тем более общедоступным лечением.

Применение УДХК на ранних стадиях билиарного цирроза (I, II) повышает продолжительность жизни пациента на 15–25 лет, а вероятность появления показаний к трансплантации снижается до 20%. Однако при запущенном ПБЦП лекарство малоэффективно.

Симптоматическое лечение

Утомляемость, кожный зуд и желтуха — это основные клинические проявления, ухудшающие самочувствие человека при билиарном циррозе. Поэтому симптоматическая терапия направлена на устранение этих признаков и включает такие действия:

  1. лечение зуда — основными средствами остаются секвестранты желчных кислот (Холестирамин, Рифампин, Колестипол). Они усиливают экскрецию желчи за счет стимуляции внутриклеточного биосинтеза. Также для купирования зуда применяется Налтрексон (антагонист опиатов), однако выраженная нейротрансмиссия обуславливает тяжелые побочные реакции. То же самое касается фенобарбитуратов и других антигистаминных средств;
  2. лечение утомляемости — учитывая, что при прогрессировании заболевания к апатии присоединяется бессонница, раздражительность и депрессия, очень важно нормализовать эмоциональное состояние пациента. Для этого рекомендован Модафинил, который назначается также больным нарколепсией. Исследования показали, что у 73% пациентов, принимавших препарат, значительно повысилась работоспособность. Также высокую эффективность против депрессии показали гепатопротекторы на основе аминокислот, в частности, адеметионин. У 78% обследованных улучшилось настроение, уменьшился сывороточный билирубин и выраженность кожного зуда;
  3. лечение осложнений — при нарушении метаболизма меди, что часто происходит при ПБЦП, назначаются хелаторы, выводящие ее излишки из организма (Купренил). Для предотвращения дефицита витаминов и минералов применяются комплексы микроэлементов. В обязательном порядке ежедневно вводится кальций и витамин D. При развитии остеопороза показан Алендронат и бисфосфонаты, которые улучшили плотность костей у 47% пациентов. Женщинам в период менопаузы рекомендуется пройти заместительную терапию. Для улучшения моторики пищевода показан Рефлюкс-эзофагит, а при гипотериозе — Тироксин.

Симптоматическая терапия одинакова для первичного и вторичного билиарного цирроза.

Лечение ВБЦП

Лечение вторичного билиарного цирроза печени подразумевает устранение основной причины нарушения оттока желчи. Учитывая, что это обычно механическое препятствие, проводится хирургическое вмешательство, в рамках которого выполняются такие действия:

  • удаление камней из желчного пузыря и протоков;
  • баллонное расширение, наружное дренирование или бужирование желчных протоков;
  • установление специального каркаса или рассечение стенки общего желчного протока;
  • наложение искусственного свища;
  • удаление рубцов, опухолей, кист и других образований.

После операции, когда отток желчи восстанавливается, общая симптоматика ВБЦП ослабевает. При невозможности проведения операции назначается симптоматическая терапия.

Прогноз

Билиарный цирроз нельзя назвать внезапным и непредсказуемым патологическим процессом, поэтому существуют достоверные прогностические данные, хотя их значения все же варьируются индивидуально:

  • если в крови обнаружены антимитохондриальные антитела, но биохимические показатели печени остаются нормальными, то прогноз положительный и предполагаемая выживаемость составляет 20–25 лет;
  • при бессимптомном течении болезни с момента определения диагноза средняя выживаемость равна 16 лет;
  • у больных с развернутой клинической картиной — 7–8 лет;
  • у пациентов с I стадией клинический цирроз развивается в течение 20 лет, со II — 10–15 лет, а с III — 4–5 лет.

Для более точной оценки динамики пациента и вероятности необходимости пересадки печени используется шкала Мэйо.

пересадка печени

Прогноз пациента также зависит от его индивидуального отношения к собственному здоровью. При соблюдении врачебных рекомендаций, исключении алкоголя и жирной пищи, а также при регулярном обследовании, можно продлить продолжительность жизни на 5–10 лет. Также рекомендуется провести вакцинацию против вирусных гепатитов, поскольку внезапная инфекция способна запустить и усилить аутоиммунный гепатотропный процесс.